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發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(DDH)又稱(chēng)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位晨每,是兒童骨科最常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾病,發(fā)病率在1‰左右九昵,女孩的發(fā)病率是男孩的6倍左右所脉,左側(cè)約為右側(cè)的2倍,雙側(cè)約占35%育韩。DDH包括髖關(guān)節(jié)脫位克蚂、半脫位和髖臼發(fā)育不良,較以往“先天性髖關(guān)節(jié)脫位”的名稱(chēng)更能夠代表該病的全部畸形筋讨。

臨床表現(xiàn)1.單側(cè)脫位患兒早期可以有臀紋埃叭、大腿紋不對(duì)稱(chēng),但特異性不強(qiáng)悉罕。一側(cè)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收游盲。雙側(cè)脫位患兒會(huì)陰部變寬。2.單側(cè)脫位患兒有下肢不等長(zhǎng)蛮粮,行走期雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的患兒有跛行步態(tài)益缎,鴨步。雙側(cè)大腿紋不對(duì)稱(chēng)左側(cè)外展試驗(yàn)陽(yáng)性Allis征陽(yáng)性

1.體格檢查
出生早期查體可以有歐土蘭尼(Ortolani)征和巴羅(Barlow)征陽(yáng)性然想。Ortolani征是將髖關(guān)節(jié)外展莺奔、大粗隆上抬,股骨頭復(fù)位回髖臼過(guò)程中產(chǎn)生彈響和復(fù)位感变泄。Barlow征是一種刺激性檢查令哟,即在髖關(guān)節(jié)屈曲和內(nèi)收位觸摸著股骨頭向外通過(guò)髖臼的嵴、部分或完全脫出髖臼的過(guò)程怔哮。Ortolani征陽(yáng)性可以確診髖關(guān)節(jié)脫位瓜收,而B(niǎo)arlow征陽(yáng)性只是提示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定翼抡。晚期有髖關(guān)節(jié)外展受限,肢體不等長(zhǎng)箭雪。
2.超聲檢查
超聲檢查有多種方法响奋,應(yīng)用最廣泛的是Graf方法。Graf方法是通過(guò)測(cè)量α角和β角濒秸,它們分別代表骨性髖臼的角度和軟骨部分的角度救眯。根據(jù)不同的指標(biāo),髖關(guān)節(jié)被分成四型邢垮,和數(shù)個(gè)亞型观昂。超聲檢查主要用于6個(gè)月以?xún)?nèi)嬰兒。
(1)優(yōu)點(diǎn)??①特異性和敏感性高黔攀,均大于90%疾练,假陰性少;②對(duì)脫位膛胜、半脫位和髖臼發(fā)育不良都可以診斷泡嘴;③可對(duì)DDH的治療進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察;④沒(méi)有放射損害逆济。
(2)缺點(diǎn)??結(jié)果差異大酌予,對(duì)檢查者要求高。

超聲檢查?
3.X檢查
更適合6個(gè)月以上者奖慌,不建議對(duì)3個(gè)月以?xún)?nèi)者進(jìn)行X線(xiàn)檢查抛虫。拍攝髖關(guān)節(jié)正位片要求患兒安靜,下肢與肩同寬简僧,腳尖向內(nèi)旋轉(zhuǎn)20°左右建椰。DDH患兒的X線(xiàn)表現(xiàn)有髖臼指數(shù)增大、沈通氏線(xiàn)中斷岛马、正常股骨頭骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins線(xiàn)所構(gòu)成方格的內(nèi)下1/4象限內(nèi)棉姐。髖臼指數(shù)隨年齡的增大而變小,2歲時(shí)應(yīng)該在24°以?xún)?nèi)啦逆。小于8歲兒童伞矩,髖臼指數(shù)是測(cè)量髖臼發(fā)育的可靠指標(biāo)。當(dāng)患兒大于5歲夏志,測(cè)量CE角的價(jià)值大乃坤,在成人患者,則是最有用的指標(biāo)之一兰吁。當(dāng)Y形軟骨閉合后驼吓,Sharp髖臼角也是測(cè)量髖臼發(fā)育不良的有用指標(biāo)。

正常髖關(guān)節(jié)

雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位
4.磁共振成像(MRI)檢查
用于顯示閉合復(fù)位或切開(kāi)復(fù)位后股骨頭與髖臼之間的對(duì)應(yīng)關(guān)系,對(duì)軟骨和關(guān)節(jié)盂唇都可以顯示配赊,缺點(diǎn)是費(fèi)用高母卵,患兒需要鎮(zhèn)靜。
5.電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)檢查
對(duì)于大齡兒童CT的三維重建比較有價(jià)值积苞,CT的橫斷掃描有利于觀察髖關(guān)節(jié)是否復(fù)位慈柑。

三維CT顯示左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位

需要與多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、腦癱守皆、多種綜合征合并的髖關(guān)節(jié)脫位、化膿性髖關(guān)節(jié)炎合并的髖關(guān)節(jié)脫位相鑒別溅宅。
多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮砸镀、腦癱以及多種綜合征合并的髖關(guān)節(jié)脫位因?yàn)橛衅湓l(fā)病的一些特點(diǎn),鑒別比較容易搪书〕辏化膿性髖關(guān)節(jié)炎合并的髖關(guān)節(jié)脫位,詢(xún)問(wèn)病史以往有高燒屋休、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙等坞古,其X線(xiàn)可以有股骨頭及髖臼破壞的征象。

對(duì)DDH治療的目標(biāo)是獲得髖關(guān)節(jié)的同心圓復(fù)位劫樟,只有這樣才能為股骨頭和髖臼發(fā)育提供好的條件痪枫,同時(shí)要防止股骨頭缺血壞死。根據(jù)患兒的年齡和病變的嚴(yán)重程度不同叠艳,治療方法也不相同奶陈。越早治療,效果越好附较,反之吃粒,隨著年齡和治療復(fù)雜性增加,發(fā)生股骨頭缺血壞死等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)就越大拒课,患兒將來(lái)可能發(fā)展為髖關(guān)節(jié)退行性改變和骨性關(guān)節(jié)炎徐勃。按不同年齡,治療方法如下:1.新生兒和小于6個(gè)月患兒診斷最好在新生兒期做出早像,一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即治療益侨。最常用Pavlik連衣挽具治療,對(duì)于Ortolani征陽(yáng)性的髖關(guān)節(jié)恢復(fù)率達(dá)95%著平。Pavlik連衣挽具適合6個(gè)月內(nèi)的DDH患兒翁骗,超過(guò)6個(gè)月者Pavlik連衣挽具的失敗率大于50%。治療前3周要每周復(fù)查檢查Pavlik連衣挽具穿戴后的情況铭懂,并做超聲檢查引笛,如果髖關(guān)節(jié)復(fù)位且穩(wěn)定則延長(zhǎng)復(fù)查時(shí)間,直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒(méi)有復(fù)位則治療失敗决毕,需要改用其他治療方法忌挺。Pavlik連衣挽具治療的并發(fā)癥有:髖關(guān)節(jié)向下脫位,股神經(jīng)留满、臂叢神經(jīng)麻痹嫂藏,股骨頭缺血壞死等。Pavlik吊帶2.6月齡到18月齡患兒對(duì)該年齡段患兒喻谭,髖關(guān)節(jié)的半脫位或脫位應(yīng)當(dāng)通過(guò)閉合復(fù)位或切開(kāi)復(fù)位進(jìn)行治療峻胞,并將其作為首選治療方式,對(duì)于髖臼發(fā)育不良者可以采用支具治療关带。閉合復(fù)位必須在基礎(chǔ)麻醉下進(jìn)行侥涵,術(shù)中關(guān)節(jié)造影顯示復(fù)位滿(mǎn)意且穩(wěn)定,則給予人類(lèi)位石膏固定宋雏,要求髖關(guān)節(jié)屈曲在100~110°芜飘,外展不能超過(guò)60°,過(guò)度外展的石膏和支具固定容易造成股骨頭缺血壞死磨总;如果閉合復(fù)位不滿(mǎn)意或不穩(wěn)定嗦明,則需要做髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位,一般做單純髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位加人類(lèi)位石膏固定蚪燕;石膏固定后在手術(shù)室透視了解髖關(guān)節(jié)復(fù)位情況娶牌。出院前復(fù)查髖關(guān)節(jié)正位片,必要時(shí)做CT或MRI檢查了解復(fù)位情況馆纳。出院后的部分復(fù)查可采用超聲檢查裙戏,以減少X線(xiàn)檢查次數(shù)。通常石膏固定3個(gè)月左右后再更換支具固定3個(gè)月左右厕诡。閉合或切開(kāi)復(fù)位后髖臼發(fā)育的潛力很大累榜,可以持續(xù)到復(fù)位后的4~8年,多數(shù)DDH患兒不需要二次做髖臼或股骨手術(shù)倘封。術(shù)中關(guān)節(jié)造影雙側(cè)髖關(guān)節(jié)人類(lèi)位石膏固定3.18月齡到8歲患兒大于18月齡的DDH患兒髖臼發(fā)育潛力很差癣辉,在做髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位的同時(shí)多數(shù)需要做骨盆截骨術(shù),4歲內(nèi)的DDH患兒可以選擇Salter帚萧、Pemberton传起、Dega等骨盆截骨,對(duì)于脫位高赔膳、復(fù)位后關(guān)節(jié)壓力大掺挺、前傾角和頸干角大的患兒需要同時(shí)做股骨近端的短縮、去旋轉(zhuǎn)和內(nèi)翻截骨诸谨。對(duì)于大于4歲的患兒在做上述手術(shù)同時(shí)狰丝,對(duì)于手術(shù)后再次脫位等復(fù)雜情況,也可以進(jìn)行骨盆三聯(lián)截骨手術(shù)。具體手術(shù)方式的選擇化团,醫(yī)生需要根據(jù)髖關(guān)節(jié)的病理改變佛岛、患兒年齡等因素來(lái)決定。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位右髖切開(kāi)復(fù)位辐荷、Pemberton骨盆截骨键袱、股骨近端短縮去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)后右側(cè)術(shù)后8個(gè)月 4.8歲以上患兒對(duì)于8以上的患兒如果是雙側(cè)脫位則不進(jìn)行治療,單側(cè)在Y型軟骨閉合前可以做Pemberton摹闽、Dega蹄咖、三聯(lián)骨盆截骨,如果Y型軟骨閉合可以行Ganz骨盆截骨付鹿。Chiari骨盆截骨做為一種姑息性手術(shù)澜汤,對(duì)一些患兒也可以取得很好的治療效果。預(yù)后在新生兒期給予治療的患兒預(yù)后最好倘屹,將來(lái)髖關(guān)節(jié)可以完全恢復(fù)正常银亲。DDH治療中最常見(jiàn)的問(wèn)題之一是股骨頭缺血壞死慢叨,一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死纽匙,輕者可以自行恢復(fù),重者將會(huì)產(chǎn)生程度不同的股骨頭畸形拍谐,DDH手術(shù)后也有部分患兒有程度不同的殘留畸形烛缔,這些都會(huì)影響到DDH治療的預(yù)后。因此轩拨,對(duì)DDH患兒要長(zhǎng)期隨訪(fǎng)到青少年期骨骼發(fā)育停止践瓷,對(duì)隨訪(fǎng)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)的問(wèn)題及時(shí)給予處理,以提高DDH治療的預(yù)后效果婚廷。

在新生兒期給患兒捋腿和捆腿的“蠟燭包”襁褓方式是錯(cuò)誤的叶刮,可以使DDH發(fā)病率增加十倍多。 錯(cuò)誤的“蠟燭包”普及正確的襁褓方法藏苫,讓患兒自由的腿外展的襁褓方法可以大大減少DDH的發(fā)病搓捅。對(duì)于有其他造成DDH危險(xiǎn)因素者,要在新生兒期就給予體檢和超聲檢查信炬,如有異常盡早干預(yù)铆性,能最大程度提高DDH的治愈率和減少致殘率。正確打襁褓的4個(gè)步驟:1.將毯子的上角往回折移蔼,將嬰兒放置在毯子的上方跨溺,頭部處于折角上面的位置。2.提起毯子的一側(cè)备饭,貼著嬰兒一側(cè)肩膀惩投,裹住身體壓在另一側(cè)下。3.疊起嬰兒腳下毯子的末端,折向胸前啸盲,注意腳下留出一些空余膳灶,讓嬰兒腿腳有活動(dòng)空間。4.提起毯子的另一側(cè)立由,包住嬰兒的身體轧钓,將尾端壓在嬰兒身下。

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張志斌 山西省兒童醫(yī)院
2018-05-10
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馮虎 邯鄲市第一醫(yī)院
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