無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢成揍，伴數(shù)患者有肝腫大目溶，約25%有脾腫大搪古，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀咕隶×廾梗患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥倚辟，之后出現(xiàn)瘙癢谬碱。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類患者常有肝脾腫大早假，可有黃疣蠢挡、角膜色膜環(huán)、肝掌凳忙、蜘蛛痣业踏，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗涧卵、變厚勤家，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。2.無黃疸期少數(shù)患者血清膽固醇可高達8g/L柳恐，掌伐脖、跖、胸背皮膚有結節(jié)狀黃疣乐设，也有沿膝讼庇、肘绎巨、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者巫俺，杵狀指认烁，長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。3.黃疸期臨床黃疸的出現(xiàn)標志著黃疸期的開始柿癞，黃疸加深預示病程進展到晚期来鸟，壽命短于2年，此時常伴有骨質疏松哩讶、骨軟化甲祖、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長骨骨折誊配，這些與維生素D代謝障礙有關鞍伟。4.終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大请状，瘙癢秀吧，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重铝儒，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多醒腹。由于銅的沉積，少數(shù)可見角膜色素環(huán)抬邑。由于腸腔內缺乏膽鹽漆暑，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉个扰，此時維生素A瓷炮、維生素D、維生素K吸收不良递宅，可產(chǎn)生夜盲娘香、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙办龄。膽管造影示大膽管正常烘绽，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭土榴，曲張靜脈破裂诀姚、肝性腦病、腹腔積液玷禽、水腫伴深度黃疸赫段，往往是終末期表現(xiàn)。伴隨疾病及其相關表現(xiàn)矢赁，2/3有結締組織病糯笙，自身免疫性甲狀腺炎也常見贬丛，還可伴硬皮病，鈣質沉著夯铡，雷諾現(xiàn)象坊秉，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿闷墅，肥大性骨關節(jié)病前忿，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒熙屁。并發(fā)癥1.肝性腦病（肝昏迷）是最常見的死亡原因扁奢。2.上消化道大出血其中因門脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎匹憎、胃十二指腸潰瘍逻袭、賁門黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。3.感染肝硬化患者易發(fā)生氣管炎肺炎业满、腸道感染自發(fā)性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等肢俄。4.肝腎綜合征肝硬化合并頑固性腹腔積液持續(xù)時間長或合并感染，原有肝病加重等因素李臀，出現(xiàn)少尿憎兽、無尿、氮質血癥结闸、低血鈉唇兑、低尿鈉酒朵，初始腎臟往往無器質性病變桦锄，故而稱為功能性腎功能衰竭，此并發(fā)癥預后極差蔫耽。

1.實驗室檢查
（1）血膽紅素增高??以直接膽紅素為主结耀，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少匙铡，糞膽原及尿膽原均減少图甜。
（2）血清堿性磷酸酶增高??堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，原發(fā)性膽汁性肝硬化可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高鳖眼。
（3）血脂增高??特別是磷脂和膽固醇增高最明顯黑毅，甘油三酯可正常或中度增高钦讳。
（4）肝功能檢查??血清膽酸濃度增加矿瘦，凝血酶原時間延長，早期注射維生素K后可恢復正常栖挣，晚期肝功能衰竭時則不能矯正学蛤。血清白蛋白在疾病早贮祥、中期正常，晚期則減少夭菲；球蛋白增加程昨。
（5）免疫學檢查??抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考摇轨。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%咖亏，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕關節(jié)炎也可陽性翠坟。1/3患者有抗膽管細胞抗體杏恍，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2患者類風濕因子陽性雷倦。血清IgM可增高胆狐。
抗線粒體抗體、堿性磷酸酶肺灭、IgM三者并存對原發(fā)性膽汁性肝硬化有確診意義虱而。
2.膽道造影
可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法开泽，以除外肝外膽道梗阻牡拇。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查，有確診價值穆律，但如膽汁淤積嚴重惠呼，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢峦耘。

膽汁性肝硬化的鑒別診斷包括梗阻性黃疸剔蹋，如膽總管結石、膽總管瘤辅髓、胰頭及膽管狹窄等泣崩，主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別：
1.慢性活動性肝炎
凡抗線粒體抗體陽性洛口，伴有膽淤及組織學上有膽管異常者矫付，應首先除外慢性活動性肝炎，中國慢性活動性肝炎膽淤型較原發(fā)性膽汁性肝硬化多見第焰，短期皮質激素治療的效果觀察有助于鑒別洞歼。
2.硬化性膽管炎
此病少見，主要累及大膽管产贤，上述免疫標記物陰性宣验，且多有細菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別罕腿。
3.藥物引起的黃疸
如氯丙嗪桶眠、甲基睪丸酮彭倡、磺胺、砷制劑等沦煤。多由個體過敏引起赴笨，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內發(fā)病寇祈，黃疸可持續(xù)數(shù)年忆键，常伴血嗜酸細胞增高，肝活檢沒有典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化組織學表現(xiàn)勋崇。

1.熊去氧膽酸熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標記物得到改善憋庙，3個月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶取视、轉氨酶硝皂、膽固醇及IgM均明顯下降。2.D-青霉胺能降低肝內銅水平作谭，抑制炎性反應稽物，減輕纖維化，延長患者生存期折欠。嚴重不良反應有皮疹贝或、蛋白尿、血小板或粒細胞減少锐秦，應每周查尿蛋白咪奖，4周后每月查1次，觀察白細胞計數(shù)變化酱床，必要時需中止治療羊赵。3.免疫抑制藥①環(huán)孢素A，作用明顯斤葱，但因有肝腎毒性不宜久用慷垮，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降揖闸。②氨甲蝶呤帮廉，早期小劑量應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤阐赖，可改善膽管的排泄闲耿，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大皆舅，且不能阻止肝細胞功能衰竭减组。4.對癥治療（1）瘙癢 可用抗組胺藥物，如非那根特植、撲爾敏哆卓、苯海拉明等肋漏。消膽胺，劑量從小量開始岂苏，以能控制瘙癢為度茶黄。氫氧化鋁能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效限禀。（2）骨質疏松及骨化 可采用維生素D肌內注射崔败。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。（3）夜盲癥 維生素A姥芥。血清鋅低于正惩闷颍可口服硫酸鋅連服4周，至暗適應恢復正常凉唐。（4）凝血機制障礙者 可使用維生素K1庸追。（5）肝移植 原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植對象。（6）飲食 低脂肪（每日50g以下）台囱、高糖锚国、高蛋白飲食，多食蔬菜玄坦。預后與血清總膽紅素血筑、白蛋白、年齡煎楣、凝血酶原時間和水腫程度有關豺总。

注意適當休息，勿過勞掌握動靜結合择懂，休息好喻喳，有利于身體的恢復；運動可以增強體力蝶映，增強抗病能力巍坦，兩者相結合，可更好的恢復擦斑。

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果腿若，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質才昔、糖谓蹂、脂肪、維生素峰礁、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素漠恰，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質的互補作用蹲自。