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室管膜瘤

室管膜瘤是一種低惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤叶堆,來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞握饼,或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢颅挟,屬于室管膜細(xì)胞腫瘤中的一種。

室管膜瘤的年發(fā)病率為(0.2~0.8)/10 萬(wàn)收罢,約占室管膜細(xì)胞腫瘤的 3/4晤泌,占顱內(nèi)腫瘤的 1.2%~7.8%。多見(jiàn)于兒童耕姊,發(fā)病高峰年齡為 5~15 歲[1]桶唐。男性和女性之比為 1.2~1.9∶1。
目前關(guān)于室管膜瘤的病因尚無(wú)定論箩做。有研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中莽红,50% 以上有 22 號(hào)染色體片段的丟失,但尚未能明確所丟失片段上的基因序列邦邦。另有研究表明猿猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切安吁。
根據(jù) 2016 年第四版修訂版世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi),按照基因分型將室管膜瘤分為兩個(gè)亞型:室管膜瘤和 RELA 融合基因陽(yáng)性室管膜瘤燃辖。
室管膜瘤的癥狀主要包括顱內(nèi)壓增高癥狀以及不同生長(zhǎng)部位相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀鬼店,如:頭痛、嘔吐黔龟、嗜睡妇智、復(fù)視等。第 4 腦室者常見(jiàn)癥狀為步態(tài)異常氏身,幕上者可有癲癇發(fā)作巍棱,小腦橋腦角者可有耳鳴、耳聾及后組顱神經(jīng)癥狀等爱亡。
手術(shù)切除是目前室管膜瘤的首選治療方案穴你,術(shù)后根據(jù)病理、基因檢測(cè)結(jié)果結(jié)合放療和化療能提高預(yù)后泊铸。
隨著腫瘤的生長(zhǎng)顱內(nèi)壓增高乓收,嚴(yán)重?fù)p害神經(jīng)系統(tǒng)功能,甚至危及生命者侄。
室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度愧棋、術(shù)后放療劑量兼峻、腫瘤生長(zhǎng)部位及患者發(fā)病年齡等有關(guān)。出現(xiàn)相應(yīng)癥狀后應(yīng)及時(shí)就診檢查罗和,盡早行手術(shù)治療神深。

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室管膜瘤的癥狀主要包括顱內(nèi)壓增高癥狀以及不同生長(zhǎng)部位相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
室管膜瘤的常見(jiàn)癥狀有哪些了奋?
室管膜瘤的常見(jiàn)癥狀包括:

顱內(nèi)壓增高癥狀:頭痛毫痢、惡心、嘔吐等秉馏,這些癥狀相對(duì)沒(méi)有特異性,對(duì)小腦幕上和幕下瘤都是最常見(jiàn)的臨床癥狀脱羡。

不同生長(zhǎng)部位相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:

第 4 腦室室管膜瘤:由于腫瘤的活動(dòng)萝究,可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻,因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高锉罐,此現(xiàn)象多由于體位突然改變時(shí)發(fā)生帆竹。


腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀:可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹、嘔吐脓规、呃逆栽连,隨之出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞侨舆,顏面部感覺(jué)障礙秒紧、聽(tīng)力和前庭功能減退和眩暈等。
小腦癥狀:表現(xiàn)為走路不穩(wěn)挨下,橙刍郑可見(jiàn)到眼球震顫,部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退臭笆。


側(cè)腦室室管膜瘤:隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐叙淌,時(shí)輕時(shí)重,不易被發(fā)覺(jué)持沛,病人時(shí)常將頭部保持在一定的位置(即強(qiáng)迫頭位)摆咽。當(dāng)腫瘤侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵犯時(shí)汇凌,可表現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱种功、偏側(cè)感覺(jué)障礙和中樞性面癱
第 3 腦室室管膜瘤:由于第 3 腦室腔隙狹小坊欢,極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水漩践,早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。

有時(shí)由于腫瘤的活瓣?duì)钭枞议g孔及導(dǎo)水管上口甥归,出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀肝唁,并可伴有低熱趟伺。
位于第叁腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀处冰。
位于第 3 腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀酸疹。


腦內(nèi)室管膜瘤:部分室管膜瘤不長(zhǎng)在腦室內(nèi)面而位于腦實(shí)質(zhì)中,其組織來(lái)源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞赞辩,也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)雌芽。幕上瘤者多見(jiàn)于額葉和頂葉內(nèi),腫瘤常位于大腦深部臨近腦室辨嗽,亦顯露于腦表面世落,臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似,可有癲癇發(fā)作糟需,在較小兒童常見(jiàn)屉佳,腫瘤多巨大。

室管膜瘤可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥洲押?
如進(jìn)行手術(shù)治療武花,可能發(fā)生以下并發(fā)癥:

顱內(nèi)出血或血腫。
腦水腫及術(shù)后高顱壓:可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓杈帐,糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫体箕。
神經(jīng)功能缺失:與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān),術(shù)中盡可能避免損傷挑童,出現(xiàn)后對(duì)癥處理累铅。

診斷CT掃描平掃一般為不均勻的高密度病灶,瘤內(nèi)可有高密度斑點(diǎn)狀鈣化或低密度囊腫炮沐。增強(qiáng)后呈均勻增強(qiáng)朋暴。形態(tài)不規(guī)則,邊界清楚碉伙。臍室內(nèi)腫瘤無(wú)腦水腫下抬。MRI有特異性,呈長(zhǎng)t1和稍長(zhǎng)t2信號(hào)影真译,注射gd—dtpa后紧燎,腫瘤實(shí)質(zhì)部分常出現(xiàn)增強(qiáng)。

怎么確定得了室管膜瘤猬蚤?
一般醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查即可做出診斷戒款,必要時(shí)應(yīng)當(dāng)手術(shù)治療并行病理檢查。
懷疑室管膜瘤時(shí)执寺,需要做哪些檢查区孩?

實(shí)驗(yàn)室檢查:絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高,特別是在幕下腫瘤合并腦積水時(shí)更加突出洞惕。約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高刑嚷,約近 1/5 的病人腦脊液細(xì)胞數(shù)增高略裹。由于常有腫瘤細(xì)胞脫落于腦脊液中,故鏡檢腦脊液時(shí)需要注意和白細(xì)胞鑒別闽巩。

其他輔助檢查:CT 及核磁共振 MRI钧舌。


室管膜瘤:頭顱 CT 與 MRI 對(duì)室管膜瘤有很高的診斷價(jià)值。CT 平掃呈邊界清楚的稍高密度影涎跨,其中夾雜有低密度洼冻。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn),幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見(jiàn)隅很。

部分幕上腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)撞牢,周?chē)X組織呈輕至中度水腫帶。MRI T1 加權(quán)為低外构、等信號(hào)影普泡,質(zhì)子加權(quán)與 T2 加權(quán)呈高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化审编,部分為不規(guī)則強(qiáng)化。

間變性室管膜瘤在 CT 與 MRI 上強(qiáng)化明顯歧匈,腫瘤 MRI 表現(xiàn) T1WI 為低信號(hào)垒酬,T2WI 與質(zhì)子加權(quán)像上為高信號(hào),腫瘤內(nèi)信號(hào)不均一嚎猛,可有壞死囊變薛苫。

室管膜下室管膜瘤在 CT 上表現(xiàn)為位于腦室內(nèi)的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在 MRI 上腫瘤表現(xiàn) T1WI 為低信號(hào)拉鳄,T2WI 與質(zhì)子加權(quán)呈高信號(hào)影排貌。約半數(shù)腫瘤信號(hào)不均一,由鈣化或囊變引起凳福。注射增強(qiáng)劑后部分腫瘤可有不均勻強(qiáng)化投谅。


室管膜瘤容易與哪些疾病混淆?
需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤则钩、間變性星形細(xì)胞瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤鑒別蘑劲。這些腫瘤的發(fā)病年齡多在 40 歲以上,常為明顯的花環(huán)狀強(qiáng)化檀巡,瘤周水腫及占位效應(yīng)重似魄。

手術(shù)切除腫瘤是目前室管膜瘤的首選治療方案,術(shù)后根據(jù)病理宜恩、基因檢測(cè)結(jié)果結(jié)合放療和化療能改善預(yù)后作姐。
手術(shù)治療

顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù):手術(shù)切除腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。目前泛范,幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至 0%~2%让虐,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為 0%~13%紊撕。
腦室外引流術(shù):腦室內(nèi)室管膜瘤可先置腦室外引流,以降低顱內(nèi)壓澄干。

化學(xué)藥物治療

對(duì)成人初發(fā)室管膜瘤患者的化療有爭(zhēng)論逛揩,缺乏循證醫(yī)學(xué)研究。
對(duì)復(fù)發(fā)者建議化療麸俘。
化療主要方案包括:以鉑類(lèi)為主的聯(lián)合化療辩稽,以及依托泊苷、亞硝脲類(lèi)化療从媚。
有研究表明替莫唑胺+拉帕替尼對(duì)于復(fù)發(fā)的室管膜瘤效果顯著逞泄。

放射治療

推薦對(duì)手術(shù)全切者予以觀察。
部分切除者術(shù)后行全腦放療拜效。
若脊髓 MRI 和腦脊液脫落細(xì)胞檢查均陰性者喷众,可暫緩脊髓照射。若上述有一項(xiàng)陽(yáng)性紧憾,應(yīng)加全脊髓照射到千。

其他治療

圍手術(shù)期可予以脫水藥物降低顱內(nèi)壓;
糖皮質(zhì)激素減輕瘤周水腫块生;
若有癲癇發(fā)作可予抗癲癇藥物治療稻诚。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度、術(shù)后放療劑量廓蒜、腫瘤生長(zhǎng)部位及患者發(fā)病年齡有關(guān)辖狞。有研究表明:腫瘤位置和患者的總生存時(shí)間相關(guān),即脊髓預(yù)后好于幕上奴妈,幕下最差孩置。
無(wú)進(jìn)展生存期和腫瘤部位、病理級(jí)別窃愿、手術(shù)切除程度罚栏、術(shù)后輔助治療相關(guān)。手術(shù)切除程度是無(wú)進(jìn)展生存期的獨(dú)立預(yù)后因素膳几。
復(fù)發(fā)室管膜瘤可出現(xiàn)惡性變茴审,預(yù)后較差。

目前尚無(wú)特殊預(yù)防方法启疙。

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你好鹦卫,請(qǐng)問(wèn)你術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間了迅撑?做完這個(gè)手術(shù)以后,即使來(lái)月經(jīng)也不會(huì)導(dǎo)致全身水腫加梁,但是有很多女性在來(lái)月經(jīng)前和來(lái)月經(jīng)后的前兩天內(nèi)都會(huì)有生理性的水鈉潴流顶质,所以感覺(jué)四肢腫脹眼皮也腫,這都是正常的生理現(xiàn)象融蹂。這么長(zhǎng)時(shí)間了應(yīng)該與做手術(shù)沒(méi)有關(guān)系考慮就是生理性的水鈉潴留旺订,這個(gè)不需要治療的。
唐建亭 威縣婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心
2019-09-05
...長(zhǎng)時(shí)間了区拳?室管膜瘤就是有復(fù)發(fā)的可能如果可以 可以再次手術(shù) 放療也是一種選擇噢第一次術(shù)后病理是幾級(jí)惡性程度高就是很容易復(fù)發(fā)
張保慶 濰坊市益都中心醫(yī)院
2018-08-05
你好,室管膜瘤一般是可以根治的意乓,但是并發(fā)癥較多樱调,且有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā),所以術(shù)后會(huì)有部分后遺癥最好就是手術(shù)切除啊届良,你現(xiàn)在有什么癥狀么應(yīng)該手術(shù)這個(gè)我不清楚笆凌,每個(gè)醫(yī)院水平不同,需要具體去咨詢(xún)癥狀會(huì)越來(lái)越重這個(gè)每個(gè)地區(qū)收費(fèi)不一祥士葫,得具體問(wèn)醫(yī)院
焦陽(yáng) 山東健康集團(tuán)棗莊中心醫(yī)院
2018-04-20

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