長江以南

常見癥狀：皮膚侄非、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺旺垒、伴有頭痛彩库、乏力
1.皮膚、口唇粘膜先蒋、甲床呈明顯紫紺骇钦。

2.中毒性mhb血癥，發(fā)病可急可緩竞漾。突然發(fā)病者癥狀明顯眯搭，伴有頭痛、乏力等业岁。嚴(yán)重者mhb含量可占hb總量的50-70%,可以出現(xiàn)意識障礙并危及生命鳞仙。

3.先天性mhb血癥屬常染色體隱性遺傳，紫紺自出生或出生后數(shù)年出現(xiàn)笔时，并持續(xù)存在展松。一般mhb含量約占hb總量的10-40%,除紫紺外無任何自覺癥狀，能從事體力勞動辨头。

高鐵血紅蛋白血癥的診斷檢查：不能用心臟或肺部疾病解釋的發(fā)紺脂圾，且經(jīng)吸氧而無效者，應(yīng)考慮有高鐵血紅蛋白血癥的可能性曙早∩螅患者的靜脈血呈巧克力褐色，經(jīng)接觸空氣并在試管中搖動后顏色不變邻冷，診斷大致可以肯定决癞。高鐵血紅蛋白血癥的鑒別診斷與引起發(fā)紺的還原h(huán)b、hbm和硫化hb(shb)鑒別妆跌。

1.缺氧性發(fā)紺榴廷。

2.先天性房室間膈缺損宴甩。

3.異常血紅蛋白病 已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾種血紅蛋白m,由于珠蛋白肽鏈中靠近血紅素輔基的某些變異，可以導(dǎo)致血紅素輔基中的fe2 變?yōu)閒e3 ,血紅蛋白m的特點是有特征性的吸收光譜辨蓄，而且不能被還原秦辆，另外，有些異常hb影響了與氧的親和力祠乃，更易放氧，會導(dǎo)致血液中的去氧hb含量顯著增高兑燥，也會出現(xiàn)家族性發(fā)紺亮瓷，不穩(wěn)定hb也會導(dǎo)致methb含量增高，此類異常hb病屬于顯性遺傳降瞳，與先天性methb血癥的遺傳規(guī)律不同嘱支。

治療原則
1.先天性mhb血癥不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低mhb含量挣饥。

2.中毒性mhb血癥除师，癥狀明顯，mhb含量超過20%者扔枫，應(yīng)及時處理汛聚，美藍(lán)1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注，病情嚴(yán)重者短荐，1小時后可重復(fù)給藥一次倚舀。
用藥原則
1.廣東、廣西忍宋、云南将囱、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏較多見，由于g6pd缺乏移良，不能提供nadph,美藍(lán)治療不但無效挖榜，反而會誘發(fā)溶血發(fā)作，故應(yīng)慎用辰稽。

2.對于一般病人挣傻，美藍(lán)積累用量也不宜超過7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者，可密切觀察怜人，一般能自行痊愈愚缔。