60歲以上老年男性多見架看，多有吸煙史

無傳染性

特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀爬韧？

特發(fā)性肺纖維化發(fā)病早期，患者可能沒有任何明顯癥狀锦列。隨著時(shí)間的推移奏喜，病情經(jīng)過多年進(jìn)展，肺部的纖維化狀況已經(jīng)非常嚴(yán)重誊预。此時(shí)可出現(xiàn)較為明顯的癥狀或體征：

最常見的是呼吸困難效益，在患者行走或運(yùn)動(dòng)時(shí)尤為明顯；
咳嗽：通常是干咳寡瘩，無痰缔道。
容易感覺疲乏；
發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)酸痛管书；
不明原因的體重下降享甸；
杵狀指：手指和腳趾的尖端變得更寬，像個(gè)棒槌梳侨。


特發(fā)性肺纖維化會(huì)引起哪些并發(fā)癥蛉威？
特發(fā)性肺纖維化如果未能及時(shí)控制病情，可導(dǎo)致一系列致命性的并發(fā)癥：

肺動(dòng)脈高壓
右心衰竭
呼吸衰竭

1.影像學(xué)檢查
（1）常規(guī)X線??胸片攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)猫妙，應(yīng)用中度增感屏瓷翻，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常割坠；隨病變進(jìn)展齐帚，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點(diǎn)狀的彌漫性陰影彼哼，猶如磨玻璃对妄。進(jìn)一步進(jìn)展則見纖維化愈趨明顯，從纖細(xì)的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀敢朱，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀剪菱。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺拴签。肺容積縮小渗某，膈肌上抬磕糙，葉間裂移位。
（2）CT??對比分辨率優(yōu)于X線折焙，應(yīng)用高分辨CT（HRCT）可進(jìn)一步提高空間分辨率晶睦，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助层漠。
（3）核素??IPF常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高爱茫。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性（LEP）可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病涨旨，對于IPF并無特異性慰沸。
2.肺功能檢查
IPF?的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小槽叮、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低磷像。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷越名，特別是運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥裤爆。肺功能檢查可作動(dòng)態(tài)觀察，對病情估價(jià)很有幫助渺蒿，用于考核療效可能也是有用的痢士。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性茂装，無鑒別診斷價(jià)值怠蹂。
3.支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是IPF比較典型的改變少态，對診斷有幫助城侧。目前仍主要用于研究。
4.肺活檢
IPF早彼妻、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)嫌佑，而間質(zhì)性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動(dòng)性評價(jià)十分有意義侨歉。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB屋摇，但標(biāo)本小，診斷有時(shí)尚有困難幽邓。必要時(shí)宜胸腔鏡或開胸肺活檢炮温。

特發(fā)性肺纖維化的診斷需要做哪些檢查？

首先詳細(xì)詢問病史并做體格檢查核必。

接下來做血液的一些檢查茸汇，主要是檢查自身免疫的相關(guān)抗體以便做間質(zhì)性肺疾病之間的鑒別。

最主要的是胸部影像學(xué)檢查：胸部 X 線荒鳖、CT 檢查居饵。有條件的地方可以做高分變率 CT（HRCT）蛔交，以便觀察肺的形態(tài)改變。

特發(fā)性肺纖維化病變高分變率 CT 典型表現(xiàn)是什么法简？
胸膜下荡唾、基地部分網(wǎng)格影和蜂窩狀改變。網(wǎng)格影指像紗窗一樣蓝鹿。進(jìn)一步還可以做肺功能、血?dú)夥治龅葯z查糯驯。如若還無法確診贰往，還需加做有創(chuàng)的支氣管鏡檢查和外科開胸肺活檢，通過病理檢查確診耙福。
特發(fā)性肺纖維化需要與那些疾病區(qū)分開伊厉？

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)，特別是影像學(xué)表現(xiàn)坦冠，也是復(fù)雜多變形耗，需要重點(diǎn)鑒別的一個(gè)就是肺炎，其實(shí)在我們國內(nèi)很多特發(fā)性肺纖維化都首先誤診為是肺炎辙浑，用了很多種抗菌素激涤，怎么也治不好，才考慮到是間質(zhì)性肺炎這種情況判呕，所以這是最常見的誤診的一種疾病倦踢，就誤診為是肺炎。

特發(fā)性肺纖維化又常誤診為慢性過敏性肺炎（飼養(yǎng)鴿子侠草、鸚鵡等易得）辱挥，石棉沉著病、硅沉著脖咛椤（多有石棉晤碘、硅或其他粉塵長期接觸史），結(jié)締組織疾补︱选（多有皮疹园爷、關(guān)節(jié)炎、全身多系統(tǒng)累及和自身抗體陽性）划搓。

其次還有誤診為是結(jié)核沮念、腫瘤。特發(fā)性肺纖維化和其它的肺炎验脐、肺結(jié)核這些區(qū)別澜碎，有的時(shí)候臨床上面可以能夠鑒別出來，但有的時(shí)候是很難鑒別的织活，所以就需要通過一些比較復(fù)雜的這種手段嫡境，才能給他弄明白贯森。

特發(fā)性肺纖維化有哪些并發(fā)癥？會(huì)影響其他臟器嗎褒饱？
胃食管反流可能與特發(fā)性肺纖維化有一定關(guān)系.
隨著他的缺氧時(shí)間的延長沛目，會(huì)導(dǎo)致他本身肺里面的所謂的肺動(dòng)脈高壓，由于缺氧導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓援儡，到了最后發(fā)展還可以出現(xiàn)肺心病等這種情況莲赐，因?yàn)榉蔚募膊∫鹆诵呐K的這種疾患，所以特發(fā)性肺纖維化酿装，如果時(shí)間拖得比較長访递，它可以累及到其它的一些臟器。

目前同辣，特發(fā)性肺纖維化尚無法治愈拷姿，病情將會(huì)呈現(xiàn)不可逆的進(jìn)展過程。這種疾病會(huì)給患者的日常生活和整個(gè)家庭帶來極大的困擾旱函∠斐玻患者的遠(yuǎn)期結(jié)局具有顯著的個(gè)體化差異，部分患者的病情可迅速惡化棒妨，而另有部分患者在確診后仍可以存活10年以上踪古。
部分治療方案可以暫時(shí)改善癥狀或延緩疾病的進(jìn)展，還有部分治療方案則有助于提高患者生活質(zhì)量靶衍。對于重癥患者而言灾炭，肺移植可能是最后的選擇。
如何治療特發(fā)性肺纖維化颅眶？

特發(fā)性肺纖維化無法治愈蜈出，其在肺部形成的纖維化瘢痕難以逆轉(zhuǎn)。現(xiàn)有的治療方案僅能延緩涛酗，而不能完全阻止病情進(jìn)展至終末期净处。
醫(yī)生根據(jù)患者具體病情，選擇以下藥物進(jìn)行治療：

減緩病情進(jìn)展的藥物：尼達(dá)尼布（nintedanib）居鸳、吡非尼酮（pirfenidone）可減緩肺部損傷和纖維化瘢痕形成的速度婉固，目前其作用機(jī)制尚未完全闡明。但在治療過程中也可能產(chǎn)生明顯的副作用常彰，用藥前醫(yī)生會(huì)與患者進(jìn)行充分的溝通稼乃。
糖皮質(zhì)激素類藥物和免疫抑制劑：多數(shù)確診為特發(fā)性肺纖維化的患者，醫(yī)生都可能會(huì)采用糖皮質(zhì)激素類藥物盼涵，例如潑尼松（prednisone）起始治療之仍，有時(shí)還會(huì)與其他免疫抑制劑聯(lián)用。這樣的用藥組合有助于減緩甚至遏止病情進(jìn)展古告。常見的免疫抑制劑還有：

硫唑嘌呤（Azathioprine）楔答；
環(huán)孢菌素（Cyclosporine）谆藐。


如果患者有胃食管反流病，一般需要使用抑酸劑：包括 H-2 受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑更假，如蘭索拉唑（lansoprazole）监灌，奧美拉唑（omeprazole）和泮托拉唑（pantoprazole）。


氧療：使用氧療并不能阻止肺損傷击胜，但它可以改善患者癥狀亏狰，增加血氧濃度：

有助于呼吸順暢，有利于患者活動(dòng)潜的；
預(yù)防或減少低血氧水平導(dǎo)致的并發(fā)癥骚揍；
改善右心血壓；
改善睡眠和生活質(zhì)量啰挪。


手術(shù)：對于特發(fā)性肺纖維化重癥患者或是病情進(jìn)展特別快速的患者，肺移植可能是最后的治療選擇嘲叔。
若有機(jī)會(huì)可以參加臨床研究：由于特發(fā)性肺纖維化尚無針對性的治療手段亡呵，因此患者也可以嘗試參加某項(xiàng)正在進(jìn)行的臨床研究，接受實(shí)驗(yàn)性方案的治療硫戈。

1锰什、注意避寒保暖，防止受涼感冒丁逝。
2汁胆、避免接觸病因明確的異物。
3霜幼、注意飲食營養(yǎng)撰类。
老年病人，發(fā)紺庵伙、杵狀指拼建、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化枪笆，蜂窩肺者辜尝，只對癥治療，吸氧挠辆，不宜用糖皮質(zhì)激素雳址。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤华雷。
繼發(fā)感染常是病情惡化敌痘、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)旱谐。

特發(fā)性肺纖維化的病情復(fù)雜蔗括，具體機(jī)制尚不明確孵堪，目前無法實(shí)現(xiàn)完全預(yù)防。但通過完善高危人群的職業(yè)防護(hù)虽风、及時(shí)治療胃食管反流病棒口、盡早戒煙，可以降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)辜膝。

高危人群的職業(yè)防護(hù)：從事有毒有害氣體无牵、粉塵作業(yè)的人員應(yīng)有完善的防護(hù)措施，避免肺部組織受到損傷厂抖。
及時(shí)治療胃食管反流病茎毁。
盡早戒煙：戒煙不僅能降低特發(fā)性肺纖維化的風(fēng)險(xiǎn)，還能全面降低全身各處的疾病風(fēng)險(xiǎn)忱辅。