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問題描述:
先天性失氯性腹瀉怎么醫(yī)治（女森瘪，1歲6個月）
分析及建議:
本綜合征是1962年由Batter首先報告的牡属。生長停滯，代謝性低鉀低氯堿中毒扼睬，高腎素血癥逮栅，繼發(fā)性醛固酮增多癥，腎小球旁器增生补搅，血壓正常安蔚，對外源性血管緊張素反應(yīng)低下，伴腎小管保鈉和濃縮機(jī)能障礙舱闪。這個問題普通醫(yī)院是看不了的眼栽，我建議先網(wǎng)上查看看哪家醫(yī)院可以看這種病，這個問題我們這邊確實(shí)沒有辦法阶务，一般像北京兒童醫(yī)院贸渐。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，這種國內(nèi)頂級醫(yī)院可以去看看忧龙。
患者
先天性失氯性腹瀉怎么醫(yī)治（女当盘，1歲6個月）
賴權(quán)輝醫(yī)生
您好,本綜合征是1962年由Batter首先報告的。其臨床特點(diǎn)是生長停滯渣雁，代謝性低鉀低氯堿中毒驮肄，高腎素血癥，繼發(fā)性醛固酮增多癥兑蹦，腎小球旁器增生悬朱，血壓正常，對外源性血管緊張素反應(yīng)低下脖母，伴腎小管保鈉和濃縮機(jī)能障礙士鸥。
賴權(quán)輝醫(yī)生
（一）對癥治療 1．糾正電解質(zhì)紊亂：最重要的是改善低鉀血癥，措施如下：①持續(xù)補(bǔ)鉀谆级。每日補(bǔ)充氯化鉀10mmol/kg或以上烤礁，每日最大劑量可達(dá)500mmol；②采用儲鉀藥物哨苛。安體舒通每日10~15mg/kg，或氨苯喋啶每日10mg/kg币砂，口服建峭。 病兒對持續(xù)補(bǔ)鉀和口服儲鉀藥物聯(lián)合治療的反應(yīng)并不一致决摧，血鉀可恢復(fù)正常亿蒸，也可毫無反應(yīng)；或者開始時有療效掌桩，繼續(xù)治療時常發(fā)生"逸脫"边锁，再次出現(xiàn)低鉀血癥姑食。此外，補(bǔ)鉀并不能促進(jìn)生長發(fā)育乾哆〉朗 根據(jù)血鈉濃度相應(yīng)地調(diào)節(jié)鈉的攝入，治療高尿酸血癥翩愧、低鎂血癥和低磷酸鹽血癥汰浊。 2．糾正代謝性堿中毒坑箭。
賴權(quán)輝醫(yī)生
二）病因治療 有人認(rèn)為丐作，本征腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞生成前列腺素過多，而前列腺素可引起利尿弹臂，使全身體液量減少秒聪，腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加，最后導(dǎo)致低鉀性堿中毒梨伸。應(yīng)用前列腺素合成酶抑制劑可使前列腺素過多所致的缺陷獲得短期緩解跷焚，臨床應(yīng)用確能收到療效。因此易解，當(dāng)應(yīng)用持續(xù)補(bǔ)鉀和口服儲鉀藥物聯(lián)合治療后癥狀不能緩解時撰钥，則可加服前列腺素合成酶抑制劑。消炎痛的療效最好腥椒，每日劑量為2~5mg/kg阿宅，為了避免水、鈉潴留笼蛛，可先從小劑量開始洒放。不適用消炎痛時可用異丁苯丙酸（布洛芬，Ibuprofen）滨砍，每日25~30mg/kg或阿司匹林每日30~100mg/kg替代往湿。單獨(dú)應(yīng)用前列腺素合成酶抑制劑不能改變腎性失鉀。因此惋戏，要求與持續(xù)補(bǔ)鉀和口服儲鉀藥物聯(lián)合應(yīng)用领追。前列腺素合成酶抑制劑治療可以促進(jìn)生長發(fā)育，但早期用藥是否能防止智力發(fā)育障礙响逢，目前尚不清楚绒窑，有待進(jìn)一步觀察√蛲ぃ 本征若能長期隨訪些膨，堅持治療，臨床癥狀可有一定程度的緩解巧焕，侏儒癥可能好轉(zhuǎn)捅冈，出現(xiàn)遲發(fā)的青春期生長高峰耍缩，使身高追上正常水平。中斷治療后往往死于感染舌多、電解質(zhì)紊亂和慢性腎功能衰竭交印。極少數(shù)輕型病兒預(yù)后較好。
患者
有哪個醫(yī)院能治嗎
患者
真的是太難了
賴權(quán)輝醫(yī)生
我建議去北京上海大醫(yī)院看看行不行
患者
有針對她這樣子生長停滯的孩子嗎
患者
畢竟我們經(jīng)費(fèi)也不足窘燎，旅程也遙遠(yuǎn)
賴權(quán)輝醫(yī)生
這個問題普通醫(yī)院是看不了的
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咨詢時間: 2019-08-21
