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肺出血腎炎綜合征

肺出血腎炎綜合征是一種罕見但嚴(yán)重的自身免疫性疾病晃逞,肺和腎受到機(jī)體免疫系統(tǒng)的攻擊箍颗。當(dāng)免疫系統(tǒng)錯誤地產(chǎn)生針對肺和腎中的膠原蛋白的抗體時眉剿,就會發(fā)生這種疾病。膠原蛋白是一種有助于形成結(jié)締組織的蛋白質(zhì)纲愁。此病最初只會引發(fā)模糊的癥狀团何,如疲乏,但可以迅速發(fā)展至肺和腎诫汇。如果不能快速診斷和治療司型,幾乎總有致命危險。

最初癥狀包括:

疲乏
惡心和嘔吐
呼吸困難
皮膚蒼白

由于病情能迅速延伸至肺部爽篷,因此呼吸短促等初始癥狀可迅速發(fā)展為持續(xù)性咳嗽悴晰、有時甚至帶血。
影響腎臟時逐工,癥狀包括:

尿中帶血
泡沫尿
腿部腫脹
高血壓
小便時有灼燒感或小便困難
背部肋骨下方疼痛
手腳腫脹

盡管肺出血腎炎綜合征會導(dǎo)致肺出血铡溪,但通常不會引起長期肺損傷。最嚴(yán)重的后果是腎衰竭钻弄,需要透析甚至腎移植治療佃却。

診斷檢查1.診斷要點①年輕,過去身體健康窘俺,無肺腎疾病及高血壓病史饲帅。
②反復(fù)出現(xiàn)不同程度的咳血,胸片有游走性片狀陰影瘤泪,陰影的擴(kuò)大與消失灶泵,與咳血程度相平行。
③貧血進(jìn)行性加重对途,呈小細(xì)胞性低血色素性貧血赦邻,鐵劑治療有效。
④伴有腎小球腎炎锉寿,表現(xiàn)為蛋白尿轻樟、血尿及管型尿,腎活檢有灶性腎小球病變及腎小管萎縮泣虚。
⑤痰中有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞舟门。
⑥用直接免疫熒光法及放射免疫檢查igg.2.常規(guī)檢查可有正細(xì)胞性貧血。尿中可見紅坠痒、白細(xì)胞-,尿蛋白陽性锅星,尿中可有顆粒和細(xì)胞管型。血肌酐选阔、尿素氮增高家统。血清抗gbm抗體檢測對于該病的診斷甚為重要。痰化驗可見含鐵血黃素細(xì)胞坎扰。
3.影像學(xué)檢查胸部影像學(xué)可見肺門向兩肺肺野擴(kuò)散的蝶形陰影曹均,肺尖及肺底很少受累斧壮,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能檢查彌散功能在活性出血期是增高的臣环,彌散功能較基線水平增加30%高度提示肺泡內(nèi)出血绑警。
5.組織活檢肺臟或腎臟病理均可,臨床上腎穿刺活檢較多央渣。其表現(xiàn)見病理表現(xiàn)所述计盒。診斷及鑒別診斷根據(jù)反復(fù)咯血,肺部X線征象芽丹、尿中紅細(xì)胞北启、顆粒管型、蛋白管型拔第,痰中含鐵血黃素細(xì)胞等可做出初步診斷咕村;如再有血清agbm抗體陽性,肺泡毛細(xì)血管或腎小球基底膜有igg蚊俺、c3沉積懈涛。即可確診。該病應(yīng)與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡泳猬、韋格內(nèi)肉芽腫批钠、結(jié)節(jié)性多動脈炎相鑒別。

肺出血腎炎綜合征需要及時和積極的治療得封,以便:

對抗有害的抗體
控制體液積聚
控制高血壓
預(yù)防嚴(yán)重的肺和腎損傷

治療通常需要口服環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)類固醇等免疫抑制藥物了岸。這些藥物會減少抗體的產(chǎn)生。
在某些情況下奈揩,需要靜脈注射皮質(zhì)類固醇來控制肺部出血造蒋。
根據(jù)患者對治療的應(yīng)答,免疫抑制藥物治療可持續(xù) 6~12 個月效蝎。
通常篱辫,治療還包括血漿分離術(shù),去除血液中的有害抗體腰燕。
術(shù)中彪珍,從身體抽取約 300 毫升血液,置于離心機(jī)中钟骏;由于血漿中含有肺出血腎炎綜合征抗體,離心機(jī)會將紅細(xì)胞和白細(xì)胞從血漿中分離出來赵须;再將紅細(xì)胞和白細(xì)胞混入血漿代用品企鄙,并輸回體內(nèi)。通常每天都要進(jìn)行血漿置換业嗅,并持續(xù)數(shù)周倘谢。
肺出血腎炎綜合征可持續(xù)數(shù)周唉侄,甚至長達(dá) 2 年。
在疾病發(fā)展野建、消退之前属划,有些患者需要補(bǔ)充氧氣或使用呼吸機(jī),有些患者需要輸血候生。
雖然腎功能衰竭是肺出血腎炎綜合征的常見并發(fā)癥同眯,只有不到 30% 的患者都需要長期透析。

大多數(shù)腎炎綜合征病因尚不明確唯鸭,因此無法通過單一途徑進(jìn)行有效預(yù)防须蜗。通過對基礎(chǔ)疾病的臨床管理,可減少腎炎綜合征的發(fā)病風(fēng)險:

紅斑狼瘡患者應(yīng)配合醫(yī)生積極開展治療目溉,有效控制病情明肮,避免自身器官的損傷。
鏈球菌感染后缭付,應(yīng)開展及時柿估、有效的治療,以免進(jìn)展為風(fēng)濕熱陷猫,誘發(fā)自身免疫功能異常撰绕。
遵循安全性行為準(zhǔn)則,避免靜脈注射毒品瑟顶,防止 HIV(艾滋病病毒)或肝炎病毒感染看剃。
控制高血壓和高血糖。

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先救命培扳,完善檢查,再看下一步瞧纹。你好硫薇,你有什么不適癥狀嗎?好的看看檢查報告澳券。估計需要這病原因多數(shù)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡粱宝,ANCA相關(guān)性血管炎,抗腎小球基底膜病晾充。這三個其中一個玖膨。
閆建鋒 安康市中醫(yī)院
2020-01-29
...的腎損傷和肺出血透析了嗎?血肌酐多少呢崭湾?因為有肺出血赛邢,所以需要血漿置換肺出血的癥狀好轉(zhuǎn)了嗎?肺出血腎炎綜合征猛蔽,常見于很多嚴(yán)重的腎臟疾病并剥悟,比如抗GBM陽性,急進(jìn)性腎小球腎炎 也就是Goodpasture綜合征曼库,狼瘡性腎炎等這種情況需要血漿置換治療同時還要用激素和免疫抑制劑沖擊治療那就說明腎功能受損比較嚴(yán)重因為還需要激素和免疫抑制劑的治療透析后600区岗,每次透析前血肌酐多少呢?尿量少也是腎衰竭的表現(xiàn)毁枯,所以目前的情況還需要繼續(xù)透析最好轉(zhuǎn)到腎內(nèi)科治療治療規(guī)范的話慈缔,還應(yīng)該在腎內(nèi)科醫(yī)生的指導(dǎo)下 目前不能脫離透析激素現(xiàn)在還用嗎?環(huán)磷酰也需要定期用的最好出院前去一趟腎內(nèi)科門診种玛,看后續(xù)的治療怎樣安排好的藐鹤,不客氣腎臟是否能恢復(fù),還需要激素和免疫抑制劑治療觀察療效沒有去腎內(nèi)科住院治療嗎赂韵?是的娱节,目前還不能脫離透析那現(xiàn)在激素和免疫抑制劑用了嗎挠蛉?是的,如果需要用激素和免疫抑制劑的話肄满,建議去腎內(nèi)科科治療腎內(nèi)科谴古,血管炎的專家可以的上面是專家的擅長嗎?那就可以的嗯好的拭兢,不客氣可以再去腎內(nèi)科門診咨詢一次血管炎的專家可以的尖蚪,可以找這方面的專家
王學(xué)敏 紹興文理學(xué)院附屬醫(yī)院
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治療的話主要是血漿置換,激素免疫抑制劑中醫(yī)可以試讯翎。是的是的不咳嗽不代表病情輕。你好請問這種情況有多長時間了抬而?這個病在腎臟病里屬于進(jìn)展最快病情最重的最勤。死亡的風(fēng)險非常高。中藥那是原來血沒咳出來會
王賀勇 四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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