31~50歲人群

無(wú)傳染性

脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)糕非？

脊髓空洞癥雖是先天發(fā)育性疾病蒙具，但通常在 20～30 歲發(fā)病嬉哥，偶在兒童期或成年后發(fā)病，很少出生就表現(xiàn)異常勒蜀。

根據(jù)脊髓空洞的部位津咒、大小及長(zhǎng)度及伴發(fā)病變不同而臨床表現(xiàn)各異。

最典型的臨床特征是頸肩及上肢的節(jié)段性雁碘、分離性感覺(jué)障礙哩拔，即痛溫覺(jué)減退或缺失，觸覺(jué)保留啥拘∮氨海患者常在手發(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺(jué)缺損。以后痛溫覺(jué)喪失范圍，可以擴(kuò)大到兩側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣分布襟笋。

如果脊髓空洞向上侵及三叉神經(jīng)脊束核嫡贷，可造成面部痛、溫覺(jué)減退或消失抵肌，角膜反射消失朴埂。痛溫覺(jué)消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。

晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累默蚌，可造成病變平面以下各種傳導(dǎo)性的感覺(jué)障礙冻晤。患者就可以出現(xiàn)站立不穩(wěn)绸吸，上肢觸覺(jué)受損鼻弧、關(guān)節(jié)位置覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)受累，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)锦茁。

如果空洞擴(kuò)大累及前角細(xì)胞温数，手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮無(wú)力、有肌束顫動(dòng)蜻势。少數(shù)波及上肢肩胛肌及部分肋間肌肉撑刺，肌張力及腱反射減低∥章辏空洞繼續(xù)擴(kuò)大尚可侵及錐體束够傍，出現(xiàn)肌張力增高及腱反射亢進(jìn)，巴彬斯基征陽(yáng)性挠铲。

如病變累及 C8～T2 脊髓側(cè)角,可出現(xiàn)同側(cè)霍納征冕屯，同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小网孕、眼球內(nèi)陷和同側(cè)面部出汗減少蒿庙，但在初期偶見(jiàn)有發(fā)汗過(guò)多的病例報(bào)道。

皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙可見(jiàn)皮膚增厚慢筝、過(guò)度角化砖蕾，痛覺(jué)消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成贮秤。甚至指廷共、趾節(jié)末端無(wú)痛性壞死脫落，稱(chēng)為 Morvan 征巴俺。

關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形關(guān)節(jié)腫大诸鲸、活動(dòng)度增加、運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦而無(wú)痛覺(jué)及夏科關(guān)節(jié)诈猎，晚期可有神經(jīng)源性膀胱和二便失禁使驰。

脊髓空洞癥常發(fā)生在哪些部位订菇？是如何發(fā)展的？
脊髓空洞癥大多隱匿起病骄娶，其發(fā)展特點(diǎn)為緩慢進(jìn)展点骑，空洞常位于脊髓中央，以頸髓受累多見(jiàn)谍夭，也可擴(kuò)展上至延髓或單獨(dú)發(fā)生于延髓黑滴，稱(chēng)為延髓空洞癥。較長(zhǎng)的空洞可延伸至胸髓紧索，腰髓較少受累袁辈。大多數(shù)病人在確診后也能癥狀維持?jǐn)?shù)年甚至十余年不變。
脊髓空洞癥會(huì)造成哪些嚴(yán)重后果珠漂？
脊髓空洞癥晚期可出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓和/或延髓功能損害表現(xiàn)晚缩，包括飲水嗆咳、吞咽困難可導(dǎo)致進(jìn)食進(jìn)水困難媳危，可致營(yíng)養(yǎng)不良荞彼、繼發(fā)感染等；嚴(yán)重癱瘓至臥床待笑、大小便障礙可繼發(fā)感染鸣皂、褥瘡等。少數(shù)情況還可因呼吸肌受累而出現(xiàn)呼吸衰竭暮蹂。
脊髓空洞癥需要與哪些疾病鑒別维瑰？
脊髓空洞癥需與許多導(dǎo)致肢體無(wú)力麻木的慢性疾病相鑒別，主要包括：

脊髓腫瘤：腫瘤也可出現(xiàn)肢體無(wú)力麻木鼻发，但多進(jìn)展較快茶窍，尿便功能障礙較早出現(xiàn)，脊髓 MRI 檢查可分辨辑奔，但脊髓血管母細(xì)胞瘤在 MRI 可出現(xiàn)囊性病灶扫帝，易與脊髓空洞癥混淆。

頸椎病（脊髓型）：嚴(yán)重頸髓受頸椎椎間盤(pán)壓迫可出現(xiàn)雙上肢和手肌萎縮哲琼，伴或不伴疼痛融乖，但常伴有頸部活動(dòng)困難，頸后仰時(shí)可有疼痛等表現(xiàn)枚林。頸椎 X 線(xiàn)平片米鹏、CT 及 MRI 檢查可鑒別墓运。

肌萎縮側(cè)索硬化（又稱(chēng)「漸凍癥」）：是一種可引起嚴(yán)重的肌無(wú)力和肌萎縮的疾病郭菜，但多在中年起病，且無(wú)感覺(jué)障礙和營(yíng)養(yǎng)障礙鞍歌，脊髓 MRI 檢查無(wú)異常勘伺。

其他脊髓病變：如創(chuàng)傷性脊髓病跪腹、放射性脊髓病、脊髓梗死飞醉、脊髓出血冲茸、少見(jiàn)髓外腫瘤、頸脊椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直缅帘、脊髓蛛網(wǎng)膜炎和頸髓壞死性脊髓炎等也有與本病相似的臨床癥狀轴术，應(yīng)注意鑒別。

另外钦无，一些少見(jiàn)的多發(fā)性神經(jīng)病：如淀粉樣沉積性神經(jīng)病逗栽、高密度脂蛋白缺乏性神經(jīng)病、彌漫性軀體血管角質(zhì)瘤-糖鞘脂類(lèi)沉積癥等失暂，也可出現(xiàn)特征性的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙彼宠，也稱(chēng)為假性脊髓空洞癥，通過(guò)病史及 MRI 等檢查可鑒別弟塞。

MRI檢查：空洞顯示為低信號(hào)凭峡，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)决记。MRI對(duì)本病診斷價(jià)值較高煤丧。

怎么確定得了脊髓空洞癥？
臨床醫(yī)師一般根據(jù)中青年發(fā)病谆胰，起病隱襲疹咕，緩慢進(jìn)展，出現(xiàn)了特征性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙环胸、肌無(wú)力和肌萎縮铲恃、皮膚及關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等，脊髓及頭部矢狀位 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)空洞病變进裹，并排除其他疾病可確診四雏。
脊髓空洞癥的患者需要做哪些檢查？為何要做這些檢查锥萧？

脊髓和（或）頭顱核磁共振：核磁共振是首選的診斷方法百擒，懷疑存在延髓空洞時(shí)需加做頭顱核磁，必要時(shí)完善增強(qiáng)核磁與脊髓腫瘤相鑒別寄旋。在脊髓和頭顱矢狀位核磁中可清楚顯示空洞位置及大小仍桌，還可發(fā)現(xiàn) Arnold-Chiari 畸形及枕骨大孔區(qū)其他畸形。

頸椎或顱底 X 線(xiàn)：可發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形导而、脊柱畸形和 Charcot 關(guān)節(jié)等忱叭。

腰椎穿刺：脊髓空洞較大時(shí)可出現(xiàn)椎管梗阻，腰椎穿刺腦脊液蛋白含量明顯升高今艺，同時(shí)還可用于鑒別其他脊髓病變韵丑。

腰椎穿刺檢查有什么注意事項(xiàng)爵卒？
腰椎穿刺是一項(xiàng)有創(chuàng)性的檢查，需要從腰背部進(jìn)針至椎管內(nèi)留取腦脊液標(biāo)本撵彻，該檢查對(duì)明確是否存在顱內(nèi)感染等疾病十分必要钓株，因?yàn)檠号c腦組織之間存在血腦屏障，正常情況下該屏障保護(hù)人體的腦組織陌僵，減少被血液內(nèi)毒素或病原體感染的風(fēng)險(xiǎn)轴合，但也反過(guò)來(lái)導(dǎo)致血液學(xué)的檢查無(wú)法
準(zhǔn)確反應(yīng)顱內(nèi)情況。腦脊液是腦與脊髓「浸泡」的液體碗短，若存在顱內(nèi)感染等疾病值桩，可在腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些異常。腦脊液在人體是不斷產(chǎn)生不斷吸收的豪椿，留取一定標(biāo)本對(duì)人體并無(wú)大礙奔坟。
在腰背部特定部位進(jìn)針，可留取到腦脊液標(biāo)本祸弥，且不易碰到脊髓與神經(jīng)偎旱，因此腰椎穿刺安全性很高，操作過(guò)程中患者需配合醫(yī)師迁拂，保持特定的姿勢(shì)地捂，盡量不動(dòng)，操作過(guò)程中因有局部麻醉掸校，因此不會(huì)太痛苦滤重，但會(huì)有不適感，大多可以忍受涮巩，操作完成后需要去枕平臥或者側(cè)臥 6 小時(shí)鲫庆，并且多飲水，以減少穿刺后因腦脊液壓力變化出現(xiàn)的低顱壓頭痛等不適矩沥。過(guò)后則可自由活動(dòng)掏榜，不受影響。

脊髓空洞癥要去看哪個(gè)科咪干？
神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科络兜。
脊髓空洞癥能自己好嗎？
不能部翘。
脊髓空洞癥需要住院?jiǎn)幔?br>除非需手術(shù)治療硝训，否則通常不需住院。
脊髓空洞癥如何治療新思？
由于脊髓空洞癥為發(fā)育異常性疾病窖梁，因此無(wú)特效治療方法，一般內(nèi)科治療以對(duì)癥為主表牢，部分病人可考慮手術(shù)治療緩解癥狀與延緩病情進(jìn)展窄绒。

藥物治療：內(nèi)科治療以支持及對(duì)癥治療為主贝次，考慮服用 B 族維生素崔兴、 ATP彰导、輔酶 A、肌苷及鎮(zhèn)痛劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥止痛敲茄。

物理治療：脊髓空洞癥合并嚴(yán)重肌無(wú)力位谋、肌萎縮及肌痙攣者，為防止關(guān)節(jié)攣縮堰燎，應(yīng)進(jìn)行輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)掏父、按摩及針刺治療等物理治療。

放射治療：可試用放射性同位素 131I 療法引舱，口服或椎管注射鹏亥，但療效不肯定，目前臨床較少應(yīng)用猬蕉。

手術(shù)治療：部分脊髓空洞癥病人可考慮手術(shù)治療脾飘，目的為緩解癥狀與延緩病情進(jìn)展。


Ⅰ 型脊髓空洞癥合并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓術(shù)及手術(shù)矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形薄好；

對(duì)空洞較大短连、伴椎管梗阻行上頸段椎板切除減壓術(shù)可緩解頭痛及頸部疼痛，共濟(jì)失調(diào)及眼震可持續(xù)存在唁底。

張力性空洞可行脊髓切開(kāi)及空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)根术。

手術(shù)目的是解除枕大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓他幢、四腦室及其他神經(jīng)組織壓迫涮侥，但手術(shù)療效有待評(píng)價(jià)。

Ⅰ 型及某些 Ⅱ 型病例可行瘺管切除和空洞分流術(shù)订咆，但預(yù)后不確定琅翻。

曾有醫(yī)師嘗試手術(shù)填塞第四腦室與頸髓中央管連接處，但效果不肯定柑贞，并發(fā)癥較多方椎。

脊髓空洞癥可以預(yù)防嗎？
該病為發(fā)育異常性疾病钧嘶，無(wú)特殊預(yù)防方法棠众。
脊髓空洞癥患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？

生活中小心護(hù)理可避免皮膚燒傷有决、凍傷互墓；

適當(dāng)活動(dòng)或借助輔助工具可減少關(guān)節(jié)攣縮及跌倒意外。

避免感染饼记、受涼等可減少感染發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

進(jìn)食進(jìn)水小心或安置胃管可避免誤吸與窒息等意外揽趾。