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臨床表現(xiàn)各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰酌非，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)胃肖，嚴(yán)重者可累及機(jī)體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹叭静，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落扇蚯。單純型僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜颤榛，皮損最表淺柿糖，愈后一般不留瘢痕。營(yíng)養(yǎng)不良型可累及任何部位（包括黏膜）惰瓜，病情多較重否副，常在出生后即出現(xiàn)皮損，且位置較深崎坊，愈合后遺留明顯的瘢痕备禀，肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手奈揍；口咽部黏膜反復(fù)潰破曲尸、結(jié)痂可致張口、吞咽困難男翰。交界型罕見另患，出生后即出現(xiàn)廣泛水皰、大皰及糜爛面蛾绎，多在2歲內(nèi)死亡昆箕。EBA多發(fā)生在老年人，皮損好發(fā)生在手指租冠、足鹏倘、肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位电味，皮損為無炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰气穴、大皰、糜爛等損害晌箍，愈后可留萎縮性瘢痕肉敏，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)妨试、甲損害嗦忍，以及黏膜損害。

發(fā)生貧血時(shí)词俏，外周血象可見紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量下降阿绣；并發(fā)感染時(shí)，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高标腮；重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí)郁邪，應(yīng)做血鈉，鉀祈很，氯昧识，pH值和肝，腎功能及免疫熒光抗原定位等檢查盗扒。
重癥病例應(yīng)做胸部X線片跪楞，心電圖，B超等檢查侣灶。

怎么確定得了大皰性表皮松解癥甸祭？
一般醫(yī)生根據(jù)典型病史、家族史褥影、臨床表現(xiàn)（皮損）池户、組織病理學(xué)結(jié)果及投射電鏡，診斷無困難凡怎。有時(shí)需結(jié)合基因診斷校焦。
大皰性表皮松解癥的患者需要做哪些檢查？

組織病理：鏡下可見基底細(xì)胞水腫统倒、液化變性寨典，表皮下皰，皰內(nèi)及真皮淺層偶有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)房匆。

透射電鏡可進(jìn)一步確定水皰的精確位置凝赛。

若有貧血時(shí)，外周血象可見紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量下降上辖；并發(fā)感染時(shí)庭授，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高；重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí)绎探，應(yīng)做血電解質(zhì)粉只、pH 值和肝腎功能、免疫熒光抗原定位等檢查闲堆。有感染時(shí)暇鸦，同時(shí)做分泌物培養(yǎng)及藥敏。

重癥病例應(yīng)做胸部X線片捍辫，心電圖牺胎，B 超等檢查楞庸。

大皰性表皮松解癥需要與哪些情況鑒別？
EB 應(yīng)與各種自身免疫性暂一、感染性大皰病及藥物引起的大皰病鑒別晾胡，如大皰性類天皰瘡、天皰瘡拐云。

目前尚無特效療法罢猪。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫叉瘩，可用非粘連性合成敷料膳帕、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)支持療法薇缅。

大皰性表皮松解癥可以預(yù)防嗎危彩？
本病暫無有效預(yù)防措施。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵泳桦。防治感染可減少并發(fā)癥的發(fā)生恬砂。