無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

本病癥狀與病程有密切關(guān)系庇楞。
rpf早期癥狀是隱襲性，主要表現(xiàn)為非特異性的背痛柏肪，腹痛及脅腹痛姐刁，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病烦味，但多見(jiàn)于中年人，男性患者為女性2倍壁拉，白種人和黑種人均可患病谬俄，通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)弃理，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出贼匾，疼痛最常見(jiàn)通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)挂蹦，腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適瞪栋，其他癥狀尚有厭食，消瘦及疲勞叼叙，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫荷焦，陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊么酪。
在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀掌范，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛长尼，尿頻及夜尿增多睦键；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無(wú)尿；因常有腎盂積水或腎臟感染瞻替，故腰部觸痛甚為常見(jiàn)栗沫，高血壓常見(jiàn)(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂遥倦，作松解術(shù)或切除無(wú)功能的腎后谤绳，血壓可以恢復(fù)正常，胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)谊迄。
曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄闷供，若累及門(mén)靜脈或脾靜脈，可致門(mén)脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水歪脏，由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻疑俭，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙，后腹膜腔淋巴婿失，靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻钞艇，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫，陰莖腫脹或陰囊水腫豪硅，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張哩照，下肢血栓形成，下肢末端脈弱懒浮，間歇性跛行飘弧，可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，peyronie病(佩羅尼病删广，陰莖海綿體硬結(jié)要尚，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等剩知。
體格檢查時(shí)下腹部及腰部常有壓痛朽擒，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟，腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及瞭剧，可伴有高血壓今搂。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常有血沉增快，不同程度的貧血及白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多盘挠，偶有嗜酸細(xì)胞增多饼簸，蛋白電泳α及λ球蛋白增設(shè)。尿常規(guī)檢查可以正撤孕溃或有少量白細(xì)胞蛛最、紅細(xì)胞，后期可有尿毒癥恋瞳。故尿毒癥患者尿液正常時(shí)應(yīng)注意是否為后腹膜纖維化所致磨镶。
2.X線(xiàn)檢查
X線(xiàn)泌尿系造影可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)輸尿管移位，有診斷意義的表現(xiàn)是輸尿管中段逐漸變細(xì)伴節(jié)段性狹窄健提，這和腫瘤或結(jié)石引起的狹窄有所不同琳猫，后者無(wú)逐漸變細(xì)而僅有不規(guī)則狹窄。消化道受累時(shí)X線(xiàn)雙重對(duì)比造影可發(fā)現(xiàn)受累腸道如十二指腸有節(jié)段性狹窄私痹，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直脐嫂，伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄紊遵。
3.ct與MRI
多數(shù)可發(fā)現(xiàn)纖維性斑塊或異常軟組織包塊账千，增強(qiáng)掃描呈較濃的纖維組織征象。由于纖維化向側(cè)面發(fā)展，使主動(dòng)脈與左腰大肌匀奏、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變鞭衩，也能顯示近端輸尿管擴(kuò)張。由于磁共振在顯示纖維斑塊不比ct優(yōu)越娃善，但其可顯示血管流速的變化论衍，故首選CT檢查，需進(jìn)一步了解血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)則選磁共振聚磺。
4.B型超聲檢查
prf腫塊為低回聲或無(wú)回聲瓤计，無(wú)特征性表現(xiàn)。尚可觀(guān)察尿路梗阻與腎盂積水的程度莹宁。

本病診斷重在加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)圾峭，提高警惕，凡經(jīng)常服用止痛藥庇鸭，甲麥角新堿等藥废徙，具有未明原因背痛，腹痛狂嘉，腰骶部或下腹部鈍痛以及門(mén)脈高壓，腹水藤该，蛋白丟失 性腸病者均應(yīng)考慮到本病可能询蚊，B型超聲，ct與X線(xiàn)等檢查對(duì)診斷可提供幫助里状，只要注意本病的可能性因震，根據(jù)病史和放射學(xué)檢查一般可以做出診斷。
鑒別診斷
rpf應(yīng)與腹膜后淋巴瘤鳞编，增生性淋巴結(jié)炎汁蝶，轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)性腫瘤论悴，主動(dòng)脈周?chē)[及淀粉樣變相鑒別掖棉，除臨床表現(xiàn)外主要是影像學(xué)檢查。
rpf特征是腫塊較大膀估，密度均勻幔亥，并與主動(dòng)脈相連緊密；主動(dòng)脈本身及其周?chē)鞴贌o(wú)明顯受壓移位察纯；主動(dòng)脈與椎體間距不變化帕棉；輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。
1.輸尿管結(jié)石：病人有腰部疼痛并可向下腹部饼记，外陰香伴，大腿內(nèi)側(cè)放射，但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴(yán)重即纲，難以忍受具帮，發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細(xì)胞，ivu可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影崇裁。
2.輸尿管炎：也表現(xiàn)腰痛嚼讹，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛，但常有尿頻波耗，尿急脊腺，尿痛等尿路刺激癥狀，ivu可見(jiàn)輸尿管擴(kuò)張或狹窄休敛，但無(wú)兩側(cè)輸尿管同時(shí)向中央移位茉园，B超和CT檢查輸尿管及血管周?chē)鷽](méi)有占位性病變
3.下腔靜脈后輸尿管：可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及ivu可發(fā)現(xiàn)右腎積水史糕，右輸尿管上段擴(kuò)張并向中線(xiàn)移位汁讹，使輸尿管全程呈“s”狀，有助于診斷锤知。
4.輸尿管腫瘤：主要表現(xiàn)為腰部鈍痛棋裳，當(dāng)病人排出條索狀血凝塊時(shí)可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外贩纵，還表現(xiàn)有不同程度的血尿凭协，ivu可見(jiàn)腎積水，輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影懒叛，膀胱鏡檢查有時(shí)可見(jiàn)腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血丸冕，CT檢查示輸尿管周?chē)鸁o(wú)占位性病變。
5.腹膜后腫瘤：也可表現(xiàn)為腰痛薛窥，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水胖烛，ivu發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位诅迷，腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的佩番，也可以是雙側(cè)性的，如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌竟贯，則有原發(fā)癌病史答捕，B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實(shí)質(zhì)性占位病變，
(1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣屑那，平掃時(shí)顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊拱镐，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大持际，增強(qiáng)后無(wú)明顯變化沃琅，主動(dòng)脈與椎體間距增大哗咆。
(2)轉(zhuǎn)移性腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)腫大蝠笔，腸系膜淋巴結(jié)增大強(qiáng)有力地表明為惡性病變读铁，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化呈結(jié)節(jié)狀，最后診斷還有賴(lài)于組織細(xì)胞學(xué)檢查床少。

治療目的是及時(shí)解除梗阻砂两，恢復(fù)腎臟功能，防止炎癥進(jìn)一步的發(fā)展導(dǎo)致再次梗阻橘疚。

1.藥物治療 立即停用麥角衍生物汪汰，一般來(lái)說(shuō)停藥即能解除癥狀以及使纖維化消退。但如再次服藥胶僵，纖維化會(huì)復(fù)發(fā)步盼。　早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素隘勾，尤其是當(dāng)炎性組織占優(yōu)勢(shì)時(shí)樊鲁，可在幾周內(nèi)見(jiàn)效，多數(shù)報(bào)道療效明顯捏章，甚至可使腫塊明顯縮小或消失蔗彤。一般認(rèn)為在細(xì)胞浸潤(rùn)早期階段纖維化過(guò)程占優(yōu)勢(shì)以前用藥效果可能會(huì)更好。對(duì)有輕-中度泌尿道病變疯兼、年老體弱或有全身疾病的患者幕与，用強(qiáng)的松類(lèi)藥物更為合適。有時(shí)亦用來(lái)作術(shù)前準(zhǔn)備或術(shù)后預(yù)防復(fù)發(fā)镇防。最初劑量每日30~60mg強(qiáng)的松或強(qiáng)的松龍，待病情穩(wěn)定后劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個(gè)月潮饱。有人聯(lián)合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果来氧，放療療效尚不肯定。本類(lèi)藥物顯效的機(jī)制為抑制炎性反應(yīng)香拉。應(yīng)用皮質(zhì)激素啦扬，可抑制慢性炎癥的進(jìn)展，解除患者因水腫引起的急性梗阻凫碌，避免急診手術(shù)扑毡。也可作為手術(shù)后的輔助用藥，還可治療手術(shù)后的再次梗阻盛险。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑制藥的應(yīng)用也有一定的療效瞄摊。

2.尿液引流 通過(guò)膀胱鏡輸尿管內(nèi)放置雙j管或采用經(jīng)皮腎穿刺造瘺，以解除梗阻颅婴，緩解癥狀颈缆。

3.手術(shù)治療 通常采用輸尿管游離松解術(shù)葡料。它是本病的主要治療方法，可解除輸尿管梗阻梧货，改善腎功能佃贞。由于該病通常影響雙側(cè)輸尿管，宜選擇經(jīng)腹切口镐催，在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線(xiàn)上切開(kāi)后腹膜隶俄，向兩側(cè)翻開(kāi)，暴露腹膜后區(qū)和雙側(cè)輸尿管椅豆。輸尿管松解后可以采用以下兩種方法處理：
①將游離出來(lái)的輸尿管置于腹腔內(nèi)剿蹦，使輸尿管腹腔化；
②將輸尿管向側(cè)方移位尾贮，在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜后脂肪洁乏，或用大網(wǎng)膜將其包裹。當(dāng)輸尿管游離手術(shù)不能完成怔巷，或再次出現(xiàn)梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術(shù)倍试。由于此病有兩側(cè)受累傾向，即使是單側(cè)腎臟嚴(yán)重?fù)p害蛋哭，也應(yīng)盡力保留县习，不可貿(mào)然行腎切除術(shù)。另外最近已經(jīng)被采用的新手術(shù)方法有：將gore-tex外科膜放置在輸尿管和后腹膜之間谆趾；腹腔鏡下行輸尿管游離術(shù)躁愿。　晚期沪蓬，對(duì)于嚴(yán)重尿路梗阻彤钟，可行經(jīng)皮腎造瘺引流術(shù)，此方法優(yōu)于逆行輸尿管插管或支撐術(shù)(stenting),其不僅能及時(shí)減輕癥狀跷叉，而且可通過(guò)尿電解質(zhì)測(cè)定監(jiān)測(cè)腎功能逸雹。使多數(shù)患者避免作血液透析。

術(shù)后第二天可吃一些流食云挟、半流食的食物梆砸，如稀米粥、嫩蛋羹园欣、牛奶版药、龍須面、面片等易消化食物還可增加一幔膝、兩餐全營(yíng)養(yǎng)素茅铺，如特殊醫(yī)用目的食物，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑噪境。有利機(jī)體營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收堪渠，又不增加胃腸負(fù)擔(dān)丧忍，但在剛剛開(kāi)始進(jìn)食時(shí)，機(jī)體的消化能力有所下降陶握，不能急于求成参挨，要少食多餐，每日5---6餐禁歧。如果機(jī)體耐受能力增強(qiáng)了亮蜓，食欲增加了。這時(shí)應(yīng)盡快恢復(fù)正常飲食的攝入架独，多吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白和高維生素的食物挠囚。
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥脖旱、蒜堪遂、姜、桂皮等辛辣刺激性食物萌庆。
(3)忌煙溶褪、酒。
(4)忌肥膩践险、油煎猿妈、霉變、腌制食物巍虫。
(5)忌公雞彭则、鵝等發(fā)物。

后腹膜纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病占遥，偶可遇到炎性過(guò)程自發(fā)消退俯抖，若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復(fù)，時(shí)間需數(shù)月到數(shù)年不等瓦胎，后腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全蚌成，且常因診斷延誤而發(fā)生，對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行Ч麜r(shí)預(yù)后尚好涯馆。