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無傳染性

淋巴細(xì)胞減少癥本身并不會(huì)引發(fā)任何明顯癥狀胧沫，假如患者置身于無菌環(huán)境完全可以健康存活÷患者所有的不適都是由病原體感染所致智础，因此最常見的就是發(fā)燒、咽痛留绞、頭痛等癥狀助安。由于缺乏足夠的淋巴細(xì)胞免疫，感染可迅速擴(kuò)展至全身各處哩啼，甚至可能會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)莽裤。
淋巴細(xì)胞減少癥會(huì)引起哪些癥狀？
淋巴細(xì)胞減少癥會(huì)造成患者處于易發(fā)感染的高危狀態(tài)馒易，但它并不會(huì)產(chǎn)生任何明顯癥狀店烛。
一旦患者受到感染，由于體內(nèi)缺少各種淋巴細(xì)胞的免疫監(jiān)控砖军、識(shí)別和殺滅病原體作用辱甫，病情往往呈快速進(jìn)展，常見的癥狀包括：

發(fā)燒蒋令，某些患者可有突發(fā)性高熱店诗；
咳嗽；
流鼻涕音榜；
寒顫庞瘸；
咽喉腫痛；
頭痛囊咏、頭暈；
全身乏力塔橡；
皮疹梅割；
口腔或牙齦潰瘍；
腹瀉、嘔吐户辞；
胸悶泌类、呼吸不暢。

發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥的患者務(wù)必得到及時(shí)底燎、有效的醫(yī)療干預(yù)刃榨，否則各種病原體將會(huì)頻繁入侵，或在患者體內(nèi)長(zhǎng)期肆虐双仍，引發(fā)各處器官組織的感染寺斟，并可能造成永久性的損傷。
淋巴細(xì)胞減少癥有哪些危害辽画？
淋巴細(xì)胞減少癥如果沒有得到及時(shí)干預(yù)溪胖，感染將迅速擴(kuò)展至全身各處：

肺炎；
蜂窩組織炎：皮膚和皮下組織出現(xiàn)大面積的化膿性炎癥阀恳；
腹腔膿腫或肝膿腫肤不；
肛周膿腫；
膿毒血癥：病原菌順著血流遍布全身薇榨，重者可出現(xiàn)休克豌腮，伴有致命風(fēng)險(xiǎn)。

某些重度感染患者可能是由臨床非常罕見的病原體類型所感染魏颠，將使救治過程更為棘手椰骇。

診斷思路1.詢問病史引起淋巴細(xì)胞減少的疾病眾多，因此詳細(xì)詢問病史一宁、全面搜集臨床資料献蛔，是鑒別診斷的基礎(chǔ)。詢問病史的要點(diǎn)包括：
(1)起病時(shí)間距痪、季節(jié)允瞧、起病情況(急、緩)蛮拔、病程述暂、頻度(間歇性或持續(xù)性)、誘因建炫。
(2)有無發(fā)熱畦韭、熱型如何，是否有畏寒肛跌、寒戰(zhàn)艺配、大汗等伴隨癥狀。
(3)多系統(tǒng)癥狀：是否伴有皮疹衍慎、出血转唉、咳嗽皮钠、咳痰、咯血赠法、呼吸困難麦轰、腹痛、惡心猴宾、嘔吐潘吸、腹瀉、尿頻漆埋、尿痛卤撬、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛猾晨、潰瘍啃栋、盜汗等。
(4)發(fā)病以來一般情況肃径，如精神狀態(tài)殴据、飲食情況、體重變化及睡眠等精者。
(5)傳染病接觸史又信、疫水接觸史等流行病學(xué)資料。
(6)既往史：是否有慢性胃炎杰笛、慢性腎炎抛冗、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤最岗、白血病等病史帕胆。
(7)家族史、手術(shù)史(腎或骨髓移植般渡、胸導(dǎo)管引流懒豹、血小板置換術(shù)等)、用藥史(免疫抑制劑驯用、細(xì)胞毒藥物脸秽、放療等)、職業(yè)特點(diǎn)等蝴乔。
2.體格檢查(1)一般狀況及全身皮膚黏膜檢查：注意全身營養(yǎng)狀況记餐。惡病質(zhì)提示重癥結(jié)核、惡性腫瘤薇正；注意有無皮疹及皮疹類型片酝，如皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑挖腰、紫癜可見于再生障礙性貧血雕沿；如面部蝶形紅斑佳魔，可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡；如見沿肋骨分布的皰疹伴疼痛福信，可考慮帶狀皰疹病毒感染；皮膚和軟組織的化膿性炎癥两猛，常為中性粒細(xì)胞增多的病因蹲楷，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞比例相對(duì)減少；皮膚椭肝、黏膜出現(xiàn)黃染提示肝炎茬蒿。
(2)淋巴結(jié)：注意全身淺表淋巴結(jié)有無腫大。局部淋巴結(jié)腫大玩困、質(zhì)軟附扭、有壓痛者，要注意相應(yīng)引流區(qū)有無炎癥脉鼻。局部淋巴結(jié)腫大叔寓、質(zhì)硬、無壓痛度姑，可見于癌腫轉(zhuǎn)移或惡性淋巴瘤穷窃；全身淋巴結(jié)腫大可見于獲得性免疫缺陷綜合征、急慢性白血病及惡性淋巴瘤等趁尼。
(3)頭/頸部：咽紅伴流涕等卡他癥狀為流感埃碱。檢查頸部時(shí)注意有無阻力，阻力增加或頸項(xiàng)強(qiáng)直提示為腦膜刺激征酥泞，可見于病毒性腦膜炎或腦膜腦炎砚殿。
(4)胸部：胸骨下段壓痛可見于白血病芝囤；心臟擴(kuò)大和新出現(xiàn)的收縮期雜音提示為風(fēng)濕熱似炎；呼吸頻率增快、呼吸音減弱或消失提示重癥肌無力凡人；聞及哮鳴音可見于胸腺瘤或淋巴瘤壓迫氣管或支氣管管壁名党。
(5)腹部：肝腫大，質(zhì)軟可見于肝炎挠轴；肝腫大传睹、質(zhì)硬、表面有結(jié)節(jié)或巨塊岸晦，提示為肝癌欧啤；肝、脾同時(shí)腫大螃浑，可見于自血病倍挚，淋巴瘤暮诫、骨髓增殖性疾病及傷寒等。
(6)四肢：杵狀指(趾)伴發(fā)熱绪忙，可見于肺癌参唆；多關(guān)節(jié)紅腫、壓痛見于風(fēng)濕熱肘渔、系統(tǒng)性紅斑狼瘡躯殷、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；結(jié)核性關(guān)節(jié)炎常侵犯單個(gè)關(guān)節(jié)繁莲；發(fā)熱伴有四肢肌肉關(guān)節(jié)疼痛見于許多急性傳染病独府。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)熱伴意識(shí)障礙及(或)腦膜刺激征見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或其他腫瘤拢胆。
3.輔助檢查(1)血液學(xué)檢查：如血常規(guī)婆沟、外周血涂片、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等對(duì)血液系統(tǒng)腫瘤等有診斷意義猛计。
(2)急性期反應(yīng)蛋白檢測(cè)：如紅細(xì)胞沉降率和c反應(yīng)蛋白的增高對(duì)風(fēng)濕性疾病及感染性疾病有診斷意義唠摹。
(3)血生化檢查：肝腎功能等，可提示有無肝炎奉瘤、腎功能不全等既往病史跃闹。
(4)免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白異常可提示免疫缺陷裁谩望艺；細(xì)胞免疫功能檢查cd4/cd8數(shù)值明顯下降或比例例置可見于hiv感染、特發(fā)性cd4+t淋巴細(xì)胞減少或化療后肌访；腫瘤標(biāo)志物對(duì)惡性腫瘤有參考價(jià)值找默；自身抗體可提示自身免疫性疾病吼驶；感染免疫測(cè)定可判斷急慢性感染性疾病惩激。
(5)病原微生物的檢測(cè)：血、尿蟹演、痰等的細(xì)菌培養(yǎng)等對(duì)感染性疾病具有診斷價(jià)值风钻。
(6)影像學(xué)檢查：根據(jù)臨床提示可選擇B超、X線酒请、ct及MRI等缎选，對(duì)感染性疾病和腫瘤性疾病具有診斷價(jià)值。鑒別診斷1.遺傳性因素(1)重癥聯(lián)合免疫缺陷采律否胜；
①常染色體隱性遺傳和x連鎖隱性遺傳；
②臨床表現(xiàn)為出生后最初數(shù)月頻繁發(fā)生嚴(yán)重不能控制的感染芒极；
③免疫學(xué)笠現(xiàn)免疫球蛋白很低或缺如忽愧，細(xì)胞免疫功能極差崇已，淋巴細(xì)胞減少；
④不能誘發(fā)任何遲發(fā)性過敏脑苫；
⑤脾臟贱起、扁桃腺、闌尾或腸道中無淋巴組織舱踊，胸腺重量小于2g,且不能正常下降至前縱隔內(nèi)椭皿。
(2)運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：
①常染色體隱性遺傳；
②伴有神經(jīng)孟景、免疫、內(nèi)分泌帅刀、肝和皮膚異常的綜合征让腹；
③進(jìn)行性的小腦共濟(jì)失調(diào)、眼結(jié)膜和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張扣溺、慢性呼吸道和肺部疾病骇窍、性腺發(fā)育不良、肝功能異常锥余、酮性高血糖等腹纳；
④大部分患者afp升高；
⑤不定型的體液和細(xì)胞免疫缺陷驱犹。
(3)wiskott-aldrich綜合征：
①x伴性隱性遺傳嘲恍；
②臨床特征為濕疹、巨核細(xì)胞性的血小板減少和容易感染雄驹；
③igm低下佃牛，iga和ige升高，igg正骋接撸或稍低俘侠。
(4)免疫缺陷伴肢體短小型侏儒癥：
①常染色體隱性遺傳性疾病彪饺；
②臨床特點(diǎn)短肢矮小癥钦将，毛發(fā)纖細(xì)，反復(fù)呼吸道感染通冕；
③血象中性粒細(xì)胞減少阱纷，淋巴細(xì)胞減少。
2.獲得性因素(1)感染性：多種病毒或細(xì)菌感染可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少创炉，如艾滋病郭血、急性肝炎、流感烙巩、水痘瓶答、結(jié)核肢钙、傷寒、肺炎和膿毒血癥等山毛。診斷可根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)遍削、實(shí)驗(yàn)室檢查等確診。
(2)藥物性：常見的可引起淋巴細(xì)胞減少的藥物主要為免疫抑制劑(抗淋巴細(xì)胞球蛋白泽兼、糖皮質(zhì)激索等)子擅、puva(補(bǔ)骨脂素和紫外線a照射)、細(xì)胞毒藥物等贝咙。本病的診斷要點(diǎn)為發(fā)病有明確的用藥史样悟。
(3)系統(tǒng)性疾病1)自身免疫性疾病庭猩；如關(guān)節(jié)炎窟她、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力蔼水、全身性血管炎震糖、類白塞綜合征等。診斷可根據(jù)相關(guān)臨床癥狀趴腋、實(shí)驗(yàn)室檢查吊说。
2)腫瘤。
3)類肉瘤灿啪妗：類肉瘤病又稱結(jié)節(jié)病颁井，是一種原因不明的累及全身多種臟器的肉芽腫病變。診斷要點(diǎn)①兒童發(fā)病多在10歲以上蠢护，癥狀輕重懸殊蚤蔓，起病較緩慢，緩解與復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)刽巍；
②臨床表現(xiàn)可有咳嗽陶焙、疲倦、骨與關(guān)節(jié)痛鹦堕、淋巴結(jié)腫大听量、腮腺腫大、虹膜炎辆雇、視力障礙榕暴、心肌炎、心包炎完冻、肌萎縮飘具、尿崩癥、蛋白尿、膿尿载易、血尿及高鈣血癥粒惜。約l/3以上患者有特殊的皮膚改變，可見多種肉瘤樣肉芽腫颈墅，臘黃色粟粒結(jié)節(jié)或苔蘚狀蜡镶、凸起或平滑的紫紅色斑丘疹；
③病理特征是沒有干酪壞死的慢性肉芽腫炎癥恤筛。
(4)聾白丟失性腸补倩埂：可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腸道疾病等毒坛。診斷要點(diǎn)①臨床低蛋白血癥望伦，可除外攝入不足、肝臟合成不足和腎臟丟失煎殷；
②證實(shí)蛋白從腸道丟失屯伞，可行糞便放射性核索標(biāo)記蛋白測(cè)定、糞便α1抗胰蛋白酶測(cè)定分子質(zhì)量與白蛋白近似蝌数，腸道穩(wěn)定，可以反映腸道蛋白排出情況度秘、锝-99m標(biāo)記人血清白蛋白放射性核素顯像敏感性和特異性均高(亦可標(biāo)記右旋糖酐);
③基礎(chǔ)疾病的診斷顶伞，依據(jù)膠囊內(nèi)鏡、雙氣囊小腸鏡檢查剑梳，而鋇劑和腹部ct價(jià)值有限唆貌。
3.特發(fā)性cd4+t淋巴細(xì)胞減少診斷要點(diǎn)①2次以上(間隔2周到1個(gè)月)檢查外周血cd4+t淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)<300/mm3,或外周血cd4+t淋巴細(xì)胞占t淋巴細(xì)胞(cd3+t淋巴細(xì)胞)總數(shù)的百分比不足20%;
②除外hiv感染；
③除外其他已知病因或治療相關(guān)因素引起的免疫功能抑制窃德。

本病根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診吕得，無需與其他疾病相鑒別。

醫(yī)生首先要去除病因忆颇，例如停用致病藥物或盡快治療原發(fā)病浴誉。同時(shí)，需要針對(duì)體內(nèi)的感染情況開展相應(yīng)的治療卿截，避免其進(jìn)一步惡化孝速。
如何治療淋巴細(xì)胞減少癥？
淋巴細(xì)胞減少癥的治療重點(diǎn)在于及時(shí)去除和控制根本病因拨蓖，并做好感染的防治工作橱殉。

去除和控制根本病因：

停用致病藥物，與相關(guān)科室醫(yī)生溝通改變用藥方案照旺；
治療誘發(fā)淋巴細(xì)胞減少的原發(fā)病泰啼，例如慢性病毒感染者需要盡快開展抗病毒治療。


做好感染的防治工作：與此同時(shí)酝浦，需要根據(jù)患者的感染部位和病原體類型分衫，即刻采用經(jīng)驗(yàn)性治療方案场刑，盡早控制體內(nèi)感染，避免其進(jìn)一步惡化丐箩。假如尚未發(fā)生感染摇邦，則可根據(jù)不同科室患者的個(gè)體情況給予預(yù)防性的抗感染治療。
注射免疫球蛋白：重癥感染者可注射免疫球蛋白激活免疫系統(tǒng)屎勘，更有效的對(duì)抗感染施籍。
干細(xì)胞移植：如果淋巴細(xì)胞減少是由合并的血液系統(tǒng)疾病所引發(fā)，應(yīng)該及早接受干細(xì)胞移植概漱，以降低再次發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)丑慎。

少數(shù)偶然發(fā)現(xiàn)的輕度淋巴細(xì)胞減少癥患者，如果未伴有其他疾病瓤摧，可以無需治療竿裂，注意休養(yǎng)和補(bǔ)充營養(yǎng)，約 2 個(gè)月后一般可自行逐步恢復(fù)正常照弥。

淋巴細(xì)胞減少癥的病因復(fù)雜多樣腻异，其中由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者，往往難以預(yù)測(cè)或預(yù)防壳晨。部分由原發(fā)病所致铣修，則可以通過加強(qiáng)疾病管理來預(yù)防淋巴細(xì)胞減少。
如何預(yù)防淋巴細(xì)胞減少癥意宝？

由于基因缺陷或藥物治療誘發(fā)者杭喊，往往難以預(yù)測(cè)或預(yù)防，只能在治療期間多加留意慎间，一旦感覺不適烤恃，立刻告知醫(yī)生，及時(shí)處置粗啼。
對(duì)于需要長(zhǎng)期治療才能控制淋巴細(xì)胞減少癥發(fā)作的患者肴奠，例如艾滋病或病毒性肝炎患者，則需要加強(qiáng)疾病管理蘸概。

根據(jù)相關(guān)科室醫(yī)生的診療計(jì)劃展嘲，按時(shí)服藥，按時(shí)復(fù)診贱着，監(jiān)測(cè)病情曾探。
家屬也有必要協(xié)助做好家庭護(hù)理工作，督促患者注意個(gè)人衛(wèi)生征字。
患者每天都應(yīng)該確保有營養(yǎng)充足的食物都弹，并足量飲水。
戒煙、戒酒畅厢，改掉任何不利于身體健康的不良生活習(xí)慣冯痢。
家屬還有必要與患者多溝通、多交流框杜，了解患者的苦惱和想法浦楣，盡可能做好疏導(dǎo)工作，給予心理上的鼓勵(lì)和支持咪辱。