臨床表現(xiàn)典型癥狀是發(fā)作性眩暈耙侵、波動性耳聾川痛、耳鳴。1.眩暈特點是突然發(fā)作宝庵，劇烈眩暈都炮，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)植碳，頭稍動即覺眩暈加重听谓。同時伴有惡心、嘔吐唾浙、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀躬挺。數(shù)小時或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失捂齐。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年缩抡，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失奠宜。2.耳鳴絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意瞻想。耳鳴多為低頻音压真，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時耳鳴加劇蘑险。3.耳聾早期常不自覺滴肿，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性佃迄∑貌睿患者雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳呵俏，此現(xiàn)象稱重振堆缘。在間歇期內(nèi)聽力常恢復(fù)普碎，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降怒忧，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動現(xiàn)象。晚期陡顶，聽力可呈感音神經(jīng)性聾村围。4.其他眩暈發(fā)作時或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感段鲜。

1.主觀聽力檢測技術(shù)
主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試缅煎，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試×始牛可以通過患者的主觀反應(yīng)測試聽覺敏感度塞俗，以及對日常生活交流能力的評價。
2.客觀檢測技術(shù)
主要包括聲導(dǎo)抗測試勉窟、聽性腦干反應(yīng)和耳聲發(fā)射(oae)測試，40hz事件相關(guān)電位等暑锈。聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(assr)具有快速糊批、無創(chuàng)、頻率特異性好哀卿、與行為聽閾相關(guān)性好叛赚、測試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點稽揭。在調(diào)制頻率＞60hz時俺附，不受醒覺狀態(tài)影響肥卡，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。
3.影像學(xué)檢查
也有助于感音神經(jīng)性耳聾的診斷事镣。

新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾步鉴，特別是感音神經(jīng)性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預(yù)和治療提供了可能性璃哟。
感音神經(jīng)性耳聾的診斷首先應(yīng)仔細(xì)詢問病史氛琢；檢查外耳道及鼓膜；進(jìn)行音叉檢查及純音聽閾測聽随闪，以查明耳聾的性質(zhì)及程度阳似。對兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行客觀測聽铐伴，如聲阻抗測聽撮奏、聽性腦干反應(yīng)測聽及耳蝸電圖等。面對聽力障礙患者当宴，需要為他們進(jìn)行聽力學(xué)檢測珠校。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

對于感音神經(jīng)性耳聾贼欧，重點在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療缆兆。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況勤友。1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾狡允，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作李联，增強(qiáng)機(jī)體（尤其是兒童）的抵抗力页本。2.對耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證睬够，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥壮才，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療枯瞒，如增進(jìn)神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物口箭、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等吻育。4.隨著電子技術(shù)念秧、計算機(jī)技術(shù)、生物材料科學(xué)以及生物醫(yī)學(xué)工程技術(shù)的發(fā)展布疼，從上世紀(jì)末開始摊趾，人工耳蝸、振動聲橋以及骨錨式助聽器（BAHA）在國外進(jìn)入臨床應(yīng)用游两。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者砾层；人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復(fù)聽力的醫(yī)學(xué)裝置漩绵。振動聲橋和骨錨式助聽器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者肛炮。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類止吐、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復(fù)治療，使不同程度的耳聾患者铸董、甚至全聾患者恢復(fù)到接近正常的聽力祟印，使全聾患者能夠進(jìn)入正常學(xué)校，甚至使用電話交流粟害。由于植入聽覺裝置的使用蕴忆，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首脏貌，正在并且終將由于植入式聽覺裝置的應(yīng)用獲得滿意的療效泡煌。