90%發(fā)生于女性赵颅，特別多見于40~60歲的婦女，男：女為1:
8 .有報道妊娠時發(fā)病者約占10%,該病起病隱襲，發(fā)病緩慢性含。
1洲赵、早期 癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，1/2有肝腫大商蕴，1/4有脾腫大叠萍，血清堿性磷酸酶及γ-gt升高常是唯一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢作為首發(fā)癥狀達47%.1/4患者先有疲乏感绪商，且可引起憂郁癥苛谷，之后出現(xiàn)瘙癢。黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)者占13%,此類患者常有肝脾腫大格郁，可有黃疣腹殿，角膜色膜環(huán)，肝掌例书，蜘蛛痣锣尉，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗牢星、變厚箫朽，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。
2隐鬼、無黃疸期 少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/l,掌蜓盯、跖、胸背皮膚有結節(jié)狀黃疣柱丐，也有沿膝腌径、肘、臀肌腱凉危、神經鞘分布者笔骏，杵狀指，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛茄焊。
3撒沦、黃疸期 臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始窍绸，黃時常伴有骨質疏松茵冗、骨軟化、椎體壓縮叮姑，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折唉地，這些與維生素D代謝障礙有關。
4传透、終末期 血清膽紅素直線上升耘沼，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重群嗤。慢性肝病征象日趨加重菠隆，伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由于銅的沉積狂秘，少數(shù)可見角膜色素環(huán)骇径。由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良者春，可發(fā)生脂肪瀉破衔，此時維生素A、d钱烟、k吸收不良晰筛，可產生夜盲、皮膚角化昆颇、骨骼變化及凝血機制障礙镐怔。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲侣赘。最后為肝功能衰竭遍考，曲張靜脈破裂、 肝性腦病 扳引、腹水橡宪、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)蛙府。伴隨疾病及其相關表現(xiàn)慷尸，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見树聪，還可伴硬皮病瘤嗜，鈣質沉著，雷諾氏現(xiàn)象胡电，75%有干性角膜結膜炎 ,35%有無癥狀性菌尿着还、肥大性骨關節(jié)病，1/3有色素性膽結石徽惋，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒 .輔助檢查1案淋、 實驗室檢查(1)血膽紅素增高 以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性险绘，由于膽紅素從膽汁中排出減少踢京，糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清堿性磷酸酶增高 堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮宦棺，pbc可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高瓣距。
(3)血脂增高 特別是磷脂和膽固醇增高最明顯黔帕，甘油三酯可正常或中度增高蹈丸。
(4)肝功能檢查 血清膽酸濃度增加成黄，凝血酶原時間延長，早期注入維生素k后可恢復正常逻杖，晚期肝功能衰竭時則不能矯正慨默。血清白蛋白在疾病早、中期正常弧腥，晚期則減少锥酌；球蛋白增加，主要為α2婚咱、β及γ球蛋白增高连载。
(5)免疫學檢查 抗線粒體抗體的陽性率可達90%~100%,可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性 肝炎 的陽性率為10%~25%,少數(shù)隱匿性肝硬化挣徽、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕性關節(jié)炎也可陽性异浸。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體咙借，1/2類風濕因子陽性锐洞。血清igm可增高〔蓖叮抗線粒體抗體窜交、堿性磷酸酶、igm三者并存對pbc有確診意義防苗。
2羽址、膽道造影 可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法谋旦，以除外肝外膽道梗阻剩失。
3、肝穿刺活檢 活體病理檢查册着，有確診價值拴孤，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮甲捏，必要時行剖腹探查并活檢演熟。診斷依據(jù)：
1、中年以上婦女摊鸡，皮膚明顯瘙癢绽媒、肝大、黃瘤免猾；
2是辕、血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕猎提、中度升高获三，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加锨苏；
3豁登、igm升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高旺民。如能穿刺取得組織學證據(jù)嗦府，則更有助于確診。膽汁性肝硬化的鑒別診斷包括梗阻性黃疸阵拜，如總膽管結石肺致、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等稍呛，主要鑒別方法為膽道造影哈涣。應與下列疾病鑒別：
1、慢性活動性肝炎 凡抗線粒體抗體陽性邀曲，伴有膽淤及組織學上有膽管異常者勺处，應首先除外慢活肝，中國慢活肝膽淤型較pbc多見撕拇，短期皮質激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病痪酸。
2、硬化性膽管炎 此病少見豌熄，主要累及大膽管槽奕，上述免疫標志物陰性，且多有細菌感染性發(fā)熱房轿，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別粤攒。
3、藥物引起的黃疸 如氯丙嗪囱持、甲基睪丸酮夯接、磺胺、砷制劑等纷妆。多由個體過敏引起盔几，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內發(fā)病掩幢，黃疸可持續(xù)數(shù)年逊拍，常伴血嗜酸細胞增高，肝活檢沒有典型的pbc組織學表現(xiàn)际邻。肝硬化往往因并發(fā)癥而死亡芯丧，上消化道出血為肝硬化最常見的并發(fā)癥芍阎，而肝性腦病是肝硬化最常見的死亡原因。

肝硬化的治療和預防原則是：合理膳食懊霹、平衡營養(yǎng)冈瞪、改善肝功能、抗肝纖維化治療凹田、積極預防并發(fā)癥找仙。