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春雨醫(yī)生

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高膽紅素血癥

膽紅素是臨床上判斷黃疸的重要依據(jù)裂怕,也是肝功能的重要指標矗赔,血中膽紅素超過正常值(>17.1 微摩爾/升或>1 毫克/分升)時,即稱為高膽紅素血癥翎襟,當血中膽紅素升高(>34.1 微摩爾/升或>2 毫克/分升)時遏谭,皮膚、黏膜和鞏膜可出現(xiàn)發(fā)黃的癥狀和體征寿针。

生理性高膽紅素血癥是早期新生兒中最常見的癥狀思樟,多發(fā)生在生后 1 周內(nèi),足月兒生后 24 小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸占 20.3%~28%径卜,早產(chǎn)兒占 14.3%晦哺;病理性高膽紅素血癥多見于新生兒溶血(Rh 不合或 ABO 血型不合),或各種原因引起的梗阻性肝膽疾病域曼。
該病的病因主要是新生兒溶血浪顽,或各種原因?qū)е碌墓W栊曰蛴俜e性肝膽疾病,其中結(jié)石造成的梗阻是最常見的原因俱篡。
該病可分為生理性高膽紅素血癥和病理性高膽紅素血癥东悔,也可根據(jù)血中膽紅素水平分為隱性黃疸和顯性黃疸(即隱性高膽紅素血癥和顯性高膽紅素血癥)。
除皮膚鞏膜黃染外颤枪,可伴腹痛汗捡、瘙癢、發(fā)熱等畏纲。
主要治療在于對原發(fā)病的治療扇住,以保肝退黃為主。
黃疸如果不及時診治盗胀,不僅會對肝腎功能造成損害艘蹋,而且還會影響神經(jīng)系統(tǒng)功能,嚴重可危及生命票灰。
皮膚和鞏膜出現(xiàn)黃染以及皮膚瘙癢女阀,提示可能存在高膽紅素血癥,針對新生兒一定要做好圍生期保健屑迂,預(yù)防核黃疸的發(fā)生浸策。

血清膽紅素升高(>34.1 微摩爾/升或>2 毫克/分升)時,皮膚惹盼、黏膜和鞏膜黃染庸汗,同時可伴有腹脹、腹痛诅鹰、食欲不振也隧、惡心、嘔吐笋骡、腹瀉或便秘等消化道癥狀絮商,也可有皮膚瘙癢龙喂、心動過緩、乏力榛蜻、精神萎靡、頭痛等膽鹽血癥的臨床表現(xiàn)翁漠,嚴重時不僅有肝腎功能損害盅力,甚至可危及生命。
高膽紅素血癥是一組臨床綜合征舆焕,因具體病因不同有不同的臨床表現(xiàn)按任,其中主要的臨床表現(xiàn)有:
溶血性黃疸

鞏膜輕度黃疸,在急性發(fā)作(溶血危象)時有發(fā)熱棍详、腰背酸痛杠滓,皮膚黏膜往往明顯蒼白。
皮膚無瘙癢冒萄。
脾臟腫大臊岸。
骨髓增生旺盛表現(xiàn),如周圍網(wǎng)織紅細胞增多尊流、出現(xiàn)有核紅細胞帅戒、骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍。
血清總膽紅素增高崖技,以非結(jié)合膽紅素增高為主逻住。
尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發(fā)作時有血紅蛋白尿迎献,慢性溶血時尿中含鐵血紅素增加瞎访。

肝細胞性黃疸

肝病本身表現(xiàn)如急性肝炎者,可有發(fā)熱吁恍、乏力扒秸、食欲缺乏、肝區(qū)疼痛等表現(xiàn)践盼;慢性肝病者鸦采,可有肝掌、蜘蛛痣因摸、脾臟腫大或腹水等蜗南。
皮膚和鞏膜呈淺黃至金黃色,皮膚偶有瘙癢侦滩。
血中結(jié)合膽紅素及非結(jié)合膽紅素均升高饰测。
尿中膽紅素陽性,尿膽原常升高假祝,但在疾病高峰時靡庵,因肝內(nèi)膽汁淤積致尿膽原減少或缺失尼削。
血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高。
血中肝炎病毒標記物為陽性燕汗。
肝組織活檢對彌漫性肝病的診斷有重要意義静瞄。

膽汁淤積性黃疸

肝外梗阻者,常見的如膽石癥枣惨、膽管炎蓄惫,會出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛邮敛、嘔吐等癥狀萨驶,黃疸來去迅速。胰頭及壺腹周圍常缺乏特征性臨床表現(xiàn)艇肴,但可有乏力腔呜、食欲缺乏、消瘦等癥狀再悼,黃疸常進行性加重核畴。
膚色暗黃,黃綠色或綠褐色帮哈,甚至黑色膛檀,膽紅素濃度逐漸升高,一般大于 170 微摩爾/升(30 毫克/分升)娘侍,其中以結(jié)合膽紅素為主咖刃。
皮膚瘙癢明顯。
尿膽紅素陽性憾筏,尿膽原減少或消失嚎杨。
糞便呈淺灰色或陶土色,若梗阻喂壺腹部或周圍引起氧腰,可因出血使糞便呈黑色或隱血陽性枫浙。
血清總膽固醇、堿性磷酸酶及 γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高三钦,脂蛋白-X 陽性尼缨。

高膽紅素血癥可能會引起哪些并發(fā)癥?

新生兒高膽紅素血癥最嚴重的并發(fā)癥做堂,是膽紅素腦病(也稱核黃疸)综货,應(yīng)及早采取藍光照射、藥物虽趋、換血療法螃势,防止核黃疸發(fā)生。
特別嚴重的肝細胞性黃疸可能引發(fā)急性肝功能衰竭俱猪,不同原因引起的肝細胞性黃疸距档,會造成不同的并發(fā)癥氧液,比如原發(fā)性肝造成的肝細胞性黃疸,有可能出現(xiàn)肝破裂大出血囱悴、繼發(fā)感染等沧仿。肝硬化造成的肝細胞性黃疸,有可能引起肝性腦病甫题、消化道大出血等顷歌。

1.實驗室檢查
(1)堿性磷酸酶(ALP)??在肝外、肝內(nèi)阻塞性黃疸及肝內(nèi)膽汁淤積幔睬,ALP明顯增高。
(2)血清總膽固醇芹扭、膽固醇酯麻顶、脂蛋白-X(LP-X)測定??在膽汁淤積性黃疸,總膽固醇含量增高舱卡;肝細胞性黃疸特別是有廣泛壞死時辅肾,膽固醇酯降低。
(3)凝血酶原時間??肝細胞性和膽汁淤積性黃疸時轮锥,凝血酶原生成減少矫钓,因而凝血酶原時間均延長,注射維生素K2~4mg后24小時復(fù)查凝血酶原時間舍杜,如較注射前有明顯縮短新娜,表示肝功能正常,黃疸可能為膽汁淤積性既绩;如無改變娶停,表示肝制造凝血酶原的功能受損,黃疸可能為肝細胞性殿腺。
2.超聲顯像
如發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張則肯定為肝外膽管阻塞引起的黃疸肄慨。
3.食管吞鋇、胃腸鋇餐檢查
如發(fā)現(xiàn)食管或胃底靜脈曲張瓮窑,則可診斷肝硬化寨铸。
4.經(jīng)十二指腸鏡逆行膽管造影(ERCP)
對診斷慢性胰腺炎、胰腺癌及了解膽道系統(tǒng)情況有重要幫助拱屈。
5.CT檢查
對肝膽妖啸、胰腺疾病診斷及肝外阻塞部位、范圍姑王、性質(zhì)有很大的診斷價值叙棚。
6.肝穿刺活組織檢查與腹腔鏡檢查
能協(xié)助診斷肝細胞性黃疸、肝內(nèi)膽汁淤積及Dubin-Johson綜合征等盆战。

黃疸是很多疾病的重要癥狀及體征粗排,黃疸的起因源于膽紅素代謝環(huán)節(jié)的異常绎彪,通過對膽紅素、尿膽原兽赁、糞膽原的分析状答,可初步對黃疸的性質(zhì)進行歸類,但要對病因作出準確的判定仍有賴于臨床醫(yī)師根據(jù)病史刀崖、體征惊科、實驗室和其他輔助檢查等所取得的結(jié)果,進行綜合分析與判斷亮钦,才能得到正確診斷馆截。

膽紅素增高的患者建議檢查肝功能,如果肝功能受損需要查明原發(fā)病進行保肝退黃等治療蜂莉;若谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶在正常范圍內(nèi)蜡娶,膽紅素升高不明顯則暫時不需要治療。平時注意休息映穗,合理飲食窖张,并定期復(fù)查肝功能,監(jiān)測病情發(fā)展蚁滋。
高膽紅素血癥的治療主要是原發(fā)病的治療宿接,不同病因采取不同的治療措施。

生后一周內(nèi)出現(xiàn)高膽紅素血癥泵李,應(yīng)及早采取藍光照射醇盏、藥物、換血療法虑夕,防止核黃疸發(fā)生点溶。
肝細胞性黃疸如果是有病毒性肝炎引起者,要進行抗病毒治療淫雾;如果是由酒精性引起比端,則需戒酒治療;如果是藥物原因引起簇像,則應(yīng)避免再服用引起肝功能損傷的藥物侵念,同時醫(yī)生還會采用人工肝、肝細胞移植芋总、肝移植和基因治療等手段捎虚,來治療肝細胞性黃疸。
膽汁淤積性黃疸如果是由于膽石癥套尤、膽囊炎引起的肝外梗阻泳柴,首先應(yīng)該給予消炎利膽對癥治療,如果治療效果不佳,往往需要借助外科手術(shù)來處理懊昨。如果是由于病毒性肝炎窄潭,引起的毛細膽管型病毒性肝炎,需要給予積極保肝對癥治療酵颁。

有乙肝等基礎(chǔ)慢性病者嫉你,可以通過定期復(fù)查,及時治療來預(yù)防高膽紅素血癥躏惋;
有膽石癥患者可通過合適的飲食結(jié)構(gòu)來預(yù)防高膽紅素血癥幽污;
定期進行體檢。

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余志碧 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2020-01-16
你好!高膽紅素血癥是新生兒常見疾病反璃,及時治療絕大多數(shù)都是可以治好的昵慌。你這是血常規(guī),不是黃疸的寶寶現(xiàn)在多大了淮蜈?
李寧 湖北省婦幼保健院
2017-09-16

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