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橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤是一種少見的癌癥,主要發(fā)生在兒童身上饲窿,成人亦可出現(xiàn)轧苫。目前還未有能有效預(yù)防橫紋肌肉瘤的方法,但存在有效的治療方法[1]阳距。
橫紋肌即我們身上的肌肉塔粒,大多數(shù)附著于骨骼上结借,協(xié)助軀體的各種運(yùn)動(dòng)。而橫紋肌肉瘤卒茬,顧名思義船老,是發(fā)生自橫紋肌細(xì)胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌成肌細(xì)胞在人胚胎發(fā)育數(shù)周齡的時(shí)候即開始形成圃酵,隨后發(fā)育成骨骼肌等協(xié)助人身體活動(dòng)的肌肉組織柳畔。由于橫紋肌成肌細(xì)胞主要存在胚胎發(fā)育中,所以橫紋肌肉瘤在兒童中多見郭赐。

在美國每年約有350 人被診斷為橫紋肌肉瘤薪韩,其中一半以上是10 歲以下的兒童。
橫紋肌肉瘤在成年人中較罕見捌锭,但成人也可患此病俘陷。
發(fā)病原因還不清楚,可能與遺傳因素相關(guān)秋降。
手術(shù)切除颁膊、化學(xué)療法、放射療法等是橫紋肌肉瘤的主要治療手段别逐,可明顯提高患者生存率[2]撒殷。

無特定人群

無傳染性

橫紋肌肉瘤多發(fā)于兒童,在成人身上罕見拱宗。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身各處涣累,其癥狀取決于腫瘤在體內(nèi)的位置。
發(fā)生于兒童身上的橫紋肌肉瘤

發(fā)生于眼睛后面的橫紋肌肉瘤菜盒,會(huì)導(dǎo)致眼球膨脹突出蹦争,眼瞼下垂,出現(xiàn)視力減退酪捏、閉眼不全等瑞捂。
耳部內(nèi)的腫瘤可引起耳鳴,耳痛层锄,頭痛酷麦,耳膜充血等。
出現(xiàn)在鼻腔中可引起鼻流濁涕喉恋,鼻出血等沃饶。
在尿道中形成腫瘤,會(huì)使尿液難以排出轻黑、尿頻糊肤,甚至導(dǎo)致兒童血尿。
位于女童子宮、陰道內(nèi)的腫瘤馆揉,會(huì)導(dǎo)致陰道出現(xiàn)血性分泌物业舍。
腹部腫瘤可引起患者嘔吐,腹痛升酣,便秘舷暮。
頸部,軀干噩茄,四肢或腹股溝等部位的腫瘤可出現(xiàn)腫塊或肢體腫脹下面。短短幾周內(nèi),這些腫塊可以從蚊蟲叮咬的大小增長到柚子的大小巢墅。

發(fā)生于成人身上的多形性橫紋肌肉瘤

主要發(fā)生于40 至70 歲成年人身上碗品。
發(fā)生于四肢及軀干處,可出現(xiàn)痛性或無痛性腫塊美卒。腫塊與肌肉邊界不清芽嗓。
腫瘤影響皮膚表面時(shí)可出現(xiàn)皮膚紅腫,甚至破潰出血轿战。
多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移班卖。

HE染色在光學(xué)顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細(xì)胞,有時(shí)可因細(xì)胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診载蜓,免疫組織化學(xué)染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法呆纤。本病例在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤細(xì)胞呈束狀排列,為梭形肄绢,類似纖維肉瘤屯片,可見少數(shù)腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細(xì)胞,即橫紋肌母細(xì)胞详毡,免疫組織化學(xué)檢查中Myoglobin呈陽性床重。
一般無典型的放射學(xué)特征,無鈣化現(xiàn)象耻陕。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)拙徽,尤以顱骨、前臂诗宣、手部和足部多見膘怕。應(yīng)用加造影劑的CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位召庞、體積岛心、邊緣及其與周圍組織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損篮灼、腎盂積水等鹉梨。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)讳癌。

1.頭部
頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳存皂、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤》晁遥患兒都以腫塊就診旦袋,其癥狀有眼球突出、聲音改變它改、吞咽困難物轮、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物引苇。如侵及神經(jīng)怖征,則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長牌鹊,可使癥狀加重视以,出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移己倾,則產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀购哺。
2.眼眶
橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于7~8歲男孩蔫迅,引起單側(cè)突眼人狞。病情進(jìn)展迅速,1/3患兒發(fā)生上瞼下垂具藐,10%患兒伴頭疼欢礼,X線片可見骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼庞溜,須進(jìn)行神經(jīng)科檢查革半,包括頸動(dòng)脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應(yīng)包括白血病和神經(jīng)母細(xì)胞瘤强缘。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別督惰。神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯眼眶時(shí),身體其他部位病變多已較明顯旅掂,可資鑒別赏胚。
3.耳
腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳商虐、乳突或副鼻竇觉阅,常只侵犯一耳,對(duì)側(cè)正常秘车,常有單側(cè)聽力喪失典勇,往往不引起注意劫哼。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診,易誤為炎性息肉割笙,故幼兒有耳內(nèi)炎癥對(duì)抗生素治療無效時(shí)权烧,尤應(yīng)考慮本病。較少見的是耳后外側(cè)腫塊勉惋,生長迅速励邓,初診時(shí)報(bào)告可能是不明顯的隆起,質(zhì)軟丧爸,復(fù)診時(shí)可增大至驚人程度窟礼,由于不痛,確診時(shí)常已屬晚期带超。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的绰尖,眩暈是相當(dāng)晚期的癥狀,腫瘤從中耳擴(kuò)散到乳突昨宋,并通過內(nèi)板侵入后顱窩吹磕。
4、口喧丛、頸
橫紋肌肉瘤是兒童時(shí)期多見的惡性腫瘤胚高,占全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發(fā)生在頭頸部缔直,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%~35%抛虏。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性套才,發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性迂猴。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細(xì)胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤背伴,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆沸毁。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌傻寂、懸雍垂息尺、軟腭、鼻咽疾掰、喉搂誉、唇、鼻静檬、齦炭懊、顳、頰拂檩、下頜肌肉侮腹、腮腺及頸部肌肉迈窗。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤栋灿。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻惑妥。

對(duì)于橫紋肌肉瘤的治療方案選擇,具體取決于腫瘤的部位浴瞭、大小盹斟、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉(zhuǎn)移等浆酝。目前通過手術(shù)、化療提钟、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率和爽。
手術(shù)治療
如果被確診為橫紋肌肉瘤,可以選擇進(jìn)行手術(shù)以除去全部或大部分腫瘤锻转。手術(shù)的復(fù)雜程度取決于腫瘤在體內(nèi)的位置儡簿。
化療
手術(shù)后醫(yī)生可能會(huì)讓患者接受化療,來殺死在手術(shù)過程中遺漏的癌細(xì)胞稽羔。
對(duì)于橫紋肌肉瘤侍瑟,通常服用化療藥物的療程為6 個(gè)月至1 年。這些藥物可殺死特定的癌細(xì)胞丙猬,但同時(shí)也可能殺死體內(nèi)健康細(xì)胞涨颜,可導(dǎo)致脫發(fā),惡心和嘔吐茧球,疲勞以及其他不良反應(yīng)庭瑰。大多數(shù)副作用是暫時(shí)的,而且化療后兒童比成人更易恢復(fù)抢埋。
放療
如果檢查提示弹灭,部分腫瘤在手術(shù)和化療后,仍然存在于體內(nèi)揪垄,可選擇放療穷吮,通過放射線來殺死癌細(xì)胞。放療的頻率通常為每周5 天饥努。
放療的副作用可馬上出現(xiàn)捡鱼,或甚至到數(shù)年后才顯現(xiàn)。
應(yīng)該選擇何種治療肪凛?
若腫瘤生長局限详鲜,無多發(fā)轉(zhuǎn)移等,可首選手術(shù)摘除邦霸。但如果腫瘤位于難以觸及的部位丹蛀,或毗鄰重要器官根爆,難以一次性取出所有癌細(xì)胞而不損傷臨近組織,則可先進(jìn)行化療或放療以縮小腫瘤春陆,之后再通過手術(shù)去除英鸵。
無論選擇何種療法,都應(yīng)在治療開始前與醫(yī)生充分了解怠写,討論這些風(fēng)險(xiǎn)酿边。

專業(yè)護(hù)理
(一)心理護(hù)理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認(rèn)期、憤怒期竟恩、妥協(xié)期恶恨、抑郁期和接受期等一系列心理變化,密切觀察伸坑,給予不同的疏導(dǎo)和心理支持痴猖。
(二)營養(yǎng)護(hù)理
鼓勵(lì)病人攝取足夠的營養(yǎng),進(jìn)食高蛋白念脯、高維生素狞洋、高熱量、易消化的飲食绿店。對(duì)食欲較差吉懊、進(jìn)食困難者宜少量多餐、少渣飲食假勿,必要時(shí)給予靜脈高營養(yǎng)支持借嗽。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒废登、蔥淹魄、蒜、韭菜堡距、羊甲锡、雞等。
(三)疼痛護(hù)理
注意觀察病人疼痛的部位羽戒、性質(zhì)缤沦、持續(xù)時(shí)間和強(qiáng)度,指導(dǎo)病人使用不同的方法控制疼痛巷况,對(duì)疼痛難以控制者可根據(jù)三級(jí)階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥赎冶。
(四)術(shù)后護(hù)理
注意監(jiān)測生命體征及病情變化,做好引流管诵捏、切口和皮膚護(hù)理幌舍,預(yù)防感染。術(shù)后如無禁忌證罕鞭,可在1~7天后離床活動(dòng)屋孕,即早期離床活動(dòng)咖播。可先在床上做肢體運(yùn)動(dòng)和翻身動(dòng)作硕纯。如果身體恢復(fù)良好铣佛,可逐步加大運(yùn)動(dòng)量,變換鍛煉內(nèi)容握帘。
(五)放療護(hù)理
指導(dǎo)家人在放療期間應(yīng)減少病人活動(dòng)袜晌,保證病人身心休息,放療前后病人應(yīng)臥床休息30分鐘篱俊,放療期間注意黏膜保護(hù)但惶,觀察局部器官的功能狀態(tài),預(yù)防繼發(fā)感染的發(fā)生湿蛔。
(六)化療護(hù)理
耐心向病人解釋榆骚,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對(duì)血管壁的刺激煌集,發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象,立即更換注射部位并對(duì)局部行普魯卡因封閉捌省∩幌耍化療期間應(yīng)注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應(yīng)纲缓。

目前尚無有效預(yù)防方法卷拘。如果能及早發(fā)現(xiàn)腫瘤,并且橫紋肌肉瘤沒有擴(kuò)散到身體的其他部位的情況下祝高,通忱醯埽可以通過手術(shù)等方式徹底清除病灶,一般在1 至9 歲的兒童身上療效較為顯著工闺。

好評(píng)醫(yī)生-橫紋肌肉瘤
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建議手術(shù)術(shù)后還要化療這個(gè)部位不適合手術(shù)可以好像不報(bào)銷靶向藥物吃過嗎看看有沒有靶向藥我知道在聯(lián)合放療不能保證沒有人敢保證你可以問問看看能不能免費(fèi)放療聯(lián)合靶向門診看病,完善檢查才能住院你好直砂,請(qǐng)問你這種情況多久了计侯?或者核磁放療?化療基因檢測呢腫瘤組織基因檢測還需要會(huì)診這個(gè)管用嗎沒法回答目前考慮放療這個(gè)目前還沒定論醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院嗯這個(gè)很難回答有的可能需要1個(gè)月我看看什么部位那放療吧手術(shù)不太適合有照片嗎放療吧嗯切不干凈第一張大致看到了全基因檢測看看有沒有靶向藥物基因檢測那就繼續(xù)吃效果可能更好這個(gè)質(zhì)子也是放療的一種北京目前沒有質(zhì)子放療濟(jì)南的省腫瘤好像可以也可以目前有臨床試驗(yàn)至于質(zhì)子是否好,質(zhì)子放療不能報(bào)銷放療比較厲害但是住院相對(duì)困難
靖長友 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院
2022-07-09
您好蜀梢,胚胎性橫紋肌肉瘤骨轉(zhuǎn)移屬于腫瘤晚期傻当,治療上主要建議采取全身化療為主的治療方案嗯嗯這個(gè)需要根據(jù)化療后的療效來判斷如果效果好的話生存期比較久頭頸部橫紋肌肉瘤可以加用一下局部放療如果腫瘤特別大的話放療確實(shí)會(huì)影響正常腦組織這種情況主要是以全身化療為主化療4周期以后復(fù)查一下如果效果好的話生存期比較久效果不太好的話生存期比較短鼻咽部對(duì)放療相對(duì)敏感一些哦哦這樣的話再化療一周期復(fù)查一下吧腦部轉(zhuǎn)移可以考慮局部放療好的我看一下化療四個(gè)周期再評(píng)價(jià)一下
殷航 聊城市人民醫(yī)院
2020-07-17
...嗎?有一些橫紋肌肉瘤對(duì)化療很敏感颗用,效果不錯(cuò)堤型。
錢國偉 上海市第六人民醫(yī)院
2020-03-04

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