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無虹膜

無虹膜是一種少見的眼部先天畸形幾乎都是雙眼受累常伴有角膜前房晶狀體視網(wǎng)膜和視神經(jīng)異常屬常染色體顯性遺傳虹膜完全缺失可直接看到晶狀體赤道部邊緣懸韌帶及睫狀突可有畏光及各種眼部異常引起的視力低下較多患者因進(jìn)行性角膜晶狀體混濁或青光眼而失明此病亦會(huì)合并其他系統(tǒng)的病變?nèi)缑谀蛏诚到y(tǒng)頭面部外耳結(jié)構(gòu)異常等為減輕畏光不適可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡

近親結(jié)婚的人群多見

常見癥狀:結(jié)膜充血瞧佃、眼瞼水腫搔献、視物模糊
虹膜癥眼球內(nèi)的許多結(jié)構(gòu)產(chǎn)生變異,包括角膜袭甲、房角榛瞪、晶狀體、視網(wǎng)膜以及視神經(jīng)等赊蚁,而這些變異都有可能造成視力低下窟诈,而視力低下的結(jié)果就形成眼球震顫而且非常怕光。亦會(huì)合并其他系統(tǒng)的病變某尘,如泌尿生殖系統(tǒng)掏手,頭面部異常,以及外耳結(jié)構(gòu)厦鸠,尤其在偶發(fā)型無虹膜本身病患者更要注意丑凛,于五歲之前會(huì)患一種腎臟的惡性腫瘤,所以無虹膜癥的患者于診斷時(shí),一定要檢查身體其他系統(tǒng)有無異常步氏。

【診斷】無虹膜根據(jù)臨床即可診斷。癥狀:虹膜癥眼球內(nèi)的許多結(jié)構(gòu)產(chǎn)生變異徒爹,包括角膜荚醒、房角、晶狀體隆嗅、視網(wǎng)膜以及視神經(jīng)等界阁,而這些變異都有可能造成視力低下,而視力低下的結(jié)果就形成眼球震顫而且非常怕光胖喳。亦會(huì)合并其他系統(tǒng)的病變泡躯,如泌尿生殖系統(tǒng),頭面部異常丽焊,以及外耳結(jié)構(gòu)较剃,尤其在偶發(fā)型無虹膜本身病患者更要注意,于五歲前會(huì)患一種腎臟的惡性腫瘤技健,所以無虹膜癥的患者于診斷時(shí)写穴,一定要檢查身體其他系統(tǒng)有無異常。 體征:虹膜完全缺失雌贱,可直接看到晶狀體赤道部邊緣星肤、懸韌帶及睫狀突“纸埃可有畏光及各種眼部異常引起的視力低下溢牡,較多患者因進(jìn)行性角膜、晶狀體渾濁或青光眼而失明评梁。

臨床上對(duì)該先天性異常易于做出診斷粉怯。在合并眼部及全身異常的基礎(chǔ)上,無虹膜可有4種類型:

1.伴有眼球震顫角膜血管翳责肯,青光眼虏爸,而且視力減退;

2.有明顯的虹膜缺損但視力較好自古;

3.伴有wilms瘤(無虹膜-wilms瘤綜合征)或其他泌尿生殖系統(tǒng)的異常角雅;

4.伴有精神發(fā)育遲緩。

在任何年齡均可戴有色或虹膜接觸鏡价秉,也可以戴有色眼鏡渺蒿。但這種眼鏡對(duì)視力并無增進(jìn)恋拍。在幼小嬰兒所有的擺動(dòng)式的眼球震顫,早期戴用帶色的接觸鏡使眼球震顫減輕。有晶狀體異常者笨觅,予以矯正屈光不正秕射。如果兩眼視力不等而眼的結(jié)構(gòu)無不同,則對(duì)10歲以下兒童應(yīng)將視力較好的眼進(jìn)行嚴(yán)格的遮蓋。如黃斑發(fā)育不良不很嚴(yán)重锁施,可以獲得雙眼視,因此斜視手術(shù)應(yīng)盡早施行杖们。
至于無虹膜癥并發(fā)青光眼的治療悉抵,藥物治療比較安全,但只能維持較短的時(shí)間摘完。毛果蕓香堿可使睫狀肌收縮使房水排出增加姥饰,但可使視力下降。局部也可應(yīng)用擬交感神經(jīng)藥孝治、β受體阻滯藥及碳酸酐酶抑制藥列粪,必要時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)治療。

無虹膜嚴(yán)重影響患者的日常生活谈飒,所以應(yīng)積極預(yù)防岂座。無虹膜的主要預(yù)防手段是提高產(chǎn)前診斷技術(shù),預(yù)防遺傳患兒的出生隅昌,提高優(yōu)生率厘乱。

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薛緯霞 大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院
2018-08-01
...银酗!祝你生活無虹膜愉快辆影!此條不需要回復(fù)有問題都可以隨時(shí)給我留言。我看見會(huì)第一時(shí)間回復(fù)的
閆家青 山東電力中心醫(yī)院
2017-06-07
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安道杰 巨野縣中醫(yī)醫(yī)院
2020-07-18

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