診斷prat時應(yīng)排除繼發(fā)性原因熄自，測定
尿常規(guī)
驻碟、
尿糖
、腎功能及氨基酸等专菠，以除外某些代謝性疾病所致prta.
原發(fā)性prta病例有家族史的多為女性，癥狀開始常在生后一年半之內(nèi)潜狭。除有生長緩慢外茄敲，可有酸中毒癥狀如惡心、嘔吐谭央、厭食疲乏等狠持。也可出現(xiàn)肌無力，便秘瞻润、脫水癥狀喘垂。一般無骨骼改變，亦不出現(xiàn)腎鈣化绍撞。并發(fā)于fanconi綜合癥正勒、胱胺酸癥、肝豆狀核變性或半乳糖血癥等遺傳性疾病者傻铣，可有其原發(fā)病癥狀章贞。

須注意與下列疾病相鑒別：
①原發(fā)性fanconi綜合征；
②胱氨酸尿非洲；
③肝豆狀核變性鸭限；
④毒物或藥物中毒等引起的繼發(fā)性rta.原發(fā)性fanconi綜合征： fanconi綜合征(fanconi syndrome)是近端腎小管復(fù)合性功能缺陷疾病。兒童病例多為遺傳性疾病两踏，而成人病例多為后天獲得性疾病败京，后者常繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、干燥綜合征梦染、移植腎冒侧、重金屬(汞、鉛啼厌、鎘等)腎損害岛盗。肝豆狀核變性：肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)又稱wilson病，本病于1911年首先由wilson報道终于，此為一種常染色體隱性遺傳性疾病萄尽，青少年多見，是先天性銅代謝障礙性疾病禁脏。臨床上以肝損害倡照、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。

prta預(yù)后較好谣泄。經(jīng)治療后生長可達正常標準声屯，有的患兒于4~12個月自然痊愈惫饲。繼發(fā)性prta的預(yù)后視原發(fā)病而異。
1去园、混合型腎小管酸中毒：混合型腎小管酸中毒(3型rta)是近端腎小管hco-3重吸收障礙和遠端腎小管h+排泌障礙的綜合缺陷裤础，有兩種腎小管酸中毒的特點和臨床表現(xiàn)，治療與i型和Ⅱ型相同蜓谋。
2梦皮、高血鉀性腎小管酸中毒：高血鉀性腎小管酸中毒(Ⅳ型rta),其特點為高氯性代謝性酸中毒伴有高血鉀。Ⅳrta是由許多原因引起的桃焕，其中以醛固酮分泌減少或?qū)δI臟作用發(fā)生抵抗為主要原因剑肯。多數(shù)病人是在各種原發(fā)的腎臟疾病和腎上腺疾病的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的，部分病人為先天性醛固酮合成不足或其受體系統(tǒng)的缺陷观堂，或者是藥物對醛固酮抑制所致让网。高血鉀性rta主要是遠腎單位純酸排出減少，鉀的清除減低所致师痕。
此型多見于慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒溃睹。其中有半數(shù)伴有醛固酮分泌減少，通過尿排醛固酮量與血漿鉀濃度的比值低于正称叨担可證實醛固酮分泌減少與高血鉀呈負相關(guān)丸凭。由于慢性腎功能不全病人腎小球濾過率明顯降低，鉀和nh4排出減少腕铸。慢性腎功能不全常有低腎素-低醛固酮血癥惜犀，同時腎臟對醛固酮的反應(yīng)性減低，若給生理量的醛固酮不增加尿nh4的排出和糾正酸中毒裂体，只有給超生理劑量才使酸排出量增加和酸中毒被糾正势纺。
慢性腎功能不全伴高血鉀性腎小管酸中毒的治療除應(yīng)積極治療原發(fā)病外，主要是限制鉀的攝入息队，低鉀飲食可控制高血鉀演茂，血鉀降低h+和nh+的排泌增加，酸中毒可得到糾正沿硕。還可用鉀結(jié)合樹脂件银，排鉀利尿劑和每日給碳酸氫鈉1.5~2.0mm0l/kg以糾正酸中毒使血鉀維持在<5.0mmol/l.速尿有利于Ⅳrta降低血鉀和糾正酸中毒。當(dāng)無高血壓時速尿可與鹽皮質(zhì)激素同時應(yīng)用依特，效果較好郊片。高血鉀性腎小管酸中毒不伴有慢性腎臟病時主要由于醛固酮合成和分泌減少，如合并有腎上腺皮質(zhì)功能不全或先天性皮質(zhì)酮甲基氧化酶缺乏契畔，或由于腎素-血管緊張素缺乏等產(chǎn)生的低醛固酮血癥焚惰。此類用生理量的醛固酮類激素代替治療可使高血鉀和酸中毒得致恢復(fù)。
此外還有生理量醛固酮不能糾正的Ⅳ型rta臨床上有典型的假性醛固酮減少癥课丢。其中i型發(fā)生于嬰兒期蛆存，有家族史步氏，脫水，排鈉增多致低血鈉徒爹，排鉀減少引起高血鉀和酸中毒荚醒，生長障礙。其病因可能是醛固酮與其受體結(jié)合過程中的缺陷隆嗅。血中腎素和醛固酮類鹽激素水平增高或正常腌且，血去氧皮質(zhì)酮和皮質(zhì)醇濃度正常。對外源性醛固酮類激素治療效果不明顯榛瓮，給高鹽飲食，攝入大量nacl后低血鈉巫击，高血鉀和酸中毒均可得到糾正禀晓，生長恢復(fù)正常。然后可減少食鹽攝入量坝锰，癥狀一般不再復(fù)發(fā)粹懒。病人隨年齡的增長可自然恢復(fù)。
假性醛固酮減低癥Ⅱ型特點是體內(nèi)產(chǎn)生的腎素-醛固酮均低顷级。臨床有高血鉀凫乖、高血壓和高氯性酸中毒，腎小球濾過率正常裁国。認為本病缺陷是原發(fā)的腎小管分泌鉀的功能障礙馅拥。也有實驗證明是細胞內(nèi)鉀濃度增高還是原發(fā)性鉀轉(zhuǎn)運的缺陷，導(dǎo)致細胞代謝和膜結(jié)構(gòu)的變化使cl-重吸收增加表季。治療主要是限制食鹽攝入和服用促使尿排cl-的利尿劑肯窜，如速尿或雙氫可尿噻可改善高血鉀和酸中毒。