無特殊人群

無傳染性

1.青紫：出現(xiàn)早、半數(shù)出生時即存在吠败，絕大多數(shù)始于1個月內(nèi)发刨。隨著年齡增 長及活動量增加，青紫逐漸加重镇轿。青紫為全身性太队，若同時合并動脈導(dǎo)管未閉，則出現(xiàn)差異性紫斟彻，上支青紫較下肢重痢玖。
2.充血性心力衰竭：生后3~4周嬰兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗粟辛、氣促氨案、肝大和肺部細濕羅音等進行性充血性心力衰竭等癥狀∈耄患兒常發(fā)育不良鸥司。
3. 體檢發(fā)現(xiàn)，早期出現(xiàn)杵狀指汉惫、趾培愁。生后心臟可無明顯雜音，但有單一的響亮的第2心音缓窜，是出自靠近胸壁的主動脈瓣關(guān)閉音定续，若伴有大的室間隔缺損或大的動脈導(dǎo)管或肺動脈狹窄等，則可聽到相應(yīng)畸形所產(chǎn)生雜音禾锤。如合并動脈導(dǎo)管未閉私股，可在胸骨左緣第二肋間聽到連續(xù)性雜音，合并室間隔缺損，可在胸骨左緣第三四肋間聽到全收縮期雜音倡鲸，合并肺動脈狹窄可在胸骨左緣上緣聽到收縮期噴射性雜音供嚎。雜音較響時，常伴有震顫峭状。一般伴有大的室隔缺損者早期出現(xiàn)心力衰竭伴肺動脈高壓克滴，但伴有肺動脈狹窄者則紫紺明顯，而心力衰竭少見优床。

診斷檢查：根據(jù)臨床癥狀劝赔、X線檢查、心電圖胆敞、超聲心動圖诸痢，并結(jié)合右心導(dǎo)管檢查及造影，特別是超聲心動圖檢查及選擇性心血管造影酝梧，可作出正確診斷斜回。
一、病史采集要點1.男性發(fā)病居多秋贤，約為女性的3~4倍跛猛。
2.不伴有室間隔缺損者癥狀出現(xiàn)早，80%病例在出生后1~5天內(nèi)缺氧發(fā)作和發(fā)紺爬喝，發(fā)紺多在5~6周內(nèi)加重；伴有室間隔缺損者癥狀出現(xiàn)較遲顷敞，生后一周內(nèi)有癥狀者僅l/7,1個月內(nèi)有癥狀者占1/2.3.出生2個月內(nèi)常出現(xiàn)呼吸困難和充血性心力衰竭程鸵，80%~90%在1歲內(nèi)死亡。
二蒜吱、檢查有上述臨床表現(xiàn)频僵，疑為本病的患者，需進行下列檢查诚凰。
1.X線檢查 可因合并心內(nèi)畸形而有不同表現(xiàn)嫌术。室間隔完整的tga,兩大動脈前后位，上縱隔窄牌借，心影為卵圓型度气，肺血多，心臟輕度增大膨报。合并大的vsd和pda時磷籍，肺血更多，上縱隔影可不窄现柠，心臟增大顯著院领。當(dāng)合并重度肺動脈高壓時，外帶肺血可減少。如合并左室流出道梗阻比然，肺血減少丈氓，類似法洛四聯(lián)癥，大小正常强法，心功能不全時可有肺靜脈高壓征象扒寄。
2.心電圖檢查 新生兒期可無特殊改變。生后數(shù)天右胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)t波直立的右心室肥厚征私免。嬰兒期示電軸右偏木冈，右心室肥大，并常有右心房肥大的肺型p波檀抡。vl常示qr波演易，v2卻示rs波。伴肺血流量明顯增加時則電軸也可正吃袄＃或左偏坝偶，雙心室肥大。
3.超聲心動圖檢查 二維超聲對本病的診斷具有重要價值冲雾，是tga診斷的主要手段醉檐。大動脈短軸切面見兩根大血管呈兩個圓形結(jié)構(gòu)，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右前或正前方奥怪。長軸切面可見兩條臘腸形液性暗區(qū)平行排列勿镇，主動脈根部與含三尖瓣的右心室相連，肺動脈與含二尖瓣的左心在窒相連盘瞧，二者有纖維連續(xù)蚂兴。彩色多普勒超聲可觀察到心臟及大血管的血流動力學(xué)變化。
4.心導(dǎo)管檢查和選擇性造影 隨著超聲技術(shù)和水平的提高膘掰，右心導(dǎo)管和造影在tga的診斷中已很少應(yīng)用章姓，特別是對新生兒。同時识埋，動脈造影對諸如壁內(nèi)冠狀動脈等冠脈畸形也不能很好地描述凡伊。導(dǎo)管和造影目前主要應(yīng)用于房間隔球囊擴張患者及一些就診很晚的tga大齡患兒。右心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管自股靜脈插入下腔靜脈→右心房→右心室窒舟，且能自右心室進入主動脈系忙，但不能進入肺動脈。合并房間隔缺損時辜纲，導(dǎo)管可自右心房→左心房→左心室→肺動脈笨觅。測血氧時，可見動脈血氧飽和度明顯降低耕腾，主動脈血氧飽和度與右心室相同或接近见剩。肺動脈血氧含量高于主動脈杀糯。反復(fù)測量心臟各部位血氧含量，可確定分流的部位和方向苍苞。測壓時可發(fā)現(xiàn)右心室壓力高于左心室壓力固翰，與體循環(huán)壓力相等(收縮壓),肺動脈壓力與左心室壓力相等(收縮壓),若合并肺動脈瓣狹窄則肺動脈壓降低。
(2)右心室造影：右心室顯影的同時主動脈迅速顯影耕粪，側(cè)位見主動脈位于肺動脈前方治盆。肺動脈顯影緩慢，多經(jīng)異位分流而顯影妨宙，位于主動脈后方矫摸，常與左心室同時顯影。另外心血管造影可顯示合并畸形及周圍肺血管的情況伐歇。
5.血烧锋、尿常規(guī)，生化全套磁姻、凝血酶原時間密梯、活動度，乙型肝炎革睬、丙型肝炎免疫學(xué)檢查安影，梅毒、艾滋病學(xué)檢查竣康。鑒別診斷：本病需與下列疾病鑒別：
1.法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥患者發(fā)紺多在生后3~6個月以后出現(xiàn)膏蚓，而本病多在出生后即有發(fā)紺。法洛四聯(lián)癥患者X線檢查速缆，心影增大不明顯降允，呈靴形心，肺血少艺糜，而本病心影常增大，多數(shù)表現(xiàn)為肺充血性改變幢尚。
2.永存動脈干 與完全性大動脈轉(zhuǎn)位相似的是患者均有發(fā)紺破停，在胸骨左緣第2~3肋間可聽到較強的主動脈第二心音。所不同者是永存動脈干的心臟雜音常是連續(xù)性的尉剩，其X線平片示縱隔影寬真慢，心界擴大。心電圖則示雙室肥厚理茎，而心導(dǎo)管檢查可證實為只有單一的動脈干黑界，即永存動脈干。
3.完全性肺靜脈異位連接 發(fā)紺較輕皂林，X線胸片常顯示“8”字形心影朗鸠，超聲心動圖可顯示肺靜脈進入右心房部位蚯撩。心導(dǎo)管檢查結(jié)果與本病有明顯不同。
4.三尖瓣閉鎖抵刺。
5.右心室雙出口饲悟。
6.單心室合并肺動脈狹窄。

①由于主衫喜、肺動脈干常呈前后位排列根朱，因此正位片見大動脈陰影狹小，肺動脈略凹陷可丝，心蒂小而心影呈“蛋形”;
②心影進行性增大敏盒；
③大多數(shù)患者肺紋理增多，若合并肺動脈狹窄者肺紋理減少氓愿。
新生兒期可無特殊改變翁凳。嬰兒期示電軸右偏，右心室肥大悉契，有時尚有右心房肥大启毁。肺血流量明顯增加時則可出現(xiàn)電軸正常或左偏憔辞，左右心室肥大等页衙。合并房室通道型室間隔缺損時電軸左偏，雙室肥大阴绢。
若二超聲顯示房室連接正常店乐，心室大動脈連連接不一致，則可建立診斷呻袭。主動脈常位于右前眨八，發(fā)自右心室，肺動脈位于左后左电，發(fā)自左心室廉侧。彩色及頻譜多普勒超聲檢查有助于心內(nèi)分流方向，大小的判定及合并畸形的檢出篓足。
導(dǎo)管可從右心室直接插入主動脈段誊，右心室壓力與主動脈相等。也有可能通過卵圓孔或房間隔缺損到左心腔再入肺動脈肺動脈血氧飽和度高于主動脈栈拖。
選擇性左心室造影時可見主動脈發(fā)自右心室连舍，左邊一心室造影可見肺動脈發(fā)自左心室，選擇性升主動脈造影可顯示大動脈的位置關(guān)系涩哟，判斷是否合并冠狀動脈畸形审亿。

一、適應(yīng)癥
診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等帝愉∽羁В患兒出生后一經(jīng)確診沈跷，即應(yīng)靜脈給予前列腺素，以使肺動脈壓下降和保持動脈導(dǎo)管開放徙祥。紫紺嚴重者應(yīng)行球囊房間隔造孔術(shù)藻拟，以減輕缺氧癥狀。應(yīng)在兩周內(nèi)行解剖矯治術(shù)(switch手術(shù)).如合并動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損廉贤，可在生后6 個月左右同期矯治卑聚。患者生后2個月內(nèi)也可考慮行switch手術(shù)卧蒂，但要測定肺動脈壓力纽秽，如左心室及肺動脈壓力下降，應(yīng)先在肺動脈行環(huán)縮術(shù)(banding)同時加做無名動脈至右肺動脈的分流術(shù)圆乡，以訓(xùn)練左心室功能掰腌。環(huán)縮術(shù)后1~2周內(nèi)盡快手術(shù)，手術(shù)延遲會使危險性增加炸渡。

二娜亿、手術(shù)治療方式
1.姑息性治療方法
球囊房隔成形術(shù)(rashkind procedure):缺氧嚴重而又不能進行根治手術(shù)時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴大術(shù)，使血液在心房水平大量混合蚌堵，提高動脈血氧飽和度买决，使患兒存活至適合根治手術(shù)。
肺動脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者吼畏，可在6個月內(nèi)作肺動脈環(huán)縮術(shù)督赤，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。

2. 根治性手術(shù)
(1)生理糾治術(shù)(senning或mustard手術(shù)):可在生后1~12個月內(nèi)進行泻蚊，即用自體心包及心房壁在心房內(nèi)建成板障躲舌，將體循環(huán)的靜脈血導(dǎo)向二尖瓣口而入左心室，并將肺靜脈的回流血導(dǎo)向三尖瓣口而入右心室性雄，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致没卸。以達到生理上的糾治。

(2)解剖糾正手術(shù)(switch手術(shù)):可在生后4周內(nèi)進行秒旋，即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈重新移植办悟，達到解剖關(guān)系上的完全糾正。手術(shù)條件為：左/右心室壓力比>0.85,左心室射血分數(shù)>0.45,左心室舒張末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁張力<12000達因/cm2.

1.調(diào)整日常生活與工作量炊捻，有規(guī)律地進行活動和鍛煉，避免勞累瓣挂。
2.保持情緒穩(wěn)定眨捶，避免情緒激動和緊張。
3.保持大便通暢类埋，避免用力大便履字，多食水果及高纖維素食物猪褐。
4.避免寒冷刺激，注意保暖攀瘟。

術(shù)前處理：對于有嚴重缺氧的嬰兒和蛀，應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素e1或前列腺素e2以擴張動脈導(dǎo)管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒诉玲。球囊房隔造口術(shù)可作為最初的姑息性手術(shù)搂棱。在X線或超聲心動圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入沫流，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進入左心房偏控，確定導(dǎo)管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管滑沧，使球囊撕裂房間隔并村。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。