無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)GHD的部分患兒出生時有難產(chǎn)史字瘫、窒息史或者胎位不正，以臀位悴碳、足位產(chǎn)多見借街。出生時身長正常，出生后5個月起出現(xiàn)生長減慢灾囊，1～2歲明顯听想。多于2～3歲后才引起注意。隨年齡的增長，生長緩慢程度也增加汉买，體型較實際年齡幼稚衔峰。自幼食欲低下。典型者矮小蛙粘，皮下脂肪相對較多垫卤，腹脂堆積，圓臉出牧，前額略突出穴肘，小下頜，上下部量正常崔列、肢體勻稱梢褐，高音調(diào)聲音。學(xué)齡期身高年增長率不足5cm赵讯，嚴(yán)重者僅2～3cm，身高偏離在正常均數(shù)-2SD（標(biāo)準(zhǔn)差）以下耿眉”咭恚患兒智力正常。出牙溅鞠、換牙及骨齡落后徽七。青春發(fā)育大多延緩。

1.血gh測定仙茴。
2.血清igf-1(胰島素樣生長因子)蛹柔、igfbp-3(胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3)測定。
3.顱腦磁共振顯像签梭。
4.染色體檢查电尖。
5.根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇性地檢測血tsh(促甲狀腺激素)、t3(三碘甲腺原氨酸)稻悴、t4(甲狀腺素)勺帜、prl(催乳素)、acth(促腎上腺皮質(zhì)激素)赫裂、皮質(zhì)醇晤哩、lhrh(促黃體素釋放素)激發(fā)試驗等，以判斷有無甲狀腺今燃、性腺激素等缺乏侈净。

如何診斷生長激素缺乏癥？
第一步是評估引起生長障礙的其他原因僧凤，包括慢性全身性疾残笳臁（累及消化系統(tǒng)、心臟、肺部夏伊、腎臟或血液的長期疾惨≌埂）、甲狀腺功能減退溺忧、Turner 綜合征(女孩)和骨骼疾病咏连。這一步可通過全面的病史詢問和體格檢查完成。適當(dāng)時應(yīng)進(jìn)行實驗室檢查和輔助檢查評估鲁森，包括全身性疾病祟滴、營養(yǎng)低下、炎癥和甲狀腺功能的篩查歌溉，女孩還應(yīng)檢查染色體核型以排除 Turner 綜合征垄懂。
如果沒有這些疾病的證據(jù)，則可通過以下檢查來探究 GHD 的可能性痛垛。如生長激素興奮試驗秋衡、測定血清胰島素樣生長因子 -1、人源性胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白 -3 測定晚簇；基因檢測挑卫；垂體磁共振成像；X 線檢查評定骨齡等食召。
為什么要做這些檢查贩普？這些檢查有什么用？

胰島素樣生長因子 -1：在兒童患者中低于相應(yīng)的正常范圍付杰，用于兒童生長激素缺乏癥的診斷研脸。也用于成人生長激素缺乏癥的診斷，但須結(jié)合生長激素興奮試驗蚓橡。成人胰島素樣生長因子 -1 支持不能排除生長激素缺乏癥或怜。此外，該指標(biāo)還用于指導(dǎo)生長激素治療的劑量調(diào)整娱必。

胰島素樣生長因子 -3 結(jié)合蛋白：在兒童患者中低于相應(yīng)的正常范圍鸿挠，協(xié)助兒童生長激素缺乏癥的診斷。

生長激素興奮試驗：根據(jù)具體情況選擇合適的試驗方法姻蚓，包括胰島素激發(fā)試驗宋梧、生長激素釋放激素+精氨酸聯(lián)合興奮試驗、生長激素釋放激素+生長激素釋放肽聯(lián)合興奮試驗及胰高血糖素試驗興奮試驗狰挡。其中胰島素激發(fā)試驗是診斷的「金標(biāo)準(zhǔn)」捂龄。生長激素缺乏癥患者在興奮試驗后生長激素的峰值低于相應(yīng)水平。

磁共振成像：用于判斷病位是否在垂體或下丘腦加叁，評估它們的形態(tài)倦沧、大小唇撬、有無腫瘤等。

基因檢測：如兒童患者磁共振成像正常展融，需考慮基因性疾病窖认，進(jìn)行基因檢測以診斷。

對于垂體病變引起的生長激素缺乏癥告希，還要根據(jù)情況檢測性激素扑浸、甲狀腺功能、促腎上腺皮質(zhì)激素等其它垂體激素燕偶。

做生長激素興奮試驗前有什么注意事項喝噪？
如同時存在其他多種垂體激素缺乏，行生長激素興奮試驗前必須將其他激素進(jìn)行補充摆螟，治療至正常生理范圍內(nèi)期第。
生長激素缺乏癥容易和哪些疾病相混淆？
需與甲狀腺功能減退蒜恶、家族性身材矮舌必、特發(fā)性矮身材、骨骼發(fā)育障礙等其它疾病鑒別厉源。根據(jù)生長激素缺乏癥表現(xiàn)和相關(guān)檢查不難鑒別既蛙。

對生長激素缺乏癥的治療主要采用基因重組人生長激素替代治療。無論特發(fā)性或繼發(fā)性GH缺乏性矮小均可用GH治療豆蝠。開始治療年齡越小，效果越好秆惑。但是對顱內(nèi)腫瘤術(shù)后導(dǎo)致的繼發(fā)性生長激素缺乏癥患者需慎用赛羡，對惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者及嚴(yán)重糖尿病患者禁用。治療采用每晚睡前半小時皮下注射哗蛋，可選擇在上臂词祝、大腿前側(cè)和腹壁、臍周等部位注射届谈。少數(shù)患者在用GH治療過程中可出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降枯夜，故需檢測甲狀腺功能，必要時予甲狀腺激素補充治療艰山。蛋白同化類固醇藥物可促進(jìn)生長湖雹，但是該類藥物可明顯加速骨齡發(fā)育，加快骨骺融合曙搬，對最終身高無明顯改善摔吏。預(yù)后1.目前認(rèn)為本病的治療較難，但早期治療效果較佳纵装。2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素征讲。3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。

一般護(hù)理
1、飲食上注意適當(dāng)?shù)亩喑砸恍┬迈r的蔬菜水果诗箍，多吃一些富含蛋白質(zhì)和微量元素和維生素的食物癣籽。
2、避免吃過多油炸食品和膨化食品滤祖，注意多休息筷狼，避免熬夜，注意有適量的體育鍛煉掰废，體育鍛煉可加強機體新陳代謝過程棕优，加速血液循環(huán)，促進(jìn)生長激素分泌敢添，加快骨組織生長佣虑，從而有益于人體長高。

原發(fā)性生長激素缺乏癥季训，多數(shù)患者原因不明弧定，僅小部分有家族性發(fā)病史，為常染色體隱性遺傳肝庸。繼發(fā)性生長激素缺乏癥較為少見锡跺，任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發(fā)育停滯，常見者有腫瘤（如顱咽管瘤吓死、視交叉或下丘腦的膠質(zhì)瘤渴甜、垂體黃色瘤等），感染（如腦炎普晌、結(jié)核顶猜、血吸蟲病、弓漿蟲病等）痘括，外傷长窄，血管壞死及X線損傷等。因此預(yù)防各種感染纲菌，預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病損挠日，及做好遺傳性疾病的咨詢和防治工作非常重要。