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春雨醫(yī)生

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肺動脈發(fā)育不全

肺動脈發(fā)育不全（PAA）為較少見的先天性畸形卖氨，包括多種類型，如肺動脈主干缺如，右或左肺動脈近端缺如寇羔，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四聯(lián)癥仔约。

無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)肺動脈主干缺如者多為死產(chǎn)或嬰兒期死于肺動脈高壓甫页，右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難压荠。左肺動脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴裸朱、呼吸困難韩宦、嘔吐、吞咽困難和反復呼吸道感染龟付。

1.X線胸片
可發(fā)現(xiàn)患側肺野透亮度增高计胶，肺門變小。
2.肺通氣灌注掃描
可發(fā)現(xiàn)患側有通氣而無灌注凛茬。
3.心臟導管檢查
通過造影可發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的肺動脈陕射。
4.超聲心動
可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓及心臟其他畸形。
5.增強CT及MRI檢查
可發(fā)現(xiàn)肺部血管形態(tài)方面的異常掠恢，幫助明確診斷棺克。

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。

根據(jù)病情選擇手術治療方案线定。

因該病發(fā)病急娜谊，病情重，多數(shù)患者出現(xiàn)焦慮斤讥、恐懼心理纱皆，因此護理人員應對患者充分應用交流技巧，收集與疾病相關的資料周偎，做好護理評估抹剩，找出存在的護理問題，講明該病的有關知識蓉坎、病程及轉歸澳眷，選擇溶栓成功的典型病例開導患者，使其處于接受治療的良好心理狀態(tài)蛉艾，消除其焦慮钳踊、恐懼心理，使患者積極主動的配合治療勿侯。

避免感冒拓瞪，防止著涼。應講究衛(wèi)生诫痹、戒煙和增強體質救咙，提高全身抵抗力，減少感冒和各種呼吸道疾病的發(fā)生寨今。對已發(fā)生肺心病 的患者馅酪，應針對緩解期和急性期分別加以處理。呼吸道感染是發(fā)生呼吸衰竭的常見誘因叼榄，故需要積極予以控制乳侮。注意養(yǎng)肺氣健脾份览，合理的飲食的調整。疏肝潤肺诉德，養(yǎng)氣健脾晃纹。

好評醫(yī)生-肺動脈發(fā)育不全
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