所有人群

無傳染性

常見癥狀：蛋白尿、血尿炬费、腎病綜合征
本病多見于年長兒童及青年踱孕，男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉艾蜓、泌尿系感染等誘發(fā)的報告庙曹。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征蘑瓢，均可為起病時的表現(xiàn)班痹，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變梦铭。
80%的兒童iga腎病以肉眼血尿為首發(fā)癥狀蔚抖，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲辙哪，常和上呼吸道感染有關(guān)(berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24~72h),偶可數(shù)小時后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大孔尸，扁桃體切除后沽澜，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。
也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿竟闪，此時血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿离福，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕~中度炼蛤。
以腎病綜合征為表現(xiàn)的iga腎病約占15%~30%,“三高一低”表現(xiàn)突出妖爷，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征理朋，除血尿外絮识，還有高血壓、腎功能不全嗽上。高血壓好發(fā)于年齡偏大者次舌，成人占20%,兒童僅5%.高血壓是iga腎病病情惡化的重要標志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化兽愤。不足5%的iga腎病患者表現(xiàn)為急進性腎炎彼念。
年長兒童反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿， 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因浅萧，應(yīng)考慮本仓鹕场；表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時郭宪，也應(yīng)懷疑iga腎病燃灿，爭取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征息扶、急進性腎炎綜合征敦璧、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者， 也應(yīng)考慮本病纫脚，確診有賴腎活體組織檢查钻琴。并注意除外能引起系膜iga沉積的其他疾患。

1.免疫學(xué)檢查
50%的病人血清iga水平升高况颈。37%~75%病人測到含有iga的特異性循環(huán)免疫復(fù)合物堕圾。
2.尿液檢查
蛋白尿定量和分型對iga腎病病情判斷、估計預(yù)后很重要勾奇。蛋白尿＜1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主谁昵。中~重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化摆野。血尿：尿rbc形態(tài)呈多形性夭寺，提示血尿來源是腎小球源性凛驮。
3.腎功能檢查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6μmol/l)多為病情進展。gfr＜20ml/min時条辟，病理改變屬Ⅲ級以上黔夭。

1.全身性多系統(tǒng)疾病 過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡羽嫡、慢性肝病本姥、克羅恩病、皰疹樣皮炎杭棵、強直性脊柱炎等婚惫。

2.感染性疾病 支原體感染、弓形體病颜屠、肝炎病毒等辰妙。

3.其他 血小板減少鹰祸、冷球蛋白血癥甫窟、紅細胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤蛙婴、鞏膜炎粗井、某些腸道或肺部癌腫等。
上述情況多可借助其他表現(xiàn)予以鑒別钢谍。

既往認為對本病尚無特異療法趁吭，而且預(yù)后相對較好，因此治療措施不是很積極亏的。但近年來隨著對本病的認識深入咖杉，有許多研究證明積極治療可以明顯改善預(yù)后。iga腎病從病理變化到臨床表現(xiàn)都有很大差異胆中，預(yù)后也有很大區(qū)別句担，因此，治療措施必須做到個體化橡收。

1.一般治療 兒童最多見的臨床類型是反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿青蝗，且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等配评，因此要積極控制感染世蕴，清除病灶，注意休息再拴。短期抗生素治療對于控制急性期癥狀也有一定作用塘丝。對于合并水腫、高血壓的患兒诞外，應(yīng)相應(yīng)給予利尿消腫澜沟，降壓藥物治療届榄，并采用低鹽、低蛋白飲食倔喂。

2.腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 對于以腎病綜合征或急進性腎炎綜合征起病的患兒铝条，應(yīng)予以皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國范圍多中心對照研究席噩，采用潑尼松及免疫抑制治療iga腎病的患兒班缰，其遠期腎功能不全的比例要明顯低于使用一般性治療的患兒。
kabayashi曾回顧性研究二組病人悼枢，一組為29例埠忘，蛋白尿>2g/d,潑尼松治療1~3年，隨訪2~4年馒索，結(jié)果表明早期的激素治療(ccr 在70ml/min以上時)對于穩(wěn)定腎功能莹妒、延緩疾病進展有益。對另一組18例蛋白尿1~2g/d的iga腎病也采用皮質(zhì)激素治療绰上，同時以42例使用雙嘧達莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的iga患者作對照追祈，治療組在穩(wěn)定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面，明顯優(yōu)于對照組框抽。
lai等報告了一個前瞻性隨機對照試驗結(jié)果俐番，17例患者每天服用潑尼松4個月。與17例對照組相比绵扇，平均觀察38個月撇熬，兩組內(nèi)生肌酐清除率無顯著差異，潑尼松治療對輕微病變的腎病綜合征患者仓煌，可明顯提高緩解率烧已，但有一定不良反應(yīng)。這一研究提示潑尼松治療對于iga腎病是有益的熔徊。
有人報道一組對成人iga腎病的對照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效烘牌。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松，結(jié)果表明其在減慢iga腎病進展方面穷抹，與48例未接受該治療的對照組比較是有益的摸悲。
最近，nagaoka等報道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用于兒童iga腎病治療获印，該藥安全述雾、易耐受，可長期服用兼丰，并能顯著減少蛋白尿和血尿程度玻孟，重復(fù)腎活體組織檢查證實腎組織病變程度減輕。
有關(guān)應(yīng)用環(huán)孢素的報道較少，lai等曾應(yīng)用環(huán)孢素進行了一個隨機黍翎、單盲對照試驗面徽，治療組及對照組各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d,并有肌酐清除率減退ccr(77±6)ml/min,予環(huán)孢素治療12周匣掸，使血漿濃度水平控制在50~100ng/ml.結(jié)果顯示蛋白排泄顯著減少趟紊，同時伴隨著血漿肌酐清除率提高，但這些變化在終止治療后則消失碰酝。
總之霎匈，免疫抑制劑在治療iga腎病方面的功效仍有待評價。woo和wallker分別觀察了環(huán)磷酰胺送爸、華法林铛嘱、雙嘧達莫(潘生丁)及激素的聯(lián)合治療效果，結(jié)果與對照組相比窗蠕，在治療期間可以降低蛋白尿并穩(wěn)定腎功能波烘，但隨訪2~5年后，腎功能保護方面與對照組相比較無明顯差異骏疆。

3.免疫球蛋白 在一組開放的前瞻性的研究中亥矿，postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射，1次/d,每次2g/kg,連用3月魁嚼，然后改為16.5%人血丙種球蛋白肌內(nèi)注射庭匆，每次0.35ml/kg,每半月1次肮顾，連用6個月舌肝，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，治療后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d,血尿及白細胞尿消失针蜀，腎小球濾過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0.
4.魚油(fish oil) iga腎病患者缺乏必需脂肪酸页更，而魚油可補充必需脂肪酸，從而防止早期的腎小球損害捷仓。魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸锹嫌、 epa(eicosapentaenoic acid)、dha,這些物質(zhì)可代替花生四烯酸图云，作為脂氧化酶和環(huán)氧化酶的底物而發(fā)揮作用惯悠，改變膜流動性，降低血小板聚集竣况。早在1984年 hamazaki收集20例iga腎病患者做了初步研究克婶，治療組接受魚油治療1年，腎功能維持穩(wěn)定丹泉，而未接受魚油的對照組情萤，則顯示血漿肌酐清除率的降低。
1994年donadio進行了多中心的雙盲隨機對照試驗。共收集55例病人筋岛，每天口服12g魚油為治療組娶视，51例病人服橄欖油為對照組，所選病例中 68%的基礎(chǔ)血肌酐值增高睁宰，初始觀察終點是血肌酐上升>50%,結(jié)果為在治療期間(2年),魚油組僅6%的病人進展到觀察終點肪获，而對照組達33%,每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl,對照組為0.14mg/dl.4年后的終末期腎病發(fā)生率，對照組為40%,治療組則為10%,結(jié)果有統(tǒng)計學(xué)顯著意義柒傻，沒有病人因不良反應(yīng)而停止治療贪磺。表明魚油可減慢gfr的下降率。該作者在1999年又報道了上述病例遠期隨訪結(jié)果嘶逝，表明早期并持續(xù)使用魚油可明顯延緩高危iga腎病患者的腎功能衰竭出現(xiàn)時間易颊。

5.其他 copp最近組織了一個為期6年的前瞻多中心雙盲隨機對照研究，以探討長效服用貝那普利[benazepril,0.2mg/(kg·d)]對中等程度蛋白尿拄抄、腎功能較好的兒童和青年iga腎病患者的治療功效除搞，試驗于2004年完成。
以往有人采用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療iga腎病徽探，發(fā)現(xiàn)可降低血清中iga及多聚iga水平治东，且血尿發(fā)作次數(shù)減少，但循環(huán)免疫復(fù)合物未減低封豆，且遠期療效不肯定缔禾，近年已很少使用。
中醫(yī)中藥治療iga腎病也有一定療效恢憋，對于中等程度的蛋白尿像样，使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個月，可獲明顯療效鄙荚。

6.透析及腎移植 對終末期腎衰患者可行透析及移植治療莫辨。

對于我們大家來說，采用有效的方法把iga腎病的病灶消除毅访，是可以做到積極的防御iga腎病的沮榜。這對防止iga腎病的侵襲具有十分重要的積極作用。下面我們大家來具體的認識一下iga腎病有哪些有效的預(yù)防方法喻粹。
1.抗感染：這是可以讓我們遠離iga腎病的一個重要方法蟆融。具體的方法是可以通過青霉素、先鋒霉素進行預(yù)防和及時治療感染守呜，對一些以反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿為主要表現(xiàn)的和可逆性急性腎衰的iga腎病具有很大的預(yù)防功效型酥。除細菌、病毒外弛饭，某些食物成分如麩質(zhì)冕末、麩膚和牛血清蛋白等也能作為抗原而與iga結(jié)合萍歉，因此，這也是我們需要加強防范的档桃。
2.扁桃體摘除術(shù)：臨床調(diào)查的結(jié)果可以顯示枪孩，很多iga腎病患者的病源就是扁桃體發(fā)炎，因此藻肄，對于有扁桃體炎癥的患者來說硝迁，積極采用扁桃體摘除術(shù)是可以防治iga腎病的重要方法。以肉眼血尿為主要表現(xiàn)的iga腎病與上呼吸道感染朝棉、扁桃體炎關(guān)系密切锁龙，扁桃體炎的發(fā)作能誘發(fā)血尿，扁桃體摘除術(shù)可明顯減少或消除肉眼血尿的發(fā)作沧牧，減少蛋白尿腺拗，降低血清總iga水平。