臨床表現(xiàn)：
1.多發(fā)生在兒童和青少年毫胜，男性高于女性，起病隱匿擂煞。
2.多在發(fā)現(xiàn)fsgs時(shí)腎功能已有損害混弥。
3.尿蛋白量有個(gè)體差異，呈典型的非選擇性对省。
4.高脂血癥常見(jiàn)且較顯著蝗拿。

診斷檢查：
一、病理1.光鏡(1)多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常蒿涎，病變腎小球一般不超過(guò)5%.(2)一般僅侵及受累腎小球的1~3個(gè)血管袢哀托。
(3)基本病變?yōu)橄的せ|(zhì)增多、毛細(xì)血管塌陷劳秋、基膜皺縮仓手，與鄰近腎小球囊壁粘連。
(4)特征性病變?yōu)椴Ａ游镔|(zhì)沉積于受累毛細(xì)血管內(nèi)皮下玻淑，但無(wú)細(xì)胞性增生性反應(yīng)董纺。
(5)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞形成和頂端病變(glomerular tiplesion).(6)腎小管可出現(xiàn)顯著的局灶性萎縮，間質(zhì)出現(xiàn)局灶性纖維化宫氛。
(7)后期可出現(xiàn)全腎小球硬化吆律，腎小管和間質(zhì)病變發(fā)展為多灶性彌漫性分布。
2.電鏡 腎小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)廣泛的足突融合间渐，上皮細(xì)胞及其足突與基膜脫離為早期病變妈务。
3.免疫熒光和免疫組化(1)igm和c3呈粗顆粒狀或團(tuán)塊狀的局灶節(jié)段性沉積，而多數(shù)腎小球?yàn)殛幮曰驑O弱陽(yáng)性表現(xiàn)东哀。該分布特點(diǎn)具有特殊的診斷價(jià)值钓宗。
(2)igg和iga沉積較少見(jiàn)。
二知援、診斷當(dāng)ns或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害時(shí)次瓣，臨床上應(yīng)懷疑本病，病理學(xué)診斷是fsgs確診的惟一手段星自。鑒別診斷：
1.微小病變性腎病 可根據(jù)：
①fsgs中病變腎小管呈局灶性萎縮和病變間質(zhì)纖維化憾擒；
②電鏡所見(jiàn)；
③連續(xù)重復(fù)腎活檢等鑒別塑崖。
2.局灶性腎小球腎炎(1) fsgs的本質(zhì)為無(wú)細(xì)胞增生性玻璃樣變七冲。
(2)局灶性腎炎中無(wú)fsgs特有的igm呈節(jié)段分布的團(tuán)塊狀沉積特征。
(3)局灶性腎炎在電鏡下無(wú)廣泛的上皮細(xì)胞足突融合规婆。
3.系膜增生性igm腎病4.與繼發(fā)性fsgs鑒別

局灶節(jié)段性腎小球硬化的治療概要：局灶節(jié)段性腎小球硬化限鈉澜躺、低鹽、低優(yōu)質(zhì)蛋白飲食抒蚜。激素和免疫抑制藥治療掘鄙。其他控制蛋白尿的治療耘戚。腎功能下降者注意監(jiān)測(cè)血鉀和血肌酐。局灶節(jié)段性腎小球硬化的詳細(xì)治療：治療：治療原則：
①對(duì)癥處理操漠，預(yù)防近收津、遠(yuǎn)期并發(fā)癥；
②控制直至消除蛋白尿浊伙；
③延緩腎功能減損的速度撞秋。
1.一般治療 限鈉、低鹽嚣鄙、低優(yōu)質(zhì)蛋白飲食吻贿，以略低于1g/kg為宜，利尿消腫幔时，控制血壓萎丘、血脂。
2.預(yù)防血栓形成 可常規(guī)應(yīng)用抗血小板聚集藥如阿司匹林0.1g,每晚1次舍屠；雙嘧達(dá)莫25~50mg,每日3次美怪。對(duì)已合并血栓者可用肝素或華法林以及尿激酶等。
3.預(yù)防感染4.激素和免疫抑制藥治療(1)糖皮質(zhì)激素：多應(yīng)用潑尼松或潑尼松龍胸牲。常用法：開(kāi)始劑量1mg/kg,清晨1次頓服蒸咏，維持8~12周，逐漸減量蝉蛙，每2~3周減少原用量的5%~10%.減至每日量10~15mg時(shí)悬坎，可以改為隔日頓服，繼續(xù)減量至最小有效量傅笨，維持治療伸义。激素依賴或激素抵抗者，可選用其他免疫抑制藥篮啦。
(2)環(huán)磷酰胺：可口服或靜脈給藥胯恤。靜脈應(yīng)用方案：每次700mg/m2,每月1次，共3次(或6~8次).口服劑量：每日2~3mg/kg,連服3個(gè)月绰姻。
(3)環(huán)孢素a:推薦劑量為5mg/kg,兒童可增至6mg/kg,需監(jiān)測(cè)血藥濃度枉侧。
(4) mmf:推薦劑量1000~1500mg/d,分2次口服，維持量500~750mg/d.5.其他控制蛋白尿的治療(1)雷公藤總苷：20mg口服狂芋，每日3次榨馁，主要用于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿轉(zhuǎn)陰帜矾，即可停用翼虫。
(2) acei或arb類：可降血壓、改善腎小球血流動(dòng)力學(xué)屡萤、控制蛋白尿和延緩腎小球硬化發(fā)展珍剑。腎功能下降者注意監(jiān)測(cè)血鉀和血肌酐掸宛。