答 根據孩子的體重計算孩子每天需要的熱量和蛋白量，轉換成特殊食物的量帜矾，定期檢測血苯丙氨酸的濃度翼虫，根據血苯丙氨酸的濃度來調整特殊食物的進食量。苯丙酮尿癥的孩子不用限制油和糖的攝入量屡萤，主要限制的是含有蛋白的食物的攝入量蛙讥。不同的食物有它的相應的蛋白含量。根據食物成分表就可以換算出來了灭衷。玉米淀粉里面，也是有一定的蛋白質的旁涤，也需要根據食物成分表來計算出來翔曲，記入孩子每天總攝入蛋白量。沒有統(tǒng)一的換算公式辙炒。在網絡上可以找到很多這種方面的資料误即。如果孩子需要長期服用特食的話，這些資料是必備的牌君。這是我在網上找到的捅腋。拍了照片發(fā)給你看。僅供參考截剩。

答 遺傳代謝性疾病之一，新生兒篩查的時候就能查出來的，早期給予特殊奶粉治療条赚。本病是一種常見的氨基酸代謝病焰箩，由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中酶的缺陷，導致苯丙氨酸及其酮酸的蓄積递思。苯丙酮尿癥會引起中樞神經系統(tǒng)的損害影晋，如不及時治療，可造成智力低下毕删。診斷一旦明確镜会，盡早給予飲食療法，積極治療终抽〈帘恚控制含苯丙氨酸食品攝入，輔以淀粉類拿诸、蔬菜扒袖、水果等低蛋白食物。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L亩码，到何時可停止季率，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認為要堅持10年描沟。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時飒泻，聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。有經過血代謝性疾病篩查嗎吏廉？如果現在12歲泞遗，以前都沒有正規(guī)治療，那就比較難了席覆。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見史辙，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。于絨毛及羊水細胞測不出苯丙氨酸羥化酶活性袄优，所以產前診斷問題長期不能解決鹏愚。目前我國已鑒定出25種中國人PKU致病基因突變型，約占我國苯丙氨酸羥化酶突變基因的80%紫掷，已成功用于PKU患者家系突變檢測和產前診斷味羡。

答 你好，一般應該是在0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)之間伯梧。試劑不一樣院蜘，有一定差距有復查看看嗎？一般是兩次結果如果都有異常惊眠，那不排除這個沒有一個比率只能再看看結果超出數值纳傍，就提示異常試劑不一樣范圍不一樣超出就是不正常的先復查看看吧

答 家長朋友您好妄温！請問有什么問題需要咨詢48的值是很高的好好治療是和正常孩子一樣這是我治療的孩子，你看看和其他孩子有啥不一樣嗎疫壕？趕緊下午好好過來治療吧映检，別胡思亂想了，沒那么可怕秸谢。這也是PKU孩子凛澎，多可愛是的，我目前遇到最高的不管高低估蹄，不治療都會傻塑煎，只是傻的程度不同。不管多高臭蚁，只要好好治療最铁，都是一樣的健康漂亮可愛只是吃得東西和別人不同，其他地方和別的孩子沒什么不同垮兑，要是放棄治療冷尉，才是對孩子最大的犯罪而且遺傳代謝病，每次分娩患病孩子的幾率都是25％下一個還是的可能太大了針對本次問診系枪，醫(yī)生更新了總結建議：確診苯丙酮尿癥雀哨，建議馬上低苯丙氨酸飲食控制治療，定期復查私爷。您好雾棺！昨天一天也沒見你們來，趕緊抓緊時間來治療吧痒仇！越早越好然那，2月以后再治療對孩子的智力就會有些影響了。希望您下周二一定要帶孩子過來恰印。這幾天不要母乳喂養(yǎng)涝沈，只給特殊奶粉喂養(yǎng)，應該3天左右就會降到正常的瓢圈。

答 您好，有什么需要咨詢嗎苔眼？噢畦未，請問是哪位家長，歡迎呵呵稽星，你好孩子還好吧 你們以后有機會可以來這找我保铐。我也才學習呢現在網絡平臺看病很方便的醫(yī)生對您的問題進行了總結：通過上述溝通，可以暫時采用我給你的診療意見，如有加重或復發(fā)請再次咨詢或去醫(yī)院進行檢查治療,飲食控制季春，定期復查洗搂。

答 查苯丙酮尿癥是不需要空腹的。足月兒出了滿月载弄，早產兒半個月就可以吃了耘拇。不客氣！

答 你好宇攻，很高興為您服務有沒有臨床表現啊不行的惫叛，這是遺傳病，越早治療越好的對有本病族史孕婦逞刷，必須采用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法嘉涌，對其胎兒進行產前診斷。希望我的回答能夠對您有點幫助夸浅。更希望得到您的“很滿意”五星好評仑最。可以加我關注帆喇。也可以送點心意警医。您的鼓勵是我們最大的動力。祝您身體健康木砾，生活愉快农灯！

答 你好 到醫(yī)院做化驗明確診斷不一定 要做尿三氯化鐵及血檢確診的

答 您好，不好意思久等了您是想檢查苯丙氨酸濃度是嗎苯丙酮尿癥有沒有治療啊這種在市級的婦幼保健院都是可以做的您是哪個省市啊那就去濟寧市婦幼保健院吧現在不做尿三氯化鐵了直接查血串聯質譜如果有問題查尿蝶呤譜分析血串聯質譜差不多300-400吧具體地區(qū)可能有差別您是什么癥狀啊智力低下瘸劳？您這表達能力應該不會有智力低下吧擔心的話可以檢查嗯品扯，那就檢查一下看看吧，如果不行可能需要做基因檢測從來沒有查過的一般要查血串聯質譜妖恨，里面包括跟遺傳代謝病其他的指標血串聯質譜差不多300-400左右嗯嗯捻钢，所以還要排除其他的遺傳代謝病嗯嗯，都查不出問題就得做基因檢測嗯足沥，有一部分苯丙酮尿癥會出現異常嗯稻续，成人已經出現癥狀的話損傷是不可逆的就直接去濟寧市婦幼保健院就行他們就可以做基因檢測基因稍微貴一些，2000以上具體要看情況全外還要更貴一些

答 你好轿跌。谷物球是什么滔菠？？汪兢？沒聽過呢我給你退款吧您好批斯，由于【醫(yī)患協商退款】，我已為您發(fā)起退款掷漱，您可咨詢其他醫(yī)生粘室，退款將返還原支付賬戶

答 你好榄檬，你多大年齡了？可以吃富含苯丙氨酸衔统，都應避免食用鹿榜。這類食品包括各種肉類、蛋類锦爵、奶酪（除了某些素食奶酪）舱殿、堅果、種子棉浸、用面粉怀薛、豆?jié){、豆腐或Quorn?（一種肉類替代品迷郑，來源于真菌蛋白質）所制成的食品枝恋，以及含有阿斯巴甜的任何食品（阿斯巴甜是由苯丙氨酸和天冬氨酸縮合酰胺化產生，可代謝成單獨的氨基酸）嗡害》俾担可以吃，是的必須限制此類食物的攝入以免攝入過多的氨基酸卑竹。最常見的是谷物散氧、土豆、豆類砾漓、牛奶睬嘿、奶油等。苯丙氨酸含量極低的食物闭榛，可以放心食用盒器，只要別一次過量。此類食物包括以下幾個方面衍肥。大多數水果（除了無花果干）攻睬、蔬菜、姜和泡菜刀念。一些淀粉浅慎，例如玉米粉、葛根贺潜、吉士粉或牛奶凍粉抵蚊、木薯粉、西米溯革、木薯贞绳、土豆粉（但這類食物一般不會用于制作“即食”的食品）。脂肪鬓照，如黃油熔酷、人造黃油（蛋白質含量小于1.0g/100g）、豬油豺裆、植物脂肪和植物油（液體拒秘、固體皆可）。精制糖臭猜、糖漿躺酒、糖果點心、果子露蔑歌、棉花糖羹应、果凍素食（不含明膠）、人工明膠次屠。食用香精脆逊、蘇打水中的碳酸氫鹽、鹽拇蟋、胡椒棒鞍、咖喱粉、草藥蓖搅、香料崖蟀、醋、芥末翩汰、薄荷醬/果凍吹迎、醬油（2湯勺/日）、塔塔粉溃耸。水（蘇打湃足、礦泉水）、不含阿斯巴甜的碳酸飲料或甜酒譬功、純果汁填恬、茶（除外速溶茶）、咖啡和米漿奋隶。最主要就是注意飲食方面

答 這個檢查的是苯丙氨酸嗎擂送？你好。這是什么時候查的呢唯欣？稍微晚點和你說嘹吨，好不好？一個小手術要做的小寶貝在吃藥了沒有呢境氢？對呀蟀拷，你的那個值是正常的，所以我也在想怎么報了個異常和兒科主任研究了好一會的小寶寶有什么異常嗎萍聊？嗯问芬，確診后再說也可以的嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉悦析，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜此衅、水果等低蛋白食物為主强戴。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需50～70mg/（kg·d）挡鞍，3～6個月約40mg/（kg·d）骑歹，2歲約為25～30mg/（kg·d），4歲以上約10～30mg/（kg·d）胀爸，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）為宜夜墓。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。所以我有點不明白那目前就還是建議你再復查下的了讓你們什么時候復查呢锌德？哦泰锦，這個是有專門的奶粉的，有沒有說讓你們先吃這種奶粉呢俩堡？在不在呢拳股？剛才專門看了下苯丙酮尿癥，又咨詢了一下兒科和產科的氏诽，這個主要是先用飲食控制事匈，定期復查其他的呢？是的壳凳，需要有間隔址敢，然后才有變化的不用客氣的，有什么情況再隨時聯系的

答 您好浆左，想咨詢什么問題之前的染色體是屬于性染色體異常嗯挥闸，那就是基因突變家族里沒有，那可能是基因突變屬于一種代謝性疾病還可以引起智力發(fā)育低下沒有直接關系就是又有苯丙酮尿癥這個屬于基因異常性疾病不確定這個病沒法自愈伪节。屬于氨基酸代謝異常的疾病光羞，那的等檢查結果具體看，也也無法推測嚴重無法治愈沒有好的治療辦法怀大，因為屬于基因異常

答 你好纱兑！這種情況多長時間了？咳嗽有痰嗎化借？還有其他癥狀嗎潜慎？之前檢查結果給我看看可以嗎？蓖康？指標不高可以用不治療呀您好铐炫，近期查血和尿了嗎？？也不是的呀近期有沒有復查的結果呀那就好倒信，考慮可以正常飲食的了考慮沒有你說的這種情況的目前看沒有什么影響的不用客氣科贬！有其他問題可以點擊我頭像選擇圖文咨詢再來咨詢我的！我的圖文都是限時購買的0:00-5:00時段鳖悠，可以全天任何時間聯系我的斜擎，其他時段無法購買的，如果您是瀏覽器咨詢用戶在百度搜索"問醫(yī)生"在我的咨詢中肢阿，可以找到我！祝寶寶健康快樂成長乳嘁！麻煩問題24小時結束后右上角給個好評甸赏！謝謝您

答 你好寻适，正常孩子最好吃正常的奶粉藏崇。苯丙酮尿癥孩子吃的奶粉是低苯丙氨酸哦，那是沒關系的凤婆。短時間吃影響不大

答 您好短揉，有事請留言，我在培訓班授課非畜，方便時候會回復您好刚肠，您就說寶寶多大了，有哪些癥狀我們篩查治療的寶寶亦弛，都沒有任何癥狀您是哪個地方的我們一周都可以降到正常冒晰，怎么這么長時間還沒降下來怎么吃的您好，寶寶就是不治療竟块，一般2--3月也不會有癥狀壶运，但大腦在不斷受損，等家長可以看見癥狀時候浪秘，寶寶已經完全傻掉啦蒋情，那個時候無論怎么治療，都不會恢復正乘市現在一定要好好吃特殊奶粉比例大概是母乳三分之一棵癣，特殊奶粉三分之二，按照我的建議來保證在2-4之間現在太高啦以后會后悔的寶寶篩查12违帆，復查19浙巫，非常高的，50多天治療刷后，已經晚了的畴，如果再不好好治療，以后學習也不會好也就是吃兩次奶粉尝胆，吃一次母乳或者如果寶寶一次吃90ml奶丧裁，那么母乳30ml禁妓，奶粉60ml寶寶馳多少克，沒有那么一說的每個孩子吃的量不同央嘱，和藥物不一樣沒有一定主要看寶寶一天24小時總共吃多少唧痴？每次吃對少奶，幾個小時一次醫(yī)生根據情況馏纱，調整白天全部奶粉噩五，白天值太低，晚上母乳素牌，晚上太高不太合適吃點金雙歧三聯活菌碳携，多喝水，慢慢會適應通用名 藥品糾錯雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌片商品名金雙歧成分長型雙歧桿菌墓且、保加利亞乳桿菌和嗜熱鏈球菌临辰。三種活性成份均按批準的制造及檢定規(guī)程自行生產得到。適應癥用于治療腸道菌群失調引起的腹瀉讲媚、慢性腹瀉亏乞、抗生素治療無效的腹瀉及便秘。您好裆操，培訓班授課中怒详，晚上抽空這個更好溝通你好，媽媽飲食不需要特別注意踪区，不要吃太辣棘利，刺激性的就可以。嗯普通的媽媽一樣沒啥區(qū)別特殊奶粉多吃一點朽缴，母乳少吃一點善玫，這個血脂很快就能降到正常或者一兩天之內不要吃母乳密强。這兩天白天全部給特殊奶粉茅郎，晚上給吃一頓母乳，兩三天很快就能降到正常或渤。等完全降到最低值以后呢系冗，然后按照我們的比例就是特殊奶粉吃兩份，母乳吃一份薪鹦，大概這樣能夠維持一個比較穩(wěn)定理想的范圍掌敬。可以經常吃一些對寶寶好好的池磁，沒關系啊犀刀，只要不干您好，濕性耳屎，用棉簽或紙卷擦拭干凈就可以不是的有些寶寶就是這樣每天擦拭干凈就可以是的可以夠著的擦拭干凈每天擦拭保持干燥

答 沒有必然關系饮茬，如果缺鈣正常補充不會與特殊飲食有關但不是pku引起的是為了控制pku努示，吃的東西中鐵含量減少口服鐵口服液那就問題不大補充鐵，復查不客氣不客氣

答 你好拉狸，桂圓每100克含有苯丙氨酸60毫克左右盾峭，可以少量食用，注意監(jiān)測苯丙氨酸濃度稿纺。母乳里面的苯丙氨酸含量和母親的飲食沒有什么關系甫碉。不管母親吃什么高蛋白的食物，母乳里面的苯丙氨酸含量是固定的谭驮。平常苯丙氨酸是多少此幕？會不會超過360？孩子這個年齡最好能控制在360以下桑抱，偶爾超過360倒沒影響。這個表不知道您有沒有尼荆，可供您參考左腔。增加特食量。

答 您好捅儒，請問您現在身體怎么樣這會遺傳的我建議你帶她到當地醫(yī)院生殖科就診很大我知道啊液样，你帶她去咨詢一下這個孩子怎么辦，該做什么檢查巧还，排除孩子遺傳我能明白你的意思鞭莽，你現在不是在咨詢你的孩子嗎？準確抱歉麸祷，我現在手上有重要的工作需要完成澎怒，等忙完之后立刻回復您，望諒解有風險的不是的你應該明白現在先確定孩子怎么樣阶牍，她原則上說不能懷孕這是染色體遺傳喷面，胎兒需做羊水穿刺羊穿需要你帶她去，讓她配合是的走孽，她的智力就這樣了你需要做穿刺后定抱歉惧辈，沒有羊水穿刺不能確定真的理解你醫(yī)院不一樣，出的時候不同你是好人現在都是優(yōu)生優(yōu)育啊