無特定人群

無傳染性

自身免疫性溶血性貧血多數(shù)起病緩慢示董，主要表現(xiàn)為貧血和黃疸广狂。嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神志異常。原發(fā)性溫抗體型多見于女性艾烫，繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)镀翁。
自身免疫性溶血性貧血的常見癥狀：
貧血

輕度貧血可以沒有明顯癥狀。
隨著貧血加重拄讨，出現(xiàn)面色蒼白卸悼、頭暈、乏力椭员、心慌车海、胸悶、氣短隘击、虛弱侍芝，活動(dòng)后癥狀加重，活動(dòng)耐量明顯下降埋同。

黃疸

溶血導(dǎo)致膽紅素增高州叠，患者出現(xiàn)皮膚棵红、眼睛鞏膜發(fā)黃，尿色黃咧栗。

肝脾腫大

一般為輕度腫大逆甜。
如脾臟明顯腫大往往提示基礎(chǔ)疾病為淋巴瘤可能，尤其是伴有淋巴結(jié)腫大致板、淋巴細(xì)胞增高的患者交煞。

出血
少數(shù)患者血小板也降低，出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)可岂、瘀斑律馏、鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)量增多等出血表現(xiàn)僵息。這種伴有免疫性血小板減少性紫癜的患者腥浪，稱為伊文氏綜合征（Evans 綜合征）。
冷抗體型患者身體暴露部位遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集咕咸，表現(xiàn)為手指伸四、足趾、鼻尖倡剥、耳垂發(fā)紫淡班，可伴肢體麻木、疼痛檀萝，遇暖后逐漸恢復(fù)正常杀佑。

1.血象
血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與溶血程度相關(guān)，周圍血片可見球形紅細(xì)胞朋凰、幼紅細(xì)胞卤连，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多情组。
2.骨髓象
呈幼紅細(xì)胞增生燥筷，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變，這與溶血時(shí)維生素B12和葉酸相對(duì)缺乏有關(guān)院崇。
3.有關(guān)溶血的檢查
血清膽紅素升高肆氓，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高底瓣；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失谢揪；可有血紅蛋白尿和Rous試驗(yàn)陽(yáng)性。
4.抗人球蛋白（Coombs）試驗(yàn)
分為直接抗人球蛋白試驗(yàn)（DAT濒持，檢測(cè)紅細(xì)胞上的不完全抗體）和間接抗人球蛋白試驗(yàn)（IAT键耕，檢測(cè)血清中的游離抗體），溫抗體型DAT陽(yáng)性，部分患者IAT也陽(yáng)性屈雄。當(dāng)抗體數(shù)低于試驗(yàn)閾值時(shí)村视，DAT可呈陰性。DAT的強(qiáng)度與溶血的嚴(yán)重程度無關(guān)酒奶，有時(shí)本試驗(yàn)雖呈弱陽(yáng)性蚁孔，但發(fā)生了嚴(yán)重溶血；反之纪孔，有時(shí)本試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性眠亿，而無明顯溶血的表現(xiàn)。
5.冷凝集素試驗(yàn)
冷凝集素綜合征時(shí)效價(jià)增高现岗。
6.冷溶血試驗(yàn)
又稱Donath-Landsteiner（D-L）試驗(yàn)也控。D-L?型自身抗體屬于IgG型免疫球蛋白，在補(bǔ)體的參與下辱涨，可通過4℃與37℃兩期溶血試驗(yàn)加以檢測(cè)用省。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者該試驗(yàn)陽(yáng)性。

怎么確定得了自身免疫性溶血性貧血开撤？
一般醫(yī)生根據(jù)典型病史败民、臨床表現(xiàn)、查體瞒唇、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查坡驹，診斷無困難。診斷標(biāo)準(zhǔn)：

血紅蛋白水平達(dá)貧血標(biāo)準(zhǔn)服畜。

檢測(cè)到紅細(xì)胞自身抗體四爹。

至少符合以下一條：網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比 > 4% 或絕對(duì)值 > 120×109/L；結(jié)合珠蛋白 < 100 mg/L投放；總膽紅素 ≥ 17.1 μmol/L（以非結(jié)合膽紅素升高為主）蒜撮。

自身免疫性溶血性貧血的患者需要做哪些檢查？

血象：血紅蛋白減少跪呈，呈正細(xì)胞正色素性貧血，也可為大細(xì)胞性取逾；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高耗绿，小球形紅細(xì)胞增多，可見幼紅細(xì)胞砾隅。白細(xì)胞误阻，血小板正常；若血小板降低晴埂，則提示 Evans 綜合征究反。

骨髓象：增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯儒洛，粒系精耐，巨核細(xì)胞系正常狼速。

血尿生化：血清間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失竿饭，血漿游離血紅蛋白增高儿戏，尿含鐵血黃素陰性。

抗人球蛋白試驗(yàn)：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性（DAT）不凳，間接抗人球蛋白試驗(yàn)（IAT）勤驾。DAT 是診斷溫抗體型自身免疫溶血性貧血的經(jīng)典實(shí)驗(yàn)室檢查，90% 以上的患者陽(yáng)性腿弛。

若患者存在中度脾大身州，則需時(shí)行 CT 檢查，排除占位或其他病變可能躬摆。

對(duì)于繼發(fā)性值港，如藥物導(dǎo)致的自身免疫性溶血性貧血，需要立即停用可疑藥物柱阱；感染暑懊、腫瘤繼發(fā)的，需要控制原發(fā)病概尝，才能有效控制溶血蜒金。
輸血是嚴(yán)重貧血最重要的支持治療，但自身免疫性溶血性貧血與其他貧血不同承边，應(yīng)盡量避免或減少輸血遭殉。因?yàn)榛颊唧w內(nèi)的自身抗體，增加了交叉配血難度博助，可能掩蓋同種抗體险污，引起嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)。
輸血時(shí)機(jī)應(yīng)根據(jù)貧血程度富岳、有無明顯癥狀蛔糯、發(fā)生快慢而定。血紅蛋白在 50 克/升以下時(shí)應(yīng)輸血窖式，血紅蛋白在 50 克/升以上時(shí)如有不能耐受的癥狀時(shí)可適當(dāng)輸血蚁飒。
輸血時(shí)需緩慢滴注，密切觀察有無輸血反應(yīng)萝喘。搶救時(shí)不強(qiáng)調(diào)應(yīng)用洗滌紅細(xì)胞淮逻。
首選治療的藥物為糖皮質(zhì)激素，可以聯(lián)合利妥昔單抗阁簸，重癥患者可以使用丙種球蛋白爬早。以下情況建議二線治療：

對(duì)糖皮質(zhì)激素耐藥。
糖皮質(zhì)激素維持劑量超過 15 毫克/天（按潑尼松計(jì)算）。
不耐受糖皮質(zhì)激素治療碟姓。
復(fù)發(fā)炼注。二線治療包括脾切除、利妥昔單抗贼扩、環(huán)孢素 A筑轻、他克莫司和細(xì)胞毒性免疫抑制劑等。

藥物治療
糖皮質(zhì)激素
首選治療藥物璧酣。按潑尼松計(jì)算具雹，劑量為 1 ~ 1.5 毫克/千克/天。急性重型自身免疫性溶血性貧血可以給予甲潑尼龍 80 ~ 200 毫克/天靜脈輸液治療扑诈。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用 2 ~ 3 周衔系，至血紅蛋白水平穩(wěn)定于 100 克/升以上開始減量，減量過程中需監(jiān)測(cè)血紅蛋白很刃、網(wǎng)織紅細(xì)胞砾褂、膽紅素變化。潑尼松劑量減至 5 毫克/天并持續(xù)緩解 2 ~ 3 個(gè)月昼浦，停用糖皮質(zhì)激素馍资。
利妥昔單抗
目前傾向于替代脾切除作為首選二線治療用藥。標(biāo)準(zhǔn)劑量利妥昔單抗總體有效率約 70％关噪，再?gòu)?fù)發(fā)患者仍可能有效鸟蟹，不良反應(yīng)包括發(fā)熱、畏寒等使兔，對(duì)癥支持治療能快速緩解建钥，其他不良反應(yīng)如感染、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病發(fā)生率很低虐沥，副反應(yīng)小熊经。
小劑量利妥昔單抗治療可獲得與標(biāo)準(zhǔn)劑量利妥昔單抗相當(dāng)?shù)寞熜А?duì)于初治患者欲险，已有隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示镐依，利妥昔單抗聯(lián)合激素一線治療的溫抗體型患者，治療反應(yīng)率及反應(yīng)持續(xù)時(shí)間均明顯優(yōu)于激素單藥治療天试。采用利妥昔單抗間歇或維持治療策略有可能更長(zhǎng)時(shí)間獲益馋吗。
冷抗體型患者糖皮質(zhì)激素治療有效性低，利妥昔單抗單藥或聯(lián)合治療可作為首選治療秋秤。乙型肝炎病毒感染患者，應(yīng)在抗病毒藥有效控制并持續(xù)給藥的情況下使用利妥昔單抗铣飘。
其他免疫抑制劑
常用的有環(huán)孢素 A纷辈、他克莫司、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤膛躁、長(zhǎng)春堿屬藥物等绞胡，一般有效率為 40％ ~ 60％。環(huán)孢素 A 治療需監(jiān)測(cè)維持血藥谷濃度 150 ~ 250 皮克/升赢虚。環(huán)孢素 A 不良反應(yīng)有齒齦覆逊、毛發(fā)增生、高血壓舰秀、膽紅素增高波媒、腎功能受損等。
手術(shù)治療
脾切除
對(duì)于難治性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血枚鸭，脾切除有效率可達(dá)到 60 ~ 70%腮鹦，腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步明顯減少了手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)并發(fā)癥，但由于該方法的有創(chuàng)性和不可逆性饵较，且無指標(biāo)能有效預(yù)示脾切除的療效拍嵌，其在二線治療中的地位明顯下降。脾切除后的并發(fā)癥包括感染和血栓循诉。
其他治療方法

血漿置換對(duì) IgM 型冷抗體效果較好横辆，但對(duì)其他吸附在紅細(xì)胞上溫抗體效果不佳。
保溫對(duì)于冷抗體型自身免疫性溶血性貧血患者非常重要茄猫。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

原發(fā)初治溫抗體型患者多數(shù)用藥后反應(yīng)良好狈蚤，血象可恢復(fù)正常，Coombs 試驗(yàn)可能持續(xù)陽(yáng)性募疮。
疾病容易復(fù)發(fā)炫惩，需維持治療，反復(fù)發(fā)作者預(yù)后差阿浓。
長(zhǎng)期免疫抑制治療患者容易發(fā)生感染他嚷。
糖皮質(zhì)激素反復(fù)治療，或較高的維持劑量芭毙，可繼發(fā)糖尿病筋蓖、高血壓、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死魁跷，明顯降低患者生活質(zhì)量孟若。

1.飲食應(yīng)該清淡、易消化洗念。
2.供給充足的維生素和葉酸炮方，動(dòng)物性蛋白如肝、腎提蕴、瘦肉等均含有豐富的維生素誊批；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中橱泻，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶卦唇，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸抢坯。
3.動(dòng)物性蛋白如肝、腎欢公、瘦肉等均含有豐富的維生素豫鲁；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜共胎，適當(dāng)喝茶凛未，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸。
4.宜吃堿性食物晌该，如豆腐肥荔、海帶、奶類及各種蔬菜朝群、水果等燕耿。
5.自身免疫性溶血性貧血患者在發(fā)作期不宜吃酸性食物，如豬肉姜胖、牛肉誉帅、雞肉、蛋黃右莱、鯉魚蚜锨、鰻魚、牡蠣慢蜓、干魷魚亚再、蝦、白米晨抡、花生氛悬、啤酒等。

某些藥物可能誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血慷抛。因此勃撼，日常不宜隨意用藥。
勞累睹协、感染可能導(dǎo)致溶血復(fù)發(fā)鳞集，治療好轉(zhuǎn)的患者應(yīng)當(dāng)注意休息，適當(dāng)活動(dòng)叁利，不宜勞累祷濒、熬夜、飲酒完各，避免感冒蟀委、發(fā)燒缤棍。