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三尖瓣閉鎖

三尖瓣位于心臟的右房室口咧七,也稱右房室瓣衰齐,它就像一個“單向閥門”,保證血液循環(huán)由右心房向右心室流動继阻。三尖瓣閉鎖耻涛,顧名思義,就是指三尖瓣閉住了穴翩,一旦三尖瓣閉鎖犬第,血流過不去,就會導致右心室發(fā)育不良芒帕,甚至不發(fā)育,從而導致患者出現(xiàn)一系列不適癥狀丰介。該病是一種嚴重的先天性心臟疾病背蟆,預后差,死亡率高哮幢。

該病的發(fā)生带膀,可能與女性懷孕期間受到某些不良因素的影響有密切關系欣慰,比如放射線、營養(yǎng)不良诅订、服用某些藥氮栏、病毒感染、患有某些疾蚕绺(如糖尿病等)等左蛙。
大多數(shù)患者從新生兒期起就可出現(xiàn)嘴唇紫、甲床紫矫震、手指甲紫裁甘,甚至全身發(fā)紫,杵狀指(趾)控屡,還可有勞累后氣急区蛹、呼吸困難、暈厥峻维、水腫等表現(xiàn)艺挽。
根據(jù)心衰癥狀、心臟聽診雜音桐猬,結合超聲心動圖及心血管造影可明確診斷童叠。
一旦確診該病,多數(shù)患兒需要及早進行手術治療课幕,防止病情逐漸加重厦坛,出現(xiàn)并發(fā)癥。
對于三尖瓣閉鎖的患者來說乍惊,日常的調(diào)養(yǎng)杜秸、護理,與積極治療同等重要润绎。比如保證休息撬碟、適當鍛煉、預防呼吸道感染莉撇、避免情緒激動等呢蛤。
為了降低孩子發(fā)生該病的風險,女性在孕期應注意加強保健棍郎,尤其是懷孕 3 個月內(nèi)其障,盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素。

所有群體

無傳染性

大多數(shù)患者從新生兒期起就可出現(xiàn)身體上一些部位發(fā)紫的現(xiàn)象(嘴唇紫恃感、甲床紫斜曾、手指甲紫,甚至全身發(fā)紫)侦需,再一個就是出現(xiàn)杵狀指(趾)南椒,此外還可有勞累后氣急范咖、呼吸困難、暈厥等表現(xiàn)呐取。
三尖瓣閉鎖有哪些癥狀鳄盗?
三尖瓣閉鎖的常見癥狀包括[1][2]:

紫紺:嘴唇紫、甲床紫拂炉、手指甲紫送写,甚至全身發(fā)紫;
杵狀指:手指頭(或腳趾頭)到末節(jié)突然出現(xiàn)了粗大現(xiàn)象后摧,多發(fā)生于 2 歲以上粱祟;
勞累后氣急,并可采取蹲踞體位咙驾;
呼吸困難持偏;
暈厥;
胸左緣可聽到雜音氨肌;
循環(huán)淤血表現(xiàn):雙下肢水腫鸿秆、肝腫大、頸靜脈怒張等怎囚。

三尖瓣閉鎖會引起哪些并發(fā)癥卿叽?
患者的癥狀、病情若長得不到有效的處理恳守,則會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥考婴。

反復呼吸道感染:比如肺炎等。
發(fā)育不良:由于全身的血流減少催烘,導致全身的營養(yǎng)供應不夠沥阱,出現(xiàn)發(fā)育不良(包括身體和智力);
心功能衰竭伊群;
猝死考杉。

1.心電圖檢查
90%的病例為電軸左偏,大動脈轉位舰始。肺動脈增粗者電軸正吵缣模或右偏。心前區(qū)導聯(lián)均顯示左心室肥大惶芒、T波倒置改變燎匪。80%病例示P波高或增寬并有切跡。
2.X線檢查??
胸部X線表現(xiàn)頗多變異箕径。肺血流減少者心影正扯噶希或輕度擴大,肺血流量增多者心影顯著擴大迅督。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直陪罕,左心緣圓鈍,心尖抬高胃症,心腰部凹陷将借。大動脈轉位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋理顯著減少肢椅,肺充血者可見肺紋理增多讽椿。
3.心導管和心血管造影術??
右心導管可經(jīng)房缺進入左心房,右心房壓力高于左心房害唧。壓差大小和房缺直徑成反比朗涩,缺損小,壓差大绑改。動脈血氧含量減少谢床,左心房、左心室厘线、肺動脈及主動脈的血氧含量相同识腿。
4.選擇性右心房造影??
顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室造壮,再進入肺動脈和主動脈渡讼。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗,位于右心房耳璧、左心室與膈肌之間成箫。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動脈旨枯。此外蹬昌,尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置,左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全召廷。
5.M型超聲心動圖??
顯示三尖瓣雙峰曲線消失凳厢,四腔切面檢查未能見到三尖瓣瓣葉啟閉活動,房間隔回聲中斷二焰,并有心室間隔上部回聲中斷纹站。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右心房至左心房再進入左心室。二尖瓣活動幅度增大谣旨,右心房泌位、左心房、左心室腔均增大尘蟋,右心室小或消失酒妄。

需與法洛四聯(lián)癥、Ebstein畸形巍也、大動脈轉位蜜硫、右心室雙出口和單心室等鑒別极胸。

一旦確診該病,多數(shù)患兒需要及早進行手術治療谚碌,防止病情逐漸加重眯穴,出現(xiàn)并發(fā)癥。
手術治療[1][2]
治療該病的手術方法很多广料,大體上包含兩大類砾脑,一類是減狀手術,一類是生理矯治術艾杏。具體選擇何種術式韧衣,醫(yī)生會根據(jù)具體情況,綜合考慮后购桑,為患者選擇合適的手術方法畅铭。
常見的減狀手術包括:房間擴大交通術、肺動脈環(huán)縮術其兴、改良Blalock-Taussig分流術和雙向Glenn手術等顶瞒。
常見的生理矯治術包括:全腔靜脈肺動脈連接術、右心房右心室連接術元旬、右心房肺動脈連接術等榴徐。

格林手術(Glenn術)。
方坦手術(Fontan術):以前多認為患者宜在 4~15 歲進行此手術匀归,目前認為最佳手術年齡 2~4 歲[4]坑资。此手術方法包括——

右房-右室連接術;
右房-肺動脈連接術毯舞;
全腔-肺動脈吻合術爹故。


留孔Fontan術。

全腔靜脈肺動脈吻合術:手術方法包括——

心房內(nèi)開窗側隧道Fontan術沥院;
心外管道型Fontan術妹茬;
肺總動脈下腔靜脈吻合術。

此外篇胰,還有下列幾種手術方式——泳唇。

改良Blalock-Taussig分流術;
帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部分切除術殃描;
改良上腔靜脈右肺動脈吻合術夜勋;
肺動脈環(huán)縮術。

目前無有效的預防措施扒哩。為了降低孩子發(fā)生該病的風險聚伤,女性在孕期應注意加強保健,尤其是懷孕 3 個月內(nèi),盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素坠天。

孕期注意休息夯秃,加強營養(yǎng),常吃蔬菜水果品姓,每天補充多種維生素寝并。
孕期服用葉酸箫措。
禁止抽煙腹备,盡量避免接觸二手煙環(huán)境,不酗酒斤蔓。
不可自行濫用降糖藥植酥、酒精類藥、安眠藥等藥物弦牡,若必須服用友驮,應在醫(yī)生指導下進行。
避免接觸放射線驾锰、污染的環(huán)境卸留。
積極防治易導致孩子發(fā)育不全的各種疾病,比如:
對于有三尖瓣閉鎖家族史者椭豫,曾生過三尖瓣閉鎖患兒的耻瑟,曾有過死胎、流產(chǎn)等情況的宛殉,以及存在其他一些該病高危因素者溃墨,尤其要注意加強孕期觀察,接受一些產(chǎn)前檢查希镶,比如羊水化驗擂益、胎兒心動超聲、染色體檢測等欲返。

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陳云順 煙臺毓璜頂醫(yī)院
2018-10-17
...出了點問題三尖瓣閉鎖是復雜先心病,手術效果不好一般可以到三四十歲不客氣
劉勇 川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院
2018-04-24
你好晶睦,我看下回復你碱框。這個羊水少,胎兒心臟不好爱茫,最好再去上一級做個彩超看下畸形小孩子存活能力本身差些主要是小孩子有畸形羊水少小孩子容易缺氧最好上級醫(yī)院再做個彩超
劉廣英 莆田學院附屬醫(yī)院
2019-12-23

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