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節(jié)段性透明性血管炎

節(jié)段性透明性血管炎,又稱Milian白色萎縮,青斑樣血管炎病、青斑樣血管炎、青斑血管炎和下肢網(wǎng)狀型疼痛性紫癜性潰瘍,是一種真皮小血管的慢性復(fù)發(fā)性節(jié)段性血管病血栓疾?。?。本病是在兩下肢細(xì)小血管病變基礎(chǔ)上,發(fā)生多形性皮膚損害愈后,遺留萎縮性瘢痕血管炎疾病。本病多發(fā)生于中青年女性。多數(shù)病例夏天加重,冬天減輕相反者極少。

無特殊人群

無傳染性

本病損害首先見于兩側(cè)小腿下部,特別是內(nèi)外踝及其周圍,而后緩慢地向上至膝關(guān)節(jié)上部,下至足背、趾端及足底原發(fā)損害為針頭大的鮮紅色瘀點(diǎn),呈環(huán)狀分布或密集如指頭大的斑片其中央部分瘀點(diǎn)逐漸成暗紫紅色瘀斑,進(jìn)一步結(jié)成黑痂,有時(shí)較厚,其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規(guī)則邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時(shí)疼痛最甚并可呈抽搐狀。有時(shí)僅為淡紅色局限性隆起疼痛及壓痛亦較顯著。潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑同時(shí)在其間散在少許白色萎縮性瘢痕潰瘍以小腿下部和內(nèi)外踝部為主病程為慢性,反復(fù)發(fā)作,病期長(zhǎng)者有5年以上。約半數(shù)患者在小腿發(fā)病1~3年后于兩大腿下部發(fā)生網(wǎng)狀青斑,并于冬天或寒冷時(shí)出現(xiàn),溫暖時(shí)及夏天消失,但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。在小腿損害治愈后,網(wǎng)狀青斑并不隨之消失。

組織病理檢查,可顯示表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區(qū),血管壁增厚,管壁及管腔內(nèi)纖維蛋白樣物質(zhì)沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細(xì)胞外溢,管周有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。

在踝部的皮損,首先應(yīng)排除原發(fā)或繼發(fā)高凝狀態(tài),尤其是與抗磷脂抗體綜合征相關(guān)的疾病、丙型病毒性肝炎纖維蛋白溶解異常等及靜脈和動(dòng)脈外周血管疾病。發(fā)生于身體其他部位的皮損,要與DLE、硬化性萎縮性苔蘚或惡性萎縮性丘疹病鑒別。

1.患者應(yīng)避免局部碰傷、擦傷、已知的過敏原的接觸或穿不適的鞋。
2.皮損內(nèi)注射利多卡因和曲安奈德可有效緩解疼痛,此后可接著使用加壓療法。
3.抗血小板藥物如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、貝前列素治療可有效。
4.針對(duì)本病的低纖溶性,可用低分子右旋糖酐治療。
5.潰瘍的繼發(fā)感染應(yīng)系統(tǒng)用抗生素,感染控制后可行皮膚移植。光化學(xué)療法被報(bào)道有效。

日常護(hù)理
1、保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。
2、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營(yíng)養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用,對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

血管炎在臨床上很常見,多發(fā)生在年輕人身上,發(fā)病時(shí)可能會(huì)伴有多系統(tǒng)損害,或者缺血性或瘀血性癥狀和體征,皮損為隆起性紫癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹,有的癥狀還可能伴有發(fā)熱現(xiàn)象。想要早日遠(yuǎn)離該病就應(yīng)該從預(yù)防做起,早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進(jìn)行對(duì)因治療跟預(yù)防是關(guān)鍵。

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