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脾功能亢進(jìn)

脾功能亢進(jìn)是最常見的脾臟疾病伴栓。1883 年闻街,意大利病理學(xué)家 Banti(班替)詳細(xì)描述了慢性充血性脾腫大殊划;1907 年,Chauffard(肖法爾)解釋努辛,由脾臟功能增強(qiáng)過度穴眼,造成血細(xì)胞被過度隔離破壞,而導(dǎo)致的一組癥狀腿扑,即為脾功能亢進(jìn)没赔。

原發(fā)性脾亢很少見,病因不明陆拐;繼發(fā)性脾亢較常見取铃,而且病因常隨原發(fā)病的診斷而比較明確。
各種原因?qū)е?a href="/pc/disease/320273/" class="s-link">門靜脈高壓時(shí)丛楚,臨床表現(xiàn)為一系或多系血細(xì)胞減少族壳,減少的血細(xì)胞相對(duì)應(yīng)的前體細(xì)胞,在骨髓中增生或正常趣些,且大多數(shù)患者合并脾腫大仿荆。
該病重點(diǎn)在于基礎(chǔ)肝病的治療。脾切除術(shù)后坏平,癥狀多數(shù)能緩解或恢復(fù)正常拢操。
該病的主要預(yù)防策略,是積極治療導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)的基礎(chǔ)疾病舶替,減少門靜脈高壓癥的發(fā)生令境。

無特發(fā)人群

無傳染性

脾功能亢進(jìn)有哪些癥狀杠园?

脾大。
外周血細(xì)胞一系或多系減少舔庶。
感染返劲。
出血傾向。

脾亢時(shí)血細(xì)胞減少栖茉,但細(xì)胞形態(tài)正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主孵延,重度脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系明顯減少狭缰。骨髓檢查呈增生象,可出現(xiàn)成熟障礙茸例,這是因?yàn)橥庵苎?xì)胞大量破壞罪靠,促使細(xì)胞過度釋放所致。

脾功能亢進(jìn)應(yīng)就診于哪個(gè)科室偷逆?
脾功能亢進(jìn)需就診于普外科季糜、肝膽外科。但治療造成脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病卤索,需就診于感染內(nèi)科恰除、消化內(nèi)科等內(nèi)科專科斯泥。
脾功能亢進(jìn)應(yīng)的相關(guān)檢查诵藐?

脾大,肋下未觸及脾者啼阵,脾區(qū) B 型超聲顯像檢查可供臨床參考册血。

紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)或血小板可以單一或同時(shí)減少撤奸,但卻可見增生性骨髓象吠昭。

脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。

原發(fā)性脾亢

血液病所致的原發(fā)性脾亢及部分繼發(fā)性脾亢胧瓜,可通過治療原發(fā)病緩解矢棚,一般不需切除脾。尤其是骨髓纖維化贷痪,脾腫大系脾臟髓外造血所致幻妓,如果脾臟被誤切,可能會(huì)造成致命的影響劫拢。
對(duì)于 4 歲以內(nèi)的兒童肉津,原則上不切脾,因?yàn)閮和谇谐⑴K舱沧,被認(rèn)為會(huì)增加術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)妹沙。
經(jīng)過病因治療無效的原發(fā)性脾亢偶洋,還要進(jìn)一步爭(zhēng)取非手術(shù)治療的機(jī)會(huì),如丙種球蛋白距糖,對(duì)原發(fā)性血小板減少性紫癜有較好的療效玄窝;促紅細(xì)胞生成素、基因治療慢杜,對(duì)于地中海式貧血均有較好的療效讼崔。即便患者初始治療失敗,也要采用多學(xué)科綜合診療模式炫咱,再次判斷保守治療是否規(guī)范死辫,是否還有調(diào)整用藥的余地。

繼發(fā)性脾亢
治療方法的選擇投圣,主要取決于原發(fā)病檬舀。如最常見的充血性脾亢,首先要明確引起脾臟淤血的原因脓脸,針對(duì)病因治療腹痹。

肝硬化門脈高壓時(shí),應(yīng)積極治療肝病辐椎、抗纖維化下伙,阻斷病情進(jìn)展,降低門脈壓臼蔼;
胰源性門靜脈高壓癥狸眼、門靜脈脾靜脈血栓形成等,則應(yīng)考慮在切脾的同時(shí)浴滴,是否需要處理胰腺拓萌、血管疾病升略;
肝硬化門靜脈高壓癥引起的脾臟充血微王,除了肝移植或分流手術(shù)外,部分患者可以行脾切除和斷流手術(shù)品嚣;
布-加綜合征引起的脾亢炕倘,可以采用球囊擴(kuò)張、支架介入治療翰撑。

對(duì)于脾功能明顯亢進(jìn)或巨脾罩旋,血細(xì)胞明顯降低,影響免疫功能眶诈、凝血功能涨醋,且經(jīng)過原發(fā)病的積極治療仍無效,可以行脾切除。
脾切除的一般適應(yīng)證

肝硬化門脈高壓浴骂,并伴有食管胃底靜脈破裂岀血快混,在內(nèi)科治療、胃鏡下止血等無效能航,或無條件的情況下穿互,可行脾切除和斷流術(shù)。一般不做預(yù)防性脾切除挚蟹。
晚期血吸蟲病伴門靜脈栓塞峡徽、嚴(yán)重脾大合并明顯脾功能亢進(jìn)者,可選擇單純性脾切除木影。
脾外傷破裂垢类、脾占位性病變及一些血液病者。如脾膿腫茴支、脾腫瘤、脾梗死十卖、結(jié)核等脾占位性病變卓您,還有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、多毛細(xì)胞白血病俘伤、何杰金病浙炼、慢性粒細(xì)胞白血病、免疫性血小板減少性紫癜等血液病唯袄。

藥物治療

如果是病毒性肝炎引起的弯屈,給予抗病毒治療。乙肝可以口服核苷類和核苷酸類抗病毒藥物恋拷,如恩替卡韋资厉、替諾福韋以及注射長(zhǎng)效干擾素;抗丙肝病毒的直接抗病毒(DAA)藥物蔬顾,如索磷布韋宴偿、維帕他韋等。
保肝抗炎藥物:可以抑制肝纖維化進(jìn)展诀豁,降低門脈壓窄刘,進(jìn)行綜合治療。
血吸蟲肝病的患者舷胜,給予抗血吸蟲藥物娩践,如吡喹酮,對(duì)血吸蟲的各個(gè)發(fā)育階段烹骨,均有不同程度的殺蟲作用翻伺。
避免用傷肝藥,預(yù)防肝小靜脈阻塞綜合征,以及藥物性肝硬化的發(fā)生姥憋。
提升白細(xì)胞和血小板差按、紅細(xì)胞的藥物:如利可君片、銀耳孢糖拼肥、養(yǎng)血飲等聋账,粒細(xì)胞刺激因子、促血小板生成素境仁、促紅細(xì)胞生成素等毕察。

生活習(xí)慣調(diào)整

控制體重、控制糖尿病及代謝綜合征阿切,治療非酒精性脂肪肝引起的肝硬化库绩、脾亢。
戒酒擦蚣,積極治療酒精性肝病峡蓖。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病得到控制,血細(xì)胞減少會(huì)相應(yīng)改善掠廓。如果得不到有效的治療换怖,脾功能亢進(jìn)會(huì)進(jìn)行性加重,發(fā)生脾大蟀瞧,影響免疫功能沉颂,容易發(fā)生感染、貧血悦污,并導(dǎo)致凝血機(jī)制差铸屉、消化吸收不良、全身狀況差切端。
肝硬化患者的外周血細(xì)胞減少彻坛,不僅是脾功能亢進(jìn)的原因,肝病本身的原因及骨髓造血功能受損踏枣,也是其中一個(gè)影響因素小压。大部分患者在切除脾臟以后,外周血象得以改善和修復(fù)椰于;有部分患者怠益,脾臟切除以后,外周血象也難以恢復(fù)正常姻眼。

1团春、宜食富含蛋白、糖類娄缴、維生素的食物兔卤,還要低脂肪、容易被消化吸收的食物,這些食物有:瘦肉云盲、魚巍嘶、蛋、蔬菜球逢、水果等原承。
2、堅(jiān)持低蛋白飲食矮蘑,浮腫較重或伴有腹水者废奖,應(yīng)少鹽或無鹽飲食。
3置塘、如果患者還有便秘的習(xí)慣内地,這個(gè)時(shí)候可以多食麻油、蜂蜜赋除、芝麻阱缓、香蕉,這樣的話就可以保持大便的通暢举农,減少氨的積聚茬祷,防止肝昏迷。

該疾病目前無有效預(yù)防措施并蝗。

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