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春雨醫(yī)生

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彌漫性硬化

彌漫性硬化(diffuse sclerosis)是一種罕見的聪黎、散發(fā)的脫髓鞘疾病可都,主要見于兒童耕姊。最早由schilder于1912年報(bào)道1例14歲女孩進(jìn)行性意識障礙和顱內(nèi)壓增高,病后19周死亡蔚出。尸檢病理為大腦雙側(cè)半球白質(zhì)大片脫髓鞘弟翘,以及一些小脫髓鞘病灶。病理炎性反應(yīng)明顯而軸索相對保留骄酗。又稱彌漫性軸周性腦炎或schilder病。

青少年兒童多見

常見癥狀:肢體僵硬悦冀、肢體麻木趋翻、頭痛 根據(jù)其臨床特征將其分為以下四種類型:
1.進(jìn)行型 病程呈進(jìn)行性進(jìn)展,表現(xiàn)為進(jìn)行性的錐體束征盒蟆,偏癱踏烙、耳聾、視力減退和行為改變等精神障礙历等。
2.間歇型病程的特點(diǎn)是間歇性復(fù)發(fā)惡化讨惩,或間歇性輕度緩解或病情穩(wěn)定辟癌,類似多發(fā)性硬化病程。
3.假腦瘤假腦瘤型為顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)荐捻。
4.精神障礙型主要是各種精神障礙如躁狂滩哥、抑郁癥、精神分裂癥等昨镊,很少有神經(jīng)系統(tǒng)異常的體征溃恼。患者常以視力減退為首發(fā)癥狀梁捉,或早期表現(xiàn)為同側(cè)偏盲追粉,以后發(fā)展為皮層盲,進(jìn)行性失明箍属。但光反射存在短硼,眼底正常。少數(shù)病例有視神經(jīng)炎公上、球后視神經(jīng)炎視乳頭水腫枯昂。腦干受累時(shí)可有眼肌麻痹、上視麻痹醒囊、核間性眼肌麻痹和瞳孔對光反射異常霸瘾。有的以抽搐、頭痛通熄、語言障礙唆涝、精神障礙和嘔吐發(fā)病。當(dāng)病情進(jìn)展后常出現(xiàn)額唇辨、枕廊酣、頂、顳葉癥狀赏枚。額葉受累則可致癲癇發(fā)作亡驰,運(yùn)動性失語、偏癱饿幅、四肢呈痙攣狀態(tài)與錐體束征凡辱。皮層、腦橋栗恩、小腦束受損時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)透乾,還可有強(qiáng)哭強(qiáng)笑,精神不安磕秤、躁動抑郁乳乌、精神錯(cuò)亂、智力逐漸衰退。頂顳葉白質(zhì)受累臨床上可出現(xiàn)感覺性失語赴碘、失用社衰、失認(rèn)、皮層性感覺障礙或中樞性聽力障礙鸡视。

診斷和鑒別診斷診斷兒童起病的進(jìn)行性視力障礙桃旷、智能和精神衰退伴錐體束癥狀,影像學(xué)上以單側(cè)枕葉為主舍稽,同時(shí)累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應(yīng)考慮本病俗运。病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)。poser1985年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.臨床表現(xiàn)如雙側(cè)視神經(jīng)受累发液、顱高壓癥狀體征帜贝、失語、精神癥狀焊辈。
2.腦脊液檢查正呈拘常或類似于多發(fā)性硬化(不典型)3.1或2個(gè)對稱性病灶,至少3×2 cm,半卵圓中心受累势送。臨床及影像資料未顯示其他病灶4.無發(fā)熱拔调、無病毒及支原體感染、無發(fā)病前疫苗接種史猜谚。
5.周圍神經(jīng)未見異常败砂。
6.腎上腺功能正常。血清極長鏈脂肪酸正常魏铅。
7.病理分析活檢或尸檢表明病理變化符合亞急性或慢性彌漫性硬化昌犹,改變其在本質(zhì)上不同于多發(fā)性硬化癥。鑒別診斷應(yīng)與以下疾病相鑒別:
1.腦膿腫:后者會有發(fā)熱览芳、血液及腦脊液有細(xì)菌感染的證據(jù)斜姥,MRI可見環(huán)形強(qiáng)化。
2.腦腫瘤:在影像上難以區(qū)別沧竟,必要時(shí)活檢铸敏。彌漫性硬化對激素反應(yīng)好,腫瘤則反之悟泵。
3.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 后者有腎上腺萎縮杈笔,皮膚黝黑,血中極長鏈脂肪酸含量升高魁袜,MRI示病變對稱加以區(qū)分桩撮。
4.亞急性硬化性全腦炎 亦好發(fā)于兒童,表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的全腦受損的癥狀筛毡,但病情更兇險(xiǎn),進(jìn)展更快骂间,血清和csf中麻疹抗體升高敢铲,eeg上呈周期性4-20s爆發(fā)—-抑制性高波幅慢波和尖慢復(fù)合波鉴凸,ct和MRI可見以皮質(zhì)萎縮為主伴局灶性白質(zhì)病灶。

本病目前尚無特異治療方法垮软。 可用腎上腺皮質(zhì)激素治療驴涡,糖皮質(zhì)激素可能使活動的脫髓鞘過程停止,軸索破壞的囊性退行性變無改變伊屈。yuksel yilmaz等人的病例報(bào)道中應(yīng)用類固醇激素20 mg/kg.d治療2例彌漫性硬化患者觅符,收到良好效果。復(fù)查MRI未見炎性改變時(shí)停用類固醇激素濒勤。有報(bào)道應(yīng)用地塞米松(0.25 mg/kg.d)之后改為口服強(qiáng)的松2 mg/kg.d,效果較好深吠。可應(yīng)用大量丙種球蛋白治療屎唠。有報(bào)道應(yīng)用丙種球蛋白400 mg/kg.d,5 天桑孩,患者癥狀明顯緩解。重癥有高顱壓者可用20%甘露醇250ml靜滴框冀,每日2次流椒,以減輕腦水腫,防止腦疝發(fā)生明也。

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