新生兒最常見

常見癥狀：外耳畸形、內(nèi)耳畸形 ?
1、無耳，這種畸形相對少見，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)沒有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳，耳廓發(fā)育異常，一般可分為三級。
一級，耳廓較正常耳小，形狀無明顯畸形，可伴有外耳道狹窄和中耳畸形。
二級，耳廓無正常形態(tài)，可見條索狀皮贅，其下有軟骨常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形，這種情形比較多見。
三級，耳廓?dú)埲辈蝗什灰?guī)則突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神經(jīng)和內(nèi)耳的異常及頜面部的其他畸形，表現(xiàn)出面癱、 耳聾、下頜發(fā)育不良等。

3、副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結(jié)構(gòu)或皮贅存在，可伴有頜面部發(fā)育的異常。

4、招風(fēng)耳，又叫扇風(fēng)耳、扁平耳，耳廓明顯前傾，顱耳角增大這種畸形對聽力無影響。

5、巨耳，耳廓過度發(fā)育，表現(xiàn)整個耳廓增大，或耳廓某一部分肥大，后者更多見。此外，還有貓耳、猿耳、隱耳等。

先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生，也可以是綜合征的部分表現(xiàn)，常見綜合征有：treacher collins綜合征，goldenhar 綜合征，nagar綜合征，miller綜合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，但迄今沒有研究結(jié)果。

如屬先天性小耳及外耳道閉鎖可行手術(shù)治療提高聽力；耳廓?dú)埲眱H存不規(guī)則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內(nèi)耳，聽力呈混合聾因內(nèi)耳功能已受損者，不適宜手術(shù)治療。若雙耳畸形、聽力下降屬傳音性聾者，應(yīng)在學(xué)習(xí)語言前進(jìn)行一側(cè)手術(shù)，讓患兒聽到聲音學(xué)習(xí)語言，另一側(cè)耳待成年后再做手術(shù)。耳廓嚴(yán)重畸形者可行耳廓成形或重建術(shù)。