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慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退分為原發(fā)及繼發(fā)性兩類熙掺,原發(fā)性者又稱阿狄森病,是由于自身免疫咕宿、結(jié)核币绩、真菌等感染腫瘤白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足府阀。繼發(fā)性者指下丘腦分泌CRF或垂體分泌ACTH不足所致缆镣。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥多見于成年人,結(jié)核性者男多于女试浙,自身免疫異常所致的特發(fā)性者女多于男费就。臨床表現(xiàn)主要為衰弱無力、皮膚黏膜色素沉著川队、體重減輕力细、低血壓、食欲減退固额、惡心眠蚂、嘔吐煞聪、水電解質(zhì)代謝紊亂及神經(jīng)系統(tǒng)損害等癥狀。

臨床表現(xiàn)1.發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意逝慧。偶有部分病例讹荣,因感染、外傷保跨、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象合杜,才被臨床發(fā)現(xiàn)。2.色素沉著原發(fā)性患者皮膚和黏膜色素沉著强媚,多呈彌漫性断迁,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部捞幅、瘢痕迎硼、乳暈、外生殖器闲窃、肛門周圍雹税、牙齦、口腔黏膜骇诈、結(jié)膜為明顯旧庶。伴有白癜風(fēng)部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低浊洞,故均無色素沉著現(xiàn)象谒所。3.乏力乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動(dòng)耐量差沛申,重者臥床不起劣领。系電解質(zhì)紊亂摹院,脫水衍康,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。4.胃腸道癥狀如食欲不振倡勇、惡心著觉、嘔吐村生、上腹、右下腹或無定位腹痛饼丘,有時(shí)有腹瀉或便秘趁桃。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦肄鸽。消化道癥狀多見于病程久卫病,病情嚴(yán)重者。5.心血管癥狀由于缺鈉啄灭、脫水和皮質(zhì)激素不足膏娃,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓党纱。心率減慢,心音低鈍蚜再。6.低血糖癥狀由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂豹恶,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢率敞,多能耐受旅峰。僅有饑餓感、出汗灯狠、頭痛念距、軟弱、不安麻彬。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊注寥、復(fù)視窍各、精神失常、甚至抽搐廷蓉,昏迷全封。本病對(duì)胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)桃犬。7.精神癥狀精神不振刹悴、表情淡漠、記憶力減退攒暇、頭昏土匀、嗜睡。部分病人有失眠形用,煩躁就轧,甚至譫妄和精神失常。8.腎上腺危象病人抵抗力低下田度,如感染妒御、外傷、手術(shù)镇饺、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象乎莉。9.其他對(duì)麻醉劑,鎮(zhèn)靜劑甚為敏感戏喊,小劑量即可致昏睡或昏迷炒圈。性腺功能減退,如陽(yáng)痿躺沽,月經(jīng)紊亂等户克。10.原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病方占,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

1.一般檢查
(1)血象檢查??有輕度正細(xì)胞正色素性貧血输僻,淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高升院。
(2)血生化檢查??部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高春庇。血糖偏低匠借,約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖猜逮,
(3)心電圖??低電壓和T波低平或倒置胆快,Q~T時(shí)間可延長(zhǎng)。
(4)X線檢查??可見心影縮小照菱,呈垂直位烁焙。
2.特殊檢查
(1)尿游離皮質(zhì)醇排出量低于正常??其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。
(2)血漿皮質(zhì)醇測(cè)定??多明顯降低耕赘,而且晝夜節(jié)律消失骄蝇。
(3)ACTH興奮試驗(yàn)??此試驗(yàn)為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備〔俾猓可發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退九火。
3.血漿ACTH基礎(chǔ)值測(cè)定
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高,多超過55pmol/L(250pg/ml)册招,常介于88~440pmol/L(400~200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低或在血皮質(zhì)醇水平低于正常時(shí)沒有升高岔激。
4.病因檢查
結(jié)核者在X線片中可能有腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測(cè)到腎上腺皮質(zhì)抗體是掰,病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下虑鼎。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者,可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶键痛。

1.臨床癥狀具有上述綜合征及因ACTH分泌增多所致的皮膚黏膜色素沉著等震叙。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查低血鈉、高血鉀散休,血?dú)浠傻乃杉捌浯x產(chǎn)物低于正常媒楼,ACTH水平明顯增高。
3.ACTH刺激試驗(yàn)有助于確診及鑒別診斷促讶。

1.基礎(chǔ)治療(1)激素替代治療 平時(shí)采用適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量以補(bǔ)足生理需要量观哲,在有應(yīng)激等情況時(shí)適當(dāng)加量∥杲荩患者身上應(yīng)帶有卡片担戏,注明自己的姓名、地址及病情,萬一被發(fā)現(xiàn)神志不清堵生,病情嚴(yán)重嘁梦,應(yīng)立即送醫(yī)院治療。(2)糖皮質(zhì)激素替代治療 根據(jù)身高钾士、體重滩蔼、性別、年齡及勞動(dòng)強(qiáng)度等確定合適的基礎(chǔ)量应揉,根據(jù)晝夜節(jié)律給藥粥搓。在有應(yīng)激等情況時(shí)適當(dāng)加量。(3)食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分 如有大量出汗诺舔、腹瀉時(shí)應(yīng)酌情加量鳖昌。大部分患者在服用皮質(zhì)醇和充分?jǐn)z鹽時(shí)即可獲得滿意療效。2.病因治療對(duì)有活動(dòng)性結(jié)核者低飒,應(yīng)積極抗癆治療许昨。補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素并不影響對(duì)結(jié)核病的控制。如系自身免疫性褥赊,則應(yīng)檢查是否有其他腺體功能減退糕档,如存在則需作相應(yīng)治療3.危象的搶救脫水不嚴(yán)重者補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以控制低血糖崭倘。立即靜注琥珀酸氫化可的松翼岁,如病情好轉(zhuǎn)类垫,繼續(xù)減量司光,待嘔吐停止可進(jìn)食時(shí)改為口服。當(dāng)口服劑量減少時(shí)悉患,酌情加用9α-氟氫可的松残家。積極治療感染及其他誘因。

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...就一天一粒腎上腺皮質(zhì)功能減退半標(biāo)準(zhǔn)的替代劑量哦哦选脊,這樣的話建議還是潑尼松逐漸減量杭抠。不客氣
鄭金亮 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第960醫(yī)院
2019-01-30
...上的來了促腎上腺皮質(zhì)激素多少?是嗎恳啥?吃6片偏灿。那應(yīng)該有發(fā)高燒,感染很嚴(yán)重钝的,才會(huì)危象如果促腎上腺皮質(zhì)激素低翁垂,那就是垂體問題引起的了促甲狀腺素激素呢?嗯港揉,感染重的時(shí)候需要注意的就是甲減的時(shí)候减磷,促甲狀腺素激素是低還是高?哦宰孙。垂體檢查過有什么問題嗎氏赴?改口服氫化可的松,保鈉效果會(huì)好一些多大年紀(jì)了坚哲?我看上面填的是72服酥?男的是嗎?正常生理需要量5-7.5毫克御欢。一般感冒時(shí)加到15毫克找肤。這個(gè)六片有點(diǎn)多了?吃這么多病人會(huì)血壓高升碱,會(huì)很興奮踩林,體重增加如果買的到氫化可的松最好減量只能慢慢減下來,一周減一片是酣,減到生理需要量醋掖,不出現(xiàn)身體不適為衡量標(biāo)準(zhǔn)一樣的,您現(xiàn)在六片椭员,改氫化可的松也是六片车海,逐漸減下來到兩片同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓及電解質(zhì)情況分早上下午啊笛园,上午4片隘击,下午2片。另外他血鈉低研铆,也要檢查一下醛固酮埋同,了解有沒有醛固酮減少測(cè)過嗎州叠?是嗎?如果低凶赁,只能服用皮質(zhì)激素多少咧栗?是嗎?吃6片虱肄。那應(yīng)該有發(fā)高燒致板,感染很嚴(yán)重,才會(huì)危象如果促腎上腺皮質(zhì)保鈉排鉀藥咏窿,螺內(nèi)酯不客氣斟或!祝您和老人一切順利!
賓小昌 廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院
2019-01-31
已經(jīng)確診了嘛虫喝?孩子多大了肮插?都查過什么檢查不像是得有實(shí)驗(yàn)室依據(jù)電解質(zhì),激素水平咋樣是的你來我們醫(yī)院內(nèi)分泌科查主要在會(huì)陰部這種病俊揣,最好上級(jí)醫(yī)院查吃吃藥可能會(huì)不是可能性小較深黑色只是外陰可能會(huì)顏色較深嗯這個(gè)不像是
周炎娟 河南省兒童醫(yī)院
2019-04-02

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