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先天性心臟病

先天性心臟病先天性畸形中最常見的一類,約占各種先天畸形的28%,指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常,或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形鹏汁。先天性心臟病發(fā)病率不容小視,占出生活嬰的0.4%~1%,這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15~20萬智贰。

嬰幼兒人群

無傳染性

常見癥狀:勞力性呼吸困難偷欲、紫紺、暈厥
先天性心臟病的種類很多涣母,其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀撕贞,甚至危及生命更耻。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉等捏膨,早期可以沒有明顯癥狀秧均,但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重,需要及時診治号涯,以免失去手術(shù)機會目胡。主要癥狀有:

1.經(jīng)常感冒反復(fù)呼吸道感染,易患肺炎誉己。

2.生長發(fā)育差眉尸、消瘦、多汗巨双。

3.吃奶時吸吮無力噪猾、喂奶困難,或嬰兒拒食筑累、嗆咳袱蜡,平時呼吸急促。

4.兒童訴說易疲乏疗刮、體力差吞瘸。

5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫忿迷,杵狀指趾(甲床如錘子一樣隆起).
6.喜歡蹲踞渴门、暈厥、咯血宪隅。

7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音唆蕾。

1.典型先心病,進行癥狀赫丈、體征衡辨、心電圖,X線和超聲心動圖等檢查即可官溜。
2.合并其他畸形怎开、復(fù)雜先心病,可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查明確診斷牵字。

1铲蒸、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損岸夯、房間隔缺損:在疾病早期由于是動脈的血分流到靜脈麻献,屬于左向右分流型,因此無紫紺猜扮;但到了晚期勉吻,心臟左側(cè)的壓力超過了右側(cè),就出現(xiàn)了紫紺旅赢。

2齿桃、法洛氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位煮盼、肺動脈瓣閉鎖:由于部分或全部靜脈血直接分流入動脈短纵,屬于右向左分流型带污,因此出生后就有紫紺。

3香到、肺動脈狹窄鱼冀、主動脈狹窄、主動脈縮窄:盡管存在心臟畸形养渴,但左右兩側(cè)之間無異常通道张重,屬于無分流型,因此伍茎,終身不出現(xiàn)紫紺斥稍。

1.一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類型的先天性心臟病可以自然恢復(fù),有的則隨著年齡的增大已清,并發(fā)癥會漸漸增多态晤,病情也逐漸加重。選擇何種治療方法已經(jīng)選擇正確的手術(shù)時機卷霜,主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度喧盲。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄遗渊,如缺損直徑小鄙幸,則對血流動力學(xué)無明顯影響,可以終身不需任何治療什异。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉(zhuǎn)位或左心發(fā)育不良綜合征邦墅,在出生后必須立即手術(shù),否則患兒將無法生存毙驯。

2.保守觀察的先天性心臟病病例倒堕。

(1)直徑較小、無肺高壓傾向的繼發(fā)孔房缺者爆价,可觀察到3~5歲再手術(shù)垦巴;

(2)直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損,對心功能影響輕铭段,并且有自動閉合的可能骤宣,所以也可以觀察到3~5歲,如室缺仍未能閉合則應(yīng)考慮手術(shù)治療稠项。由于小室缺有誘發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎的可能涯雅,而目前外科手術(shù)安全性己非常高,所以目前多不主張較長時間等待展运;

(3)跨瓣壓差小于40mmHg的主動脈瓣、小于60mmHg的肺動脈瓣狹窄精刷。這些病例采用保守治療的前提是拗胜,必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上蔗候,另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查,以免造成誤診而貽誤治療時機埂软。

3.選擇合適的手術(shù)時機是先心病手術(shù)成功并取得良好預(yù)后的關(guān)鍵矫撤。

目前,確定手術(shù)時機有幾個主要因素:

(1)先心病自身的病理特征及對血流動力學(xué)的影響程度 一般講聪供,畸形越復(fù)雜赃勺,對血流動力學(xué)影響越大,越應(yīng)盡早手術(shù)治療蜒且。

(2)繼發(fā)性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病筝妥,應(yīng)爭取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進行手術(shù)矯治。發(fā)紺性尤喂、梗阻性先心病應(yīng)爭取在發(fā)生嚴重心肌肥厚屋问、纖維變性前手術(shù)。

4.先天性心臟病的治療方法:有手術(shù)治療辽奥、介入治療和藥物治療等多種籍囱。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情,由心臟尣枥ǎ科醫(yī)生針對患兒的具體情況提出建議烤脾。無分流類或者左到右分流類,經(jīng)過及時通過手術(shù)诅福,效果良好匾委,預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者权谁,病情較重者剩檀,手術(shù)復(fù)雜困難,部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正旺芽,只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀沪猴、改善生活質(zhì)量。介人治療大致分為兩大類:一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄采章,如主動脈瓣狹窄运嗜、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等悯舟;另一類為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損担租,如房間隔缺損、室間隔缺損抵怎、動脈導(dǎo)管末閉等奋救。由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步和的材料及工藝不斷研究與完善,介入治療目前在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進一步的發(fā)展反惕,不僅可避免開胸手術(shù)的風險及創(chuàng)傷赶马,而且住院時間短麸奇、恢復(fù)快,是非常有效的治療方法既屋。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開胸手術(shù)票援,該技術(shù)有嚴格的適應(yīng)證。先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定闰幽,手術(shù)方法可分為:根治手術(shù)膊争、姑息手術(shù)、心臟移植三類屯贺。

(1)根治手術(shù) 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)渣碌。

(2)姑息手術(shù) 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚無根治方法的復(fù)雜先心病惨译,如改良glenn铡协、fontan手術(shù)、或者作為一種預(yù)備手術(shù)一黄,促使原來未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長發(fā)育芋滔,為根治手術(shù)創(chuàng)造條件,如體—肺分流術(shù)等矛渴。

(3)心臟移植 主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術(shù)方法治療的復(fù)雜先心病椎扬。

由于先天性心臟病的病因不是十分明確,所以還沒有特別有效的預(yù)防措施具温,但注意下面幾點可一定程度上減少先天性心臟病的發(fā)生蚕涤。
1、適齡婚育
醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明铣猩,35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風險明顯增加揖铜。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點达皿,那么建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健天吓。
2、準備要孩子前要做好心理峦椰、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)
如果準媽媽有吸煙龄寞、飲酒等習慣,最好至少在懷孕前半年就要停止汤功。
3物邑、加強對孕婦的保健
孕婦在妊娠早期積極預(yù)防風疹、流感等風疹病毒性疾病吟芜。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物耻覆,如必須使用,必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進行夯榛。
4乾乘、孕期避免輻射
孕期盡量少接觸射線俄耸、電磁輻射等不良環(huán)境因素
5翅昏、孕期避免去高海拔地區(qū)旅游
科學(xué)研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)牺独,可能與缺氧有關(guān)。

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