兒童

臨床表現(xiàn)本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間赦锰，癥狀與肺動脈狹窄密切相關(guān)息队，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)封均，主要表現(xiàn)為勞動耐力差稍圾、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀篇臭。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動后昏厥發(fā)作钠彬，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀肢抚，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉汹改，可見口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音别主，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)僵禁，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度色罚、血流流速碰缔、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱戳护、分裂金抡。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處腌且，強(qiáng)度較輕梗肝，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕榛瓮，有時甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動脈口狹窄病人巫击，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起禀晓，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全坝锰，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音粹懒，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺顷级、杵狀指（趾）崎淳。

1.X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中伺罗、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主胸叠，心尖因右室肥大呈球形向上抬起奇巍。肺動脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷债烹，肺門血管陰影減少含罪，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯跎燎龋史我扒逦?br>2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異惠服。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏挑明、右心室肥大断猩、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波沪翔。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯肪瘤。
3.超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小潮瓶，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度陶冷。
4.右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄毯辅，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度埂伦，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右思恐；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄沾谜，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄壁袄，估計瓣孔為0.5～1.0cm类早。右心導(dǎo)管從肺動脈拉出至右心室過程中媚媒，進(jìn)行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄涩僻，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄缭召。

懷疑肺動脈瓣狹窄，需要做哪些檢查確診逆日？這些檢查有什么注意事項(xiàng)嗎嵌巷？
對于肺動脈瓣狹窄的診斷，除了癥狀僅作為參考之外芭贬，最重要恋都、最關(guān)鍵、最便捷的檢查就是超聲心動圖坚呜，也就是我們說的心臟彩超程伞。
通過心臟彩超可以清晰檢測肺動脈瓣，查看是否存在先天性變異闸虹、是否狹窄阻礙血流等暴既。一般心臟彩超就能確診的。心電圖敌痴、心臟磁共振磁饮、心導(dǎo)管術(shù)等都可以作為補(bǔ)充檢查，但其地位無法取代心臟彩超溪臊，有時候可以作為手術(shù)前的綜合評估檢查减少。
這些檢查隨時可以做（醫(yī)院人多，有時需要排隊镊鹊、預(yù)約）填抬，不需要空腹之類，但也應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)：

做心臟磁共振時佩戴的金屬物品檢查前須取下霉旗。如果體內(nèi)安裝心臟起搏器痴奏、除顫器、心臟支架厌秒、人工心臟瓣膜读拆、神經(jīng)刺激器、骨折手術(shù)后固定鋼板鸵闪、鋼釘檐晕、鏍絲、人工假肢或關(guān)節(jié)及妊娠三個月以內(nèi)的早期妊娠者視為磁共振檢查的絕對禁忌癥蚌讼，不能進(jìn)行心臟磁共振檢查辟灰。

心臟彩超檢查時小兒哭鬧或不配合時，需鎮(zhèn)靜篡石，如患者 1～3 歲芥喇，多數(shù)情況需藥物鎮(zhèn)靜西采，否則患兒哭鬧無法檢查。

心電圖檢查前不應(yīng)有劇烈運(yùn)動继控。

肺動脈瓣狹窄容易和哪些疾病混淆眠便？怎么區(qū)分？
肺動脈瓣狹窄况饥，單純從臨床表現(xiàn)來看其便，有時會跟其他方面問題混淆，比如肺動脈高壓荸冒、室間隔缺損蘑杭、主動脈狹窄等其他心臟問題，有時候胸悶氣短也要排除肺部的疾病扬饰，比如氣胸等宛办。但如果一旦懷疑心臟方面問題，或者想到肺動脈瓣狹窄的可能班跟，做個心臟彩超就能完全明確或者排除的菱计。
對于患者來說，單純從癥狀來看虹婿，是很難區(qū)分的，其他心臟病也會出現(xiàn)擒买，所以說朝刊，出現(xiàn)不舒服，盡快去醫(yī)院檢查評估是最重要的蜈缤。

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀拾氓，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動脈狹窄病人底哥，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)咙鞍，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀趾徽，從而喪失生活和勞動能力续滋，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療撤跄蹋可在幼兒期死亡疲酌。20世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動脈瓣切開術(shù)是治療該病的惟一手段了袁，該方法是在體外循環(huán)下朗恳，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展载绿，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法渠余。1.經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)（1）機(jī)制 球囊充盈時可產(chǎn)生高達(dá)3個大氣壓的壓力斟策，利用向球囊內(nèi)加壓對狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄采散。（2）適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓＞60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg胡傅。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。（3）并發(fā)癥 常見有心律失常蚌斑、肺動脈瓣反流奋完、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。2.手術(shù)治療（1）手術(shù)指征 ①病人雖癥狀慰适，心電圖也無明顯異常改變淫兑，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg）饺斧，或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)二谤。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者读囤。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者继射，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者挎袜，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷顽聂。（2）手術(shù)方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術(shù) 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形盯仪。②體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類肺動脈口狹窄的治療紊搪。③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果 術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動脈口狹窄解除后全景，肺循環(huán)血容量明顯增多耀石，因此應(yīng)根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥爸黄，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥滞伟，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動力學(xué)穩(wěn)定炕贵。其二如流出道狹窄解除不徹底梆奈，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血称开，且易產(chǎn)生右心衰竭鉴裹。本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右憾顿，手術(shù)效果滿意窜抽，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。

肺動脈瓣狹窄可以預(yù)防嗎髓无？怎么預(yù)防阔踢？
肺動脈瓣狹窄主要是先天性心臟病，病因目前還不是很清楚沫十，可能部分跟遺傳有關(guān)蛋昙，及孕期的保養(yǎng)有關(guān)。
如果要說預(yù)防建淘，主要就是在父母生育環(huán)節(jié)進(jìn)行沧源，主要包括：

進(jìn)行常規(guī)的孕檢、婚檢咪枷；

準(zhǔn)備受孕期間波财，遠(yuǎn)離煙酒、輻射打恕、藥物等干擾退疫；

女性懷孕期間，注意避免可能影響胎兒的因素鸽素，如藥物褒繁、放射線、煙酒馍忽、不潔飲食等棒坏。

所做的這些就是為了減少不健康嬰兒的出生率，這些減少了遭笋，肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率也就降低了俊抵。