無特定人群

無傳染性

根據心功能狀態(tài)，臨床上將克山病分為急型，亞急型，慢型和潛在型，前三者為心功能失代償型，后者為代償型，急型表現為急性心功能不全，常合并心源性休克和嚴重心律失常，亞急型主要發(fā)生在兒童，以全身水腫和充血性心力衰竭為主，慢型主要表現為慢性充血性心力衰竭，可逐漸發(fā)生，也可由急型或亞急型過渡而來，潛在型心功能良好，多無自覺癥狀，偶有心律失常和心電圖改變。
1.急型 本型多在冬季發(fā)病，發(fā)病急驟，變化迅速，常在寒冷，過勞，感冒，精神刺激，暴飲暴食或婦女分娩等心臟負荷加重的誘因作用下發(fā)病，最常見的表現為心源性休克，約占急型重癥克山病的75%,病人常以惡心，劇烈嘔吐，頭暈為主要癥狀，也常有以頭昏，上腹不適，胸悶，心悸，呼吸困難為主訴，重癥者可在幾小時內死亡，體檢67%~82%病人有心臟擴大，可有奔馬律，肺部啰音，肝大，水腫及休克等臨床表現，此型常合并嚴重心律失常，表現為多源和多發(fā)性室性期前收縮，室性心動過速及各種不同程度的房室傳導阻滯，20%可出現阿-斯綜合征，少數(<5%)可表現為肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水腫，心源性休克，心律失常及肺水腫常合并存在，若急型病人肝大和水腫等體征3個月以上不消退者，提示由急型轉為慢型。
2.亞急型 多發(fā)生在斷奶后及學齡前兒童(2~5歲),夏，秋季多發(fā)，發(fā)病緩慢，常以全身水腫，精神萎靡，食欲不振，面色灰暗為主要癥狀，常在癥狀出現后1周左右發(fā)生慢性心功能不全，少數可發(fā)生心源性休克，體檢可見顏面及全身水腫，心臟擴大，心率增快，常有奔馬律和淤血性肝大，若發(fā)病3個月后病情仍未能緩解即轉為慢型。
3.慢型 發(fā)病緩慢，可從無癥狀階段逐漸發(fā)病，亦可由其他型過渡而來，主要為慢性充血性心力衰竭的臨床表現，可有心悸，呼吸困難，水腫，肝臟淤血，心界擴大，第一心音減弱，奔馬律及各種心律失常，尤以室性期前收縮及心房顫動為多，可有相對性二尖瓣及三尖瓣關閉不全的雜音，亦可出現胸腔積液，腹水和心包積液以及相應的癥狀和體征，還可發(fā)生慢性心功能不全的并發(fā)癥，如肺梗死等，此外，由于心臟附壁血栓脫落，可發(fā)生腦，腎，脾，腸系膜等處栓塞。
在慢型克山病的病程中，若出現急性心源性休克癥狀和體征時，稱之為慢型急性發(fā)作。
4.潛在型 常無癥狀，心功能代償良好，但可有心界輕度增大，心電圖可出現室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或st-t改變，可系發(fā)現時即為潛在型，稱為穩(wěn)定性潛在型，預后良好；亦可由其他型轉歸而成，稱為不穩(wěn)定性潛在型，預后較穩(wěn)定性潛在型為差。

1.血液檢查
急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高，血沉可增快。急型重癥者血清谷草轉氨酶(sgot)、肌酸磷酸激酶(cpk)和其同工酶、乳酸脫氫酶(ldh)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發(fā)病后數小時上升，1~3天達高峰，1~2周后漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體制備成功，此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中腸道病毒igm明顯升高，血及心肌等標本中腸道病毒rna可為陽性。
2.心電圖檢查
本病可有多種心電圖改變。以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。
(1)心肌損害可見st段上升或壓低，此與心外膜或心內膜下心肌受損有關，多見于急型。少數可在肢體導聯或心前導聯見到類心似肌梗死的qs波或qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，t波低平、雙相或倒置，qt間期延長、低電壓等亦常見。
(2)心律失常分為異位心律、傳導阻滯，異位心律以室性期前收縮最多見，常呈多源、頻發(fā)，其次為陣發(fā)性心動過速及心房顫動，后者多見于40歲以上的病人或心臟明顯擴大的兒童。傳導阻滯以完全性右束支傳導阻滯最多見，可占成人異常心電圖的50%左右，也常是潛在型的惟一心電圖改變；其次為房室傳導阻滯。
3.X線檢查
X線檢查是發(fā)現克山病的一種有效手段?？梢娦呐K擴大，呈肌源性擴張，搏動減弱，以慢型及亞急型最明顯，多為普遍性中度以上擴大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性輕至中度擴大，亦有少數心臟不擴大。擴大的心臟橫徑下移，心臟呈三角形無力狀，搏動減弱或消失，稱之為肌源性擴張；而兒童患者心臟常呈球形擴大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血，早期可見上部肺血管影增多、增寬，急型者尚可見肺血管邊緣模糊、肺門增大和肺野云霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現。有時可見肺栓塞的表現。
4.超聲心動圖檢查
本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。常表現為擴張型心肌病樣改變，慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴大，左右心室流出道增寬，心室壁薄，心室彌漫性活動減弱，并有節(jié)段性運動障礙，左室射血分數降低，有時可見到附壁血栓。急型者左心室腔擴大多見。多普勒超聲心動圖可發(fā)現49.2%的病人有二尖瓣關閉不全，三尖瓣關閉不全亦常見，心力衰竭治愈后瓣膜關閉不全可減輕甚至消失。
5.心內膜心肌活體組織檢查
這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法，將取得的心內膜心肌組織做病理切片檢查，有助于診斷本病。

診斷
根據克山病流行病學特點：即流行地區(qū)，流行季節(jié)，人群發(fā)病情況，結合臨床有急，慢性心力衰竭，心臟擴大，心律失常等診斷并不困難，在東北，西北有大骨節(jié)病和地方性甲狀腺腫疾患的地區(qū)，如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時，應考慮心臟情況可能是慢型克山病。
廣義地說克山病屬于原發(fā)性心肌病的一種，其臨床表現，心電圖，X線，超聲心動圖等表現與擴張型心肌病相類似，但克山病有顯著的地方流行特點，結合以 下幾點可供鑒別參考：
①年齡：克山病多見于育齡期婦女和兒童，而擴張型心肌病國內統(tǒng)計70%以上見于30歲以后；
②性別：克山病多見于女性，而擴張型心肌 病男性多見；
③克山病主要發(fā)生于自產自給的農業(yè)人口中，非農業(yè)人口很少發(fā)病，擴張型心肌病無此特點；
④病程：慢型克山病的病程似較擴張型心肌病為長，此 外，通過多年來給流行區(qū)人群口服亞硒酸鈉，可降低其發(fā)病率，說明硒可預防本病，最后，心內膜心肌活組織檢查亦有助于二者之鑒別。
診斷標準(1995年修訂) 具有克山病發(fā)病特點，并具備以下任何一條或其中一項表現又能排除其他疾病：
(1)心臟擴大。
(2)急性或慢性心功能不全。
(3)心律失常：多發(fā)性室性期前收縮(每分鐘6次以上，運動后增加);心房顫動；陣發(fā)性室性或室上性心動過速。
(4)奔馬律。
(5)腦或其他部位栓塞。
(6)心電圖改變：房室傳導阻滯；束支傳導阻滯(不完全性右束支傳導阻滯除外);st-t改變；q-t間期明顯延長；多發(fā)或多源性室性期前收縮；陣發(fā)性室性或室上性心動過速；心房顫動或心房撲動；p波異常(左，右房增大或雙側心房負荷增大).
(7)X線所見心臟擴大。
(8)超聲心動圖：左心房，左心室內徑擴大；射血分數(ef%)常降至40%以下；可有節(jié)段性室壁運動障礙；二尖瓣血流頻譜a峰大于e峰。
(9)心機圖改變：射血前期(pep)/左室射血期(lvet)≥0.40;a波率(a/e-0)≥15%.
(10)實驗室檢查：ast,alt升高，ast/alt>1;ldh及其同工酶ldh1升高。
ldh1>ldh2;ck及其同工酶ck2升高。
2.臨床分型標準 按發(fā)病過程與心功能分為以下4型：
(1)急型：發(fā)病急劇且有急性心肌缺血，壞死或呈急性心臟功能失代償并具有下列任何一項表現者為重癥急性克山病：
①心源性休克；
②嚴重心律失常所致心腦綜合征；
③急性肺水腫或急性左心衰。
(2)慢型：心臟多為中至重度擴大，表現為慢性充血性心力衰竭，
①自然慢型：是一組沒有急，亞急，慢型及潛在型病史，自無癥狀而緩慢發(fā)病的慢型，近年來此型發(fā)病最多見；
②慢型急性發(fā)作：慢型在病區(qū)又在多發(fā)季節(jié)出現急型表現者；
③慢型分級：按心臟功能分級，分為慢性Ⅱ級，Ⅲ級，Ⅳ級。
(3)亞急型：
①確切亞急型：發(fā)生于斷奶后，學齡前兒童的克山病，發(fā)病較緩慢，多在癥狀出現1周左右發(fā)生充血性心力衰竭，或心源性休克(少數),充血性心衰為其主要表現，可有顏面水腫，肝大和奔馬律等，
②疑似亞急型：若有精神萎靡，食欲不振，咳嗽，氣喘，腹痛嘔吐，眼瞼或下肢水腫，且有血壓降低脈壓差小，心律明顯增快，全部心音或第一心音減弱等，要按疑似亞急型及時治療，一旦出現心力衰竭表現即可確診，
③亞急型轉為慢型：亞急型克山病自發(fā)病日起3個月后未愈者，即改稱為“轉慢型”.
(4)潛在型：心功能Ⅰ級(正常),心功能處于代償期，心界可正常或輕度擴大，心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或st-t改變。
本病主要表現為急性和慢性心功能不全，心臟擴大，心律失常以及腦，肺和腎等臟器的栓塞，臨床上主要是要鑒別出是哪一型的克山，根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。
(一)急型 健康人可突然發(fā)病，也可從潛在型或慢型基礎上急性發(fā)作，在北方，急型多發(fā)生于冬季，常可因寒冷，過勞，感染，暴飲，暴食或分娩等誘因而發(fā)病，起病急驟，重癥者可表現為心源性休克，急性肺水腫和嚴重心律失常，初始常感頭暈，心窩部不適，反復惡心嘔吐，吐黃水，繼而煩躁不安，嚴重者可在數小時或數天內死亡，體檢見患者面色蒼白，四肢厥冷，脈細弱，體溫不升，血壓降低，呼吸淺速，心臟一般輕度大，心音弱，尤以第一心音減弱為甚，可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音，心律失常常見，主要為室性早搏，陣發(fā)性心動過速和房室傳導阻滯，急性心力衰竭時肺部出現羅音，此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
(二)亞急型 發(fā)病不如急型急驟，患者多為幼童，2~5歲占85%,以春，夏季發(fā)病為多數，亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭，發(fā)病初期表現為精神萎靡，咳嗽，氣急，食欲不振，面色灰暗和全身水腫，亦可有心臟擴大，奔馬律和肝腫大，腦，肺，腎等處的栓塞并不少見。
(三)慢型 起病緩慢，多在不知不覺中發(fā)病，亦可由急型，亞急型或潛在型轉化而來，臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭，主訴有心悸，氣短，勞累后加重，并可有尿少，水腫和腹水，體檢示心臟向兩側明顯擴大，心音低，可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律，晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張，肝腫大和下肢浮腫等，嚴重者可有胸，腹腔積液，心源性肝硬化等表現，心律失常常見如室性早搏，心動過速，傳導阻滯，心房顫動等。
(四)潛在型 可發(fā)生于健康人，亦可為其他型好轉的階段，前者常無癥狀，可照常勞動或工作，而在普查中被發(fā)現，此屬穩(wěn)定的潛在型，由其他型轉變而來者可有心悸，氣短，頭昏，乏力等癥狀，心電圖可有st-t變化，qt間期延長和過早搏動，潛在型心臟雖受損，但心功能代償良好，心臟不增大或輕度增大。
鑒別診斷
1.急型應與急性心肌炎，急性心肌梗死，急性胃炎，膽道蛔蟲癥鑒別。
2.慢型需與擴張型心肌病，圍生期心肌病，冠狀動脈性心臟病，慢性心包炎，風濕性心臟瓣膜病鑒別，特別是要與擴張型心肌病鑒別，有學者認為對該兩病鑒別，應將臨床與流行病學，病理學資料及生活變化聯系起來，進行綜合分析，其主要鑒別要點如。
3.亞急型需與急，慢性腎小球腎炎或腎病，支氣管肺炎(合并心力衰竭),心內膜彈力纖維增生癥，心包炎鑒別。
4.潛在型需與局灶性心肌炎，非梗阻型肥厚型心肌病，心臟神經官能癥相鑒別。

1.急型克山病
(1)治療原則：早期發(fā)現，早期確診，就地早治療，積極糾正急性心功能不全，努力防止轉為慢型。

(2)改善心肌營養(yǎng)代謝：臨床實踐證明，大劑量維生素C靜脈注射可改善心肌、血管壁及全身代謝，增加心肌對葡萄糖的利用及糖原合成，增加心肌能量儲備，改善組織內的氧化還原過程。在改善代謝的基礎上，增強心肌收縮力，增加心排血量，使心源性休克得以糾正。用法：急型重癥病人，首先應用維生素C 5~10g(小兒3~5g)單獨或加入25%~50%葡萄糖20ml中靜脈注射。根據病情每2~4小時重復1次，24h總量不超過30g(小兒 10~15g).休克緩解、心律失常糾正后，每天靜脈注射5g(小兒3g),連用3~7天。休克再發(fā)時可重復使用。改善心肌代謝的藥物，如輔酶a、泛癸利酮(輔酶q10)、二磷酸果糖(fdp)等亦可使用。

(3)減輕心臟負擔：首先是使病人安靜以減輕心臟負擔。對于煩躁不安、頻繁嘔吐者，可選用亞冬眠療法。常用氯丙嗪25mg、異丙嗪25mg,哌替啶50mg(小兒各0.5~1.0mg/kg)肌內注射或靜脈滴注；或地西泮(安定)20mg(小兒按每次0.25~0.5mg/kg)靜脈注射。必要時可重復使用，使病人處于亞冬眠狀態(tài)。

(4)血管活性藥物的應用：對急型病人，常不急于糾正低血壓。若在維生素C第2次注射后血壓仍未回升，休克無緩解時，可應用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭除可用強心藥外，亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用，并根據血壓調節(jié)藥物濃度與滴注速度。

(5)糾正急性心功能不全和心律失常：急型、亞急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黃制劑如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙k0.25mg稀釋后靜脈注射。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外，用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭，療效較好。出現急性肺水腫時按急性心功能不全處理(選用利尿藥、強心苷、血管擴張藥及嗎啡等).急型病人出現的心律失常，多在改善心肌代謝、糾正心源性休克等治療后4h內好轉或消失，若不能糾正，可根據心律失常類型，選用相應的抗心律失常藥物。頻發(fā)室性過早搏動、室性心動過速可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂，待基本控制后可選用下列口服藥維持，如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者，可選用腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療。若出現高度或三度房室傳導阻滯，可安裝人工心臟起搏器。

(6)防止急型轉為慢型：急型克山病病情控制后，應加強生活指導。1個月內不參加體力勞動。3個月內復查1次，防止轉為慢型。若出現心臟擴大等充血性心力衰竭體征時，即按慢型克山病治療。

2.亞急型克山病 亞急型克山病的臨床表現以充血性心力衰竭為主，少數伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治療方法同慢型，根據病情可選用亞冬眠藥物或鎮(zhèn)靜藥。并存心源性休克者，按急型治療。

3.慢型克山病 主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、過勞、受寒等誘因，以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服，成人0.125~0.25mg/d,根據個體化原則，并隨病情需要調整量。利尿劑適用于有水腫者，可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡，并隨時予以糾正。血管擴張劑可用于上述治療效果不佳者，尤適用于頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外，亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農(aMRInone)等非洋地黃強心劑。洋地黃可謹慎長期服用。心律失常治療與急型克山病同。

4.潛在型克山病 進行生活指導，防止感染；對不穩(wěn)定的病人，應對癥治療，定期體檢。

1、限制活動、注意休息：休息的意義是減輕患者的心臟負擔，防止心臟擴大、發(fā)生心衰和心律失常。
2、堅持長期治療：患者經治療好轉后，要定期隨診，長期治療，與醫(yī)生經常溝通以便掌握病情。
3、提高機體免疫力：積極控制癥狀，防止病情的遷延和復發(fā)，不僅有明顯的治療作用，而且具有防止其發(fā)生、遷延和預防復發(fā)的作用，因而除了治療外，提倡在易發(fā)人群中作為預防性用藥。

(一)綜合性預防措施 注意環(huán)境衛(wèi)生和個人衛(wèi)生，保護水源，改善水質，改善營養(yǎng)條件，防止偏食，尤其對孕婦，產婦和兒童更應加強補充蛋白質，各種維生素及人體必需的微量元素，包括鎂，碘等，并防治大骨節(jié)病，地方性甲狀腺病。
(二)流行區(qū)推廣預防性服藥 采用硒酸鈉作為預防性服藥，經多年推廣，證明可明顯降低發(fā)病率，通常采用每10天口服一次，1~5歲1mg,6~10歲2mg,11~15歲3mg,16歲以上4mg,非發(fā)病季節(jié)可停服三個月，脫貧致富，提高病區(qū)人民生活水平，亦是重要的預防對策。
科研人員了解到食物組成不同，患病率有明顯差異，克山病患者飲食中豆類，蔬菜，動物性食物，油脂等均較低，維生素A,維生素B12及硒的攝入量尤其低，食物中鈣的含量也明顯不足，觀察結果證實改善膳食有明顯的防病作用，提出改變或改善病區(qū)居民膳食組成，合理安排食物供給，居民營養(yǎng)合理化，將能控制克山病的發(fā)生。
(三)注意休息及加強管理 根據患者的心功能狀態(tài)，限制或避免體力和腦力活動，提倡生活規(guī)律，勞逸結合，休息能減輕心臟負擔，促進損傷心肌恢復，避免上呼吸道感染及精神刺激，病情不穩(wěn)定者應加強隨訪觀察。
此外，流行區(qū)推薦使用含硒食鹽，農村使用含硒液浸過的種子種植，植物根部施加含硒肥料以提高農作物中含硒量。
【流行病學】
(一)流行地區(qū) 本病除發(fā)生在我國外，朝鮮，日本也有報道，我國主要發(fā)生在由東北到西南一條過渡地帶上，即黑龍江，吉林，遼寧，內蒙古，河北，河南，山東，山西，陜西，甘肅，寧夏，四川，云南，西藏等省和自治區(qū)，病區(qū)主要在荒僻山丘，高原及草原地帶的農村，城鎮(zhèn)地區(qū)較少發(fā)病。
(二)發(fā)病季節(jié) 本病有明顯的多發(fā)年和多發(fā)季節(jié)，東北地區(qū)急型患者發(fā)病多在寒冷的冬季，而西南地區(qū)則以炎熱夏季為好發(fā)病的季節(jié)。
(三)人群分布 本病主要發(fā)生在農村中青年婦女和兒童，東北，西北地區(qū)中，中青年女性明顯多于男性，四川，云南則以2~6歲的兒童為多見，亦有一個家庭中數人相繼發(fā)病，根據流行區(qū)調查，農業(yè)人口發(fā)病數多，而城鎮(zhèn)人口則很少發(fā)病。