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慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病是指T淋巴細(xì)胞免疫缺陷,屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。本病為常染色體隱性遺傳病。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染??珊喜⑻匕l(fā)性內(nèi)分泌異常。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性接觸傳播

臨床表現(xiàn)患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和指(趾)甲的慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染。皮膚損害多見(jiàn)于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟常不受累。并發(fā)癥本病可并發(fā)糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏等疾病。

1.免疫學(xué)檢查
多數(shù)患者出現(xiàn)T細(xì)胞功能缺陷,淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的免疫應(yīng)答正常。對(duì)念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)無(wú)反應(yīng),對(duì)其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏反應(yīng)正常?;颊連細(xì)胞數(shù)及體液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
2.組織學(xué)檢查
皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。

免疫缺陷病的一般治療,需要維護(hù)最佳健康和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),處理感染發(fā)作,預(yù)防與疾病有關(guān)的情緒問(wèn)題。盡量不讓病人接觸感染,有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下,應(yīng)定期給予死疫苗。牙齒有病需要治療??股乜刂聘腥景l(fā)作至關(guān)緊要??股氐倪x擇和劑量與通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出現(xiàn)發(fā)熱及其他感染征象時(shí),要考慮是細(xì)菌性感染的繼發(fā)表現(xiàn),應(yīng)立即開(kāi)始抗菌治療。如果感染對(duì)最初選用的抗生素不敏感,或者感染的是非常見(jiàn)微生物時(shí),應(yīng)在治療前作咽喉,血液及其他培養(yǎng)。

1、飲食上應(yīng)注意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。
3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施,預(yù)防僅限于對(duì)已知的經(jīng)檢定的遺傳基因進(jìn)行遺傳咨詢,以培養(yǎng)的羊水細(xì)胞或胎兒血作產(chǎn)前診斷可用于少數(shù)幾種免疫缺陷,諸如x連鎖無(wú)γ球蛋白血癥,wiskott-aldrich綜合征,大多數(shù)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺缺,伴腺苷脫氨酶缺陷以及慢性肉芽腫病,性別檢定有助于除外x連鎖性缺陷,在有些原發(fā)性免疫缺陷可檢測(cè)到雜合子。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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你好!你有什么癥狀嗎?你好,這種情況多長(zhǎng)時(shí)間了?你好,還有其他什么不舒服嗎?你好,親,很高興幫你解答問(wèn)題,久等了。別擔(dān)心。你先回答我?guī)讉€(gè)問(wèn)題。幫你分析。如果體內(nèi)有真菌,病情就比較嚴(yán)重,必要的時(shí)候需要住院治療才可以
李朝輝 南宮市婦幼保健院
2019-06-02
您好,是口腔還是其它部位的?多長(zhǎng)時(shí)間了?健康狀況怎么樣?口腔白膜涂片查真菌再加一個(gè)真菌培養(yǎng)+鑒定就能確診不是啊真菌感染這個(gè)是條件致病菌,屬于機(jī)會(huì)性感染有免疫缺陷的其它情況嗎抵抗力下降的其它情況,容易感冒,免疫性疾病免疫自身抗體檢測(cè)+感染3項(xiàng)反復(fù)發(fā),有必要不用客氣小朋友漱口會(huì)不會(huì)呢碳酸氫鈉溶液和制霉菌素其實(shí)都是可以的光刷牙不行這確實(shí)是真菌感染很少見(jiàn),反復(fù)發(fā)作,確實(shí)應(yīng)該查一下前面說(shuō)的項(xiàng)目免疫力正常的話,偶爾發(fā)一下,比較容易治療特比萘芬無(wú)效,還有個(gè)抗真菌藥伊曲康唑膠囊不一定是遺傳免疫很可能是感染造成的免疫力低,所以會(huì)繼發(fā)頑固性真菌感染這個(gè)有膠囊和針劑,是很安全的抗真菌藥
徐俊濤 襄陽(yáng)市中心醫(yī)院
2019-02-17

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