先天遺傳

無傳染性

常見癥狀：氣急遍送、活動(dòng)量降低店诗、體重不增、紫紺捧弃、缺氧
1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急违霞、活動(dòng)量降低瞬场、體重不增、肺部感染和心力衰竭贯被。體征類似室間隔缺損。

2.右向左分流組 伴肺動(dòng)脈狹窄看幼，常見紫紺和缺氧性發(fā)作。

3.左房室瓣關(guān)閉不全組 室間隔完整虫棚，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)溪胖，常有心律失常。
上下腔靜脈的血液回入正常的右心房通過二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室寻癌，再送入肺動(dòng)脈肺靜脈的血液回入正常的左心房通過三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室豌腮，再送入主動(dòng)脈右位心室，內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同椰骇，而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同，雖左右心室位置顛倒但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位棺氢，因此血流方向仍符合正常體肺循環(huán)的要求若不伴其他畸形可毫無癥狀但臨床大部分病例均合并其他畸形常見的有室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈口狹窄預(yù)激綜合征房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過速等。

臨床上對(duì)本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別：
1、左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別始锚，主要決定于超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管，心血管造影來確診瞧捌。
2、右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯衍慎，心臟呈靴形皮钠。右心導(dǎo)管及心血管造影赠法，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷麦轰。

臨床上對(duì)本病的鑒別主要是與室間隔缺損和法樂四聯(lián)癥進(jìn)行鑒別：

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別潘吸，主要決定于超聲心動(dòng)圖檢查和右心導(dǎo)管漆埋，心血管造影來確診。

2.右向左分流組與法樂四聯(lián)癥相似 四聯(lián)癥紫紺明顯柄楼，心臟呈靴形翻萨。右心導(dǎo)管及心血管造影翅陪，多普勒超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷钠台。

(一)內(nèi)科治療 主要控制心力衰竭蛀漆、心律失常，但奏效不大徙菠。

(二)外科治療 根據(jù)畸形情況而定朝捆，包括室間隔缺損修補(bǔ)懒豹，若有嚴(yán)重紫紺、缺氧性發(fā)作儒老，可施行體-肺分流術(shù)记餐。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù)，有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器片酝。
矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位的手術(shù)治療方法有傳統(tǒng)手術(shù)和解剖矯正手術(shù)兩種。近年來练湿， 解剖矯正手術(shù)越來越受到重視荡西。目前最常進(jìn)行的是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)， 包括心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或rastelli 手術(shù)舵翘。心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)常采用senning 手術(shù)或改良senning 手術(shù)服驼； 肺動(dòng)脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)裙都， 合并較大的v sd 和肺動(dòng)脈狹窄者應(yīng)作rastelli 手術(shù)。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)有望成為治療矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位的首選術(shù)式鹅唠。

本病為一種較少見的先天性心臟病咽皮，目前無預(yù)防措施。由于本病常合并其它心臟畸形妨迈，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，并采取合適的手術(shù)治療呈枉。