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遲發(fā)性皮膚卟啉癥

遲發(fā)性皮膚卟啉癥是最常見的一種卟啉癥秃值，一部分是遺傳病未辆。一部分病人與接觸化學(xué)藥物有關(guān)睛琳。主要表現(xiàn)是皮膚輕度創(chuàng)傷或日曬發(fā)生皮炎皰疹、形成瘢痕鬼店、色素沉著和潰瘍网棍。影響該病的因素有：鐵、酒精妇智、雌激素和丙型肝炎病毒感染等滥玷。

遲發(fā)性皮膚卟啉癥患者最初，身體曝露于日光的部分出現(xiàn)水皰巍棱，如手背信撞、臂部和面部爱亡。皮膚，特別是手部的皮膚停楞，對(duì)輕微的外傷都很敏感别逐。繼水皰出現(xiàn)后撒殷，開始結(jié)痂和形成瘢痕羔漂。很長(zhǎng)時(shí)間才能愈合。皮膚損傷是由肝產(chǎn)生的卟啉通過血漿轉(zhuǎn)移到皮膚引起的杏县，面毛增多匹说，肝臟常常有某種程度的損害，有時(shí)是由于丙型肝炎病毒感染或過量飲酒引起戳橱。長(zhǎng)期損害可能發(fā)展為肝硬化卫驯，甚至肝癌。

組織病理學(xué)檢查表皮下水皰了奋，真皮少量炎癥細(xì)胞毫痢，彈性纖維變性，真皮乳頭血管和真秉馏、表皮交界處有耐淀粉酶pas陽(yáng)性物質(zhì)沉淀耙旦。實(shí)驗(yàn)室檢查尿中尿卟啉明顯增高，尿及糞中7-羧基卟啉和糞中異構(gòu)卟啉排泄增多為pct的特殊性改變萝究。大便wood燈下顯示珊瑚紅色熒光免都。診斷與鑒別診斷本病診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉層析圖譜帆竹。該病應(yīng)與多形日光疹绕娘、煙酸缺乏病、硬皮病栽连、藥物光敏感性皮炎及各種大皰性皮病相鑒別险领。

遲發(fā)性皮膚卟啉癥是最容易治療的卟啉癥。
1.去除誘因患者應(yīng)避免暴露于日光下秒紧，熒光燈照射也應(yīng)避免舷暮。患者應(yīng)戒酒噩茄，停用避孕藥下面，不進(jìn)食含鐵食物，避免接觸鹵化芳烴绩聘。
2.放血療法靜脈放血有利于肝臟去除多余的鐵董翻，可使疾病緩解。每2~3周放血500ml,直至血紅蛋白下降至約110g/l,或尿卟啉顯著減少钱淳，就可停止放血桨挂。通常需要放血5~6次几谐，如果放血太多會(huì)造成貧血。多數(shù)病人在開始放血后6個(gè)月之內(nèi)癥狀緩解布布。病情好轉(zhuǎn)可持續(xù)數(shù)年坊欢；如再?gòu)?fù)發(fā)，又可放血鹃封。
3.氯喹可用氯喹治療本病甥归，每次0.5g,每周2次，服藥后2~9日可出現(xiàn)發(fā)熱趟伺、疲倦卑保、頭痛、腹痛酸疹、嘔吐等反應(yīng)天俺，伴有卟啉自組織中移除、排出增加雌芽。其后可能有持續(xù)的臨床緩解授艰。用此療法注意肝臟損害。劑量太大(甚至是治療其他病的常用劑量)可能使卟啉排除速度太快世落，導(dǎo)致遲發(fā)性皮膚卟啉癥暫時(shí)惡化和肝損害淮腾。應(yīng)避免飲酒。
4.其他使用螫合劑鋅岛心、鈣等與臥啉形成螫合物来破。其他報(bào)道有效的治療方法有5一腺苷基蛋氨酸(sam)、維生素E等忘古。

好評(píng)醫(yī)生-遲發(fā)性皮膚卟啉癥
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