無特殊人群

無傳染性

肥厚型心肌病是以左心室為中心非對稱性肥厚插爹、左心室順應(yīng)性降低為特征哄辣，病因不明的遺傳性心肌疾病[1]。
肥厚型心肌病可能出現(xiàn)哪些癥狀赠尾？[4]

暈厥
胸悶
呼吸困難
胸痛
心悸
猝死

肥厚型心肌病會引起哪些并發(fā)癥力穗？[6]

房顫；
心力衰竭；
猝死褪鸳；

1.超聲心動圖
對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm蛾岳；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔写臁簿睦；④左室流出道狹窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快礼猪；⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg菱戒，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致硅盹。
2.心電圖
左心室或雙室肥厚及ST-T改變慧跋，深而倒置的T波、有時有異常Q波又竞。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯械兽。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等咸唇。
3.X線檢查
X線檢查沒有明顯的特點呈驶，可能見到左房、左心室增大疫鹊，也可能在正常范圍袖瞻。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。
4.心臟磁共振（MRI）
其敏感性高于超聲心動圖拆吆，但費用較高聋迎，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織枣耀。
5.心內(nèi)膜下心肌活檢
免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高霉晕，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。

懷疑急性心力衰竭捞奕，需要做哪些檢查牺堰？
心電圖、胸部 X 線（胸片）颅围、超聲心動圖（心臟超聲）伟葫、心臟磁共振、心導(dǎo)管檢查院促、心內(nèi)膜心肌活檢酒旷。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用椅砸？

心電圖：肥厚型心肌主要表現(xiàn)為 QRS 波左心室高電壓送县、倒置 T 波和異常 q 波。肥厚型心肌病的患者同時可伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和其他各類心律失常嫡服。

胸片：可顯示有沒有心臟增大桌偎。

超聲心動圖：是肥厚型心肌病的最主要診斷手段，心室不對稱肥厚而無心室腔增大為其特征伴竹』财瘢可評估有無流出道梗阻以及心室順應(yīng)性及舒張功能等。

心臟磁共振：進一步顯示心室壁和（或）室間隔局限性或普遍性增厚报叁，梗阻性 HCM 可見左心室流出道狹窄田漓、SAM 征、二尖瓣關(guān)閉不全等付找。

心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查可顯示左心室舒張末期壓力增高歧胃。有左心室流出道狹窄者在心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。

心內(nèi)膜心肌活檢：心肌活檢對除外浸潤性心肌病有重大價值艰争，用于除外淀粉樣變坏瞄、糖原貯積癥等。

肥厚型心肌病易與哪些疾病相混淆甩卓？
需要鑒別其他原因?qū)е碌男氖曳屎耩龋ǜ哐獕盒呐K病毒沥、主動脈瓣狹窄唤吐、先天性心臟病、運動員心臟肥厚秦踪、淀粉樣變机错、糖原貯積癥等爬范。具體的鑒別應(yīng)有專業(yè)醫(yī)師進行。

肥厚型心肌病的治療以緩解癥狀和防治并發(fā)癥為主毡熏，主要包括藥物治療和非藥物治療坦敌。
如何治療肥厚型心肌病痢法？[3][4][5]
藥物治療
藥物治療是肥厚型心肌病的首選治療手段狱窘，但需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行，避免出現(xiàn)嚴(yán)重不良后果财搁。
主要的治療藥物包括：

抗心律失常的藥物：

β 受體阻滯劑：是治療肥厚型心肌病的一線藥物愈饲，能夠有效心絞痛、呼吸困難蝉丧、暈厥等癥狀碴纺，具有抗心律失常作用，醫(yī)生常用的藥物有美托洛爾就留、比索洛爾等仇习。
胺碘酮：不僅擁有輕度抗心律失常的作用何大，還能夠改善心肌缺血的狀態(tài)。有研究結(jié)果顯示梆载，胺碘酮聯(lián)合美托洛爾摇蝗，治療肥厚型心肌病伴惡性心律失常的患者，可有效改善心功能撵刷，降低再住院率及猝死率裆蛆，且安全性較高。


抗凝劑：

華法林：醫(yī)生會推薦肥厚型心肌病伴有心房顫動的患者褐袒，接受抗凝治療啼术，服用華法林，可以降低患者缺血性卒中的風(fēng)險载碌。


利尿劑：對使用 β 受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑治療后猜嘱，心力衰竭癥狀仍未明顯緩解的患者，加用利尿劑有望改善患者癥狀嫁艇，但可能加重梗阻和電解質(zhì)紊亂泉坐，甚至導(dǎo)致心律失常，所以請在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用裳仆，醫(yī)生會根據(jù)具體情況進行判斷腕让。

非藥物治療

經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)是使患病區(qū)域的心肌選擇性壞死，消除心室間隔的心肌肥厚歧斟，明顯改善患者的臨床癥狀纯丸。
醫(yī)生可能推薦老年患者，或其他器官功能不全静袖、無法耐受外科手術(shù)的患者觉鼻，接受消融術(shù)治療。

室間隔心肌部分切除術(shù)

可以解除左室流出道梗阻队橙，減輕患者癥狀坠陈，提高患者生存質(zhì)量。若患者同時合并瓣膜疾病淮辕、冠脈病變或心房顫動時蘸错，醫(yī)生可以同時對合并的疾病，進行治療俯炮。

?經(jīng)皮室間隔射頻消融術(shù)

不適合進行化學(xué)消融冬溯、及不適合行外科手術(shù)的患者，醫(yī)生可應(yīng)用射頻消融術(shù)治療敦浅。

?起搏器治療

單純肥厚型梗阻性心肌病录教，合并房室阻滯時，醫(yī)生可能為患者植入雙腔起搏器進行治療赛琢。

埋藏式心臟復(fù)律除顫器

是目前唯一可靠的字瘫、預(yù)防肥厚型心肌病患者發(fā)生猝死的手段触迄。植入除顫器，防止或者終止發(fā)生致命性心律失常和嚴(yán)重心動過緩借街，從而預(yù)防猝死夷呐。

心臟移植

肥厚型心肌病終末期，出現(xiàn)心力衰竭伶丐，藥物治療和手術(shù)治療無法改善癥狀、延長生命時疯特，醫(yī)生會對患者的情況進行全面考慮哗魂，建議是否進行心臟移植。

保持情緒穩(wěn)定漓雅，避免情緒激動和緊張录别。

肥厚型心肌病的致病基因突變只發(fā)現(xiàn)了 50~70%，還有 30~50% 的患者病因不明邻吞，所以组题，在注意肥厚型心肌病遺傳影響的同時，平日也應(yīng)注意心臟功能方面抱冷，可能出現(xiàn)的疾病表現(xiàn)崔列。

具有肥厚型心肌病家族病史的人群，需要進行基因突變的定期篩查旺遮。
妊娠初期的肥厚型心肌病女性患者赵讯，醫(yī)生會建議進行產(chǎn)前遺傳診斷，有助于發(fā)現(xiàn)胎兒是否攜帶致病基因耿眉。
運動員等高危職業(yè)人群边翼，需要定期進行心臟的功能性檢查。
平時適當(dāng)運動溅鞠，健康生活徽七，避免劇烈的運動和勞作。