多見于幼兒

無傳染性

90%以上患兒于出生時或出生后很短時間內(nèi)即出現(xiàn)紫紺，并呈進(jìn)行性加重沼改。紫紺的程度主要取決于通過動脈導(dǎo)管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量崖郎。若動脈導(dǎo)管小，紫紺重经翻，存活者均有杵狀指(趾).生長發(fā)育障礙写雾，常有活動后心悸氣短，但蹲踞少見竹砾。如果體-肺交通較大蓬抖，紫紺較輕，易患呼吸道感染吊违，掣卧。可早期出現(xiàn)心衰。如動脈導(dǎo)管趨向閉合雷猪，則紫紺呈進(jìn)行性加重睛竣。重癥患兒動脈氧分壓可降至20mmHg,血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見于三尖瓣關(guān)閉不全的患者求摇，有肝大射沟、浮腫及心尖區(qū)奔馬律。如順產(chǎn)与境，一般患兒可發(fā)育較好验夯，生后有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒摔刁。

診斷
通過體征挥转、胸片、心電圖簸搞、心臟彩色超聲扁位、ct、核磁共振趁俊、右心導(dǎo)管及心臟造影檢查可診斷域仇。其中ct和核磁共振可顯示肺動脈發(fā)育情況和側(cè)枝循環(huán)建立情況，右心導(dǎo)管及心臟造影檢查是顯示本病的關(guān)鍵剩跛。
鑒別診斷
1础恰、伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早优狡，多發(fā)生于生后數(shù)日呻舆，收縮期雜音往往較輕绷举，胸、背部可能聽到來自動脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音芯拇，第l心音之后臣紊ⅲ可聽到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一双漫。X線檢查可見心影增大完憨，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影刑吕。超聲心動圖可以確診巫庵。
2、室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄端伪，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡右冻。如果動脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕著拭，病孩可能存活數(shù)周纱扭，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重茫死，且有陣發(fā)性發(fā)作跪但，易合并心力衰竭，肝臟腫大峦萎。頸靜脈僅波高大。骋涫祝可聽到連續(xù)性雜音爱榔，來自動脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全糙及，心底部第2心音單一详幽，因肺動脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大浸锨，心腰部明顯凹陷唇聘，肺野血管影減少。心電圖顯示p波高尖私庇，右心室發(fā)育不良時匿忿，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏舀蚕，此點(diǎn)與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同执鲜。超聲心動圖可確診∠嵘辏可顯示肺動脈閉鎖鲜伶、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能惨侍，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小驳鸿。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高箱充，心血管造影可證實(shí)右心室為一盲腔动苍，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房镶骗、左心室和主動脈桶现，尚可見到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。

一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療鼎姊。外科大多采用分期手術(shù)治療骡和。生后靜脈滴注前列腺素e1以延遲動脈導(dǎo)管閉合時間。先行體-肺動脈分流術(shù)相寇，或同時在體外循環(huán)下行肺動脈瓣切開術(shù)慰于；第2階段在3~5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流唤衫。肺動脈閉鎖手術(shù)效果：在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒婆赠，單獨(dú)行肺動脈瓣切開術(shù)的存活率為27%,單獨(dú)行體-肺動脈分流術(shù)的存活率為30%,同時施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%.早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后佳励，有25%因吻合口太小需在一個月內(nèi)再次手術(shù)休里。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通赃承、右心室高壓妙黍、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素瞧剖。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%,5年生存率小于30%.根治術(shù)的早期死亡率為25%,死亡原因主要是左室功能不全酷雌。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換名娶。長期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ~Ⅱ級游禽。

日常護(hù)理
除了對胎兒進(jìn)行監(jiān)測外，對母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測健娄。breton報道了母親有苯基酮尿癥者植坝，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形流肢。breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源于右肺動脈锁销、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形期位，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高赦牧。心臟畸形在生后8個月得到診斷巧糖。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動脈畸形胳瑟。

1蜻蒋、環(huán)境對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
詢問家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因厢岂。shaw通過對住址的調(diào)查來了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素光督。母親生產(chǎn)時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱懷胎及生產(chǎn)時母親的地址塔粒，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家结借。因此觀察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時住址的環(huán)境卒茬。
2船老、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查圃酵，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常柳畔。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%),因此郭赐，心臟畸形為最常見的畸形薪韩。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征捌锭。
3俘陷、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
如果在懷孕前對母親開始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對胎兒的損傷秋降。因此灶花，如果對病因有深入了解，則自妊娠前筒煌、妊娠中可對孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生欺垛。但是拱宗，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚隆鹤，大部分在預(yù)防方面無能為力菜盒，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索汪请。