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黑色素瘤

黑色素瘤又叫做惡性黑色素瘤首袍,是由皮膚和其他器官黑素細胞產生的腫瘤梅肤。皮膚黑素瘤表現(xiàn)為色素性皮損在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)生明顯改變伴郁。雖其發(fā)病率低身坐,但其惡性度高秸脱,轉移發(fā)生早落包,死亡率高部蛇,因此早期診斷摊唇、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發(fā)生于成人涯鲁,巨大性先天性色素痣繼發(fā)癌變的病例多見于兒童巷查。

多見于30歲以上成人

無傳染性

臨床表現(xiàn)
黑色素瘤發(fā)生于中老年人較多,男比女多發(fā)用兵,好發(fā)下肢足部神肖,其次是軀干,頭頸部和上肢晴顷,癥狀主要為迅速長大的黑色素結節(jié)排憨,初起可于正常皮膚發(fā)生黑色素沉著,或者色素痣發(fā)生色素增多狮善,黑色加深翻粘,繼之病變損害不斷擴大,硬度增加换募,伴有癢痛感覺潘羡,黑色素瘤的病損有的呈隆起,斑塊及結節(jié)狀洲稽,有的呈蕈狀或菜花狀坎隶,向皮下組織生長時則呈皮下結節(jié)或腫塊型,向四周擴散者則出現(xiàn)星狀黑斑或小結節(jié)蚂朽,常見表現(xiàn)是黑色素瘤的區(qū)域淋巴結轉移刮吧,甚者以區(qū)域淋巴結腫大而就診,到晚期由血流轉移至肺桌肴,肝皇筛,骨,腦諸器官坠七。
1.臨床分型
(1)表淺蔓延型最多見水醋,約占70%,好發(fā)于50歲左右,女性多發(fā)于肢體彪置,男性好發(fā)于軀干拄踪,其惡性程度介于雀斑型和結節(jié)型之間,早期表現(xiàn)為棕黃色拳魁,棕色惶桐,藍色或黑色,大多數(shù)可呈玫瑰紅或桃紅色潘懊,其邊緣呈鋸齒狀姚糊,并使皮膚紋理消失,輻射生長期持續(xù)1~12年,此期內發(fā)生淋巴結轉移者不到5%婆跋。
(2)雀斑型占10%~15%,為四型中惡性程度最低的一種冈哮,好發(fā)于頭,頸簇精,手背等暴露部位啃嫂,多見于60~70歲,女性多見载秀,臨床上表現(xiàn)為較大的吻唐,平的或略高出皮面的棕黃色或棕色病灶,當輻射生長伴有垂直生長時泥贷,局部呈灶性隆起武瘟,顏色仍為棕黃色,淋巴結轉移率為25%左右洼眶。
(3)結節(jié)型為四型中惡性度最高的一型孩最,占12%左右,好發(fā)于50歲左右赴辨,男女之比為2∶1,好發(fā)于背部眯找,臨床為灰色帶有桃紅色彩的結節(jié),當病灶繼續(xù)生長時其顏色變成藍黑色捣域,呈紫黑果醬樣圓頂形或息肉樣塊物啼染,垂直生長為其唯一生長方式,病程進展迅速焕梅,一般持續(xù)數(shù)月至1 年迹鹅,并較早發(fā)生潰瘍和淋巴結轉移,本型預后較差贞言。
(4)肢端色斑樣黑素瘤主要發(fā)于手掌斜棚,腳底及甲下,輻射生長期皮損為棕黃该窗,棕褐或黑色弟蚀,不高出皮面,若在甲下可見不規(guī)則的棕黃或棕褐色條紋由甲床向近端擴展酗失,輻射生長期持續(xù)1年左右义钉,不及時處理則進入垂直生長期,病灶呈結節(jié)狀隆起规肴,淋巴結轉移率亦隨之增加捶闸,預后亦差。
2.臨床分期 根據(jù)原發(fā)灶的范圍塞姻,淋巴結轉移的情況和影像學檢查有否遠隔轉移等結果來估測病期蚌长。
(1)Ⅰ期:無區(qū)域淋巴結轉移。
(2)Ⅱ期:伴有區(qū)域淋巴結轉移。
(3)Ⅲ期:伴有遠處轉移绵顷。
總體上忍抗,若色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡黑的可能:
(1)顏色雜色為惡性病變的信號,雀斑型和表淺蔓延型常在棕色或黑色中參雜紅色饲丢,白色或藍色,其中尤以藍色更為不好舵博。
(2)邊緣常參差不齊呈鋸齒狀改變蜻弧,為腫瘤向四周蔓延擴展或自行性退變所致。
(3)表面不光滑蟆盖,常粗糙而伴有鱗形片狀脫屑吓挣,時有滲血,滲液多梦,可高出皮面奄础。
(4)病灶周圍皮膚可出現(xiàn)水腫或喪失原有皮膚光澤或變成白色,灰色劳吠。
(5)感覺異常局部發(fā)癢引润,灼痛或壓痛。

1痒玩、對于有局部色素沉著以及痣有惡變傾向的患者淳附,建議進行局部的活檢病理診斷來明確診斷,同時黑色素瘤的確診也是以病理診斷為金標準蠢古。局部活檢是黑色素瘤患者必須要做的奴曙。確診之后要積極完善局部的彩超檢查全身ct掃描明確是否有局部淋巴結轉移或者遠處臟器轉移。對于有經濟條件的患者可以進行PETCT檢查+顱腦磁共振檢查草讶,可以進行準確的分期洽糟。
2、在惡性黑色素瘤治療后要積極進行相關部位的彩超或者ct檢查來評價治療效果堕战。同時對于根治性手術切除的患者復查的目的主要是發(fā)現(xiàn)復發(fā)的病灶及早治療坤溃。臨床上常用的檢查方法以彩超,ct嘱丢,磁共振(淋巴結彩超浇雹,胸部、腹部ct小愚,腦磁共振等)為主依筝,可以準確的進行分期同時有效的評估預后情況。

診斷
黑色素瘤診斷一般不難绪毅,少數(shù)不典型者剪莲,要靠病理檢查證實,間接免疫熒光標記黑色素組織,雙pap免疫酶標記法標記測定及色素原檢查有助于診斷众新,對“無色素”或少色素黑色素瘤的診斷以及鑒別良性痣細胞瘤及其是否惡變均有幫助麸癌。
鑒別診斷
本病應注意與良性交界瘤,幼年性黑色素及細胞性藍痣相鑒別弄袜,亦更應注意與基底細胞癌相鑒別性躬,還應注意與硬化性血管瘤,老年痣女溺,脂溢性角化病俱挨,甲床下陳舊血腫相鑒別。
1.良性交界痣 鏡下所見為良性大痣細胞敛竭,并無異性細胞漓拾,僅在真皮內生長,其炎性反應不明顯戒祠。
2.幼年性黑色素瘤 于小孩面部呈生長緩慢的圓形結節(jié)骇两,鏡下見細胞呈多形性,有核分裂姜盈,瘤細胞不向表皮浸潤低千,且瘤體表面亦不形成潰瘍。
3.細胞性藍痣 好發(fā)于臀馏颂,尾骶栋操,腰部,呈淡藍色結節(jié)饱亮,表面光滑而不規(guī)則矾芙,鏡下可見樹枝狀突的深黑色細胞,大棱形細胞近上,并集合成細胞島剔宪,有核分裂相或壞死區(qū)時,應考慮到有惡變的可能壹无。
4.基底細胞癌 是上皮細胞的惡性腫瘤粱储,由表皮的基底層向深部浸潤,癌巢周圍為一層柱狀或立方形細胞启中,癌細胞染色深庭训,無一定排列,癌細胞內可含黑色素疯食。
5.硬化性血管瘤 表皮過度角化恰日,真皮乳狀增殖,擴張的毛細血管常被向下延伸的表皮突圍繞梅明,貌似表皮內血腫一樣姐淫。
6.老年痣 見于老年人體表呈疣狀的痣般迈,表皮過度角化,粒層部分增厚或萎縮匠泵,棘層肥厚恋赎,基層完整,亦可有色素增加了酌,真皮乳頭增殖疾浓,外觀呈乳頭瘤樣增生。
7.脂溢性角化病 病灶亦呈乳頭瘤樣增生对嚼,表皮下界限清楚夹抗,角化不完全,粒層先增厚猪半,后變薄甚或消失,增生的表皮細胞內可有少量或較多的黑色素偷线。
8.甲床下血腫 多有相應外傷史磨确,鏡下為干枯的血細胞,可有上皮成纖維細胞增生声邦。

1.手術治療:
根據(jù)腫瘤厚度(Breslow厚度乏奥,表皮顆粒層至腫瘤最深處的距離)及有無轉移、檢查前哨淋巴結亥曹、粘連及轉移合理確定手術切除范圍邓了,選擇性淋巴結摘除和區(qū)域清掃,有條件的行術中冰凍及時判定切緣是否充分媳瞪。病灶厚度≤1.0mm時骗炉,安全切緣為1cm,厚度1.01~2mm時蛇受,安全切緣為1~2cm榛覆,厚度>2mm時,安全切緣2cm已足夠菱脯。不建議行預防性淋巴結清掃跃等,前哨淋巴結陽性或診斷為Ⅲ期的患者需要行區(qū)域淋巴結清掃,腹股溝淋巴結清掃大于10個湘秀,頸部及腋窩至少清掃15個喉投。如腹股溝受累淋巴結≥3個,或盆腔影像學提示Cloquet淋巴結(腹股溝深淋巴結區(qū)最近心端的淋巴結军含,可轉移至盆腔淋巴結)陽性种车,應行髂窩和閉孔區(qū)淋巴結清掃。術后患者可根據(jù)病灶浸潤深度孩砸、有無潰瘍捍瘩、淋巴結轉移情況等分為4級:
(1)ⅠA低危念婶。(2)ⅠB-ⅡA中危。(3)ⅡB-ⅢA高危署弯。(4)ⅢB-Ⅳ極高危分搞。
目前低、中荚坞、高翁舫瑁患者的輔助治療基本達成共識。低瓮怯埃患者注意觀察復發(fā)即可各淀。中高危患者可應用大劑量干擾素治療诡挂。
2.干擾素治療
主要適應人群為IIb期或以上高危人群碎浇。FDA于1995年批準連用1年高劑量IFN-α(20MIU/㎡d1-5×4w,10MIU/㎡tiw×48w)治療惡性黑色素瘤璃俗。2011年FDA批準長效α干擾素(治療5年)對于原發(fā)灶潰瘍的高闻В患者更有益。極高纬腔恚患者仍以高劑量干擾素治療為主苟穆,尚無標準治療方案。我國對于ⅢB-ⅢC期和轉移淋巴結≥3個的極高纬牵患者也可采用(15MIU/㎡d1-5×4w(誘導期),9MIU/㎡tiw×48w(維持期))1年方案雳旅,ⅡB-ⅢA的高危肢端患者也可使用1月方案(15MIU/㎡d1-5×4w)。
3.化療
化療對惡性黑素瘤療效一般局硝,副作用較大忱痴,很少使用”菏牛化療一線治療方案推薦達卡巴嗪(DTIC)單藥衡服、替莫咗胺(TMZ)或TMZ/DTIC單藥為主的聯(lián)合治療(如聯(lián)合順鉑或福莫斯汀)而逞;二線治療一般推薦紫杉醇聯(lián)合卡鉑方案免砖。粘膜惡性黑色素瘤術后輔助化療推薦TMZ/DTIC為主的輔助化療4~6個周期。
4.生物治療
國外惡性黑色素瘤患者BRAF突變最常見黄骇,可見于約半數(shù)患者纸赦,但國內患者的突變率不高(20~25%)。BRAF第600位密碼子的原有纈氨酸被谷氨酸取代所導致的BRAF V600E突變約占80%~90%倒奋,纈氨酸被取代賴氨酸標記為BRAF V600K占比10%醇电,其余類型占比不足1%。維羅菲尼(vemurafenib)和達拉菲尼(dabrafenib)對于BRAF V600E突變的惡性黑色素瘤高達60%左右反應率翰鲸。且對于其他BRAF突變也使患者受益复答。2013年相速,美國國立綜合癌癥網(NCCN)發(fā)布的治療指南將甲磺酸伊馬替尼用于治療具有KIT突變的轉移性惡性黑色素瘤。
5.其他
對于晚期惡性黑色素瘤的治療國際上推薦高劑量IL-2鲜锚。不過臨床試驗發(fā)現(xiàn)突诬,中國人群的有效性小于國際數(shù)據(jù),因其臨床療效一般芜繁,不良反應較大旺隙,大多數(shù)人難以耐受,目前很少使用骏令。

黑色素瘤專業(yè)護理
1蔬捷、治療間隙期,鼓勵病人到室外散步榔袋,呼吸新鮮空氣周拐,做適宜的運動,如氣功等凰兑。
2妥粟、在與病人的談話中,不能渲染治療引起的惡心嘔吐聪黎,以免加重心理負擔索王。
3丢华、病人出現(xiàn)惡心嘔吐時船白,應作短暫休息。嘔吐嚴重時暫禁食码署,每次嘔吐后用病人感興趣的液體漱口蒙敦。嘔吐停止后從湯水開始逐步恢復飲食。
4朝财、由于脫發(fā)后頭皮很敏感屏烂,治療期不應使用有刺激性的香皂和洗發(fā)劑,頭發(fā)剪短龟栗,不要染發(fā)和燙發(fā)巾割,也不用溫度太高的吹風機吹頭發(fā)。脫發(fā)只是暫時現(xiàn)象焰醇,治療結束后頭發(fā)會重新長出昧甲,而且可能長得比治療前更密更粗。
5腿扒、保持口腔清潔昼牛,養(yǎng)成早晚刷牙飯后漱口的習慣,治療期間選用質地柔軟的牙刷康聂,不用牙簽剔牙贰健,不吃過燙粗糙帶刺或有刺激性的食物胞四,避免造成口腔的微小損傷。
6伶椿、食物不要太燙辜伟,因高熱食物加速腸蠕動而加重腹瀉,少吃甜食及富合纖維類食物悬垃,以免產氣過多引起腹痛腹脹游昼。應多補充水分,一般以開水尝蠕、淡茶為宜烘豌,不宜飲用咖啡、濃茶和酒類等看彼。同時多食用含鉀豐富的食物廊佩,如土豆、桔子靖榕、桃痴坦、杏等。
7翎襟、病人要予以配合遏谭,避免改變針頭位置,引起藥液外漏寿针。治療靜脈用藥過程及拔針后思樟,禁止局部熱敷,防止藥物外滲径卜,造成局部組織壞死晦哺。血管彈性差的老年病人,靜脈穿刺后的針眼閉合要慢一些芽茄,拔除針頭后壓迫時間要長一點贩挨,以減少藥物外滲的機會。一旦發(fā)現(xiàn)藥物已漏出血管外章神,或出現(xiàn)疼痛尤桃、燒灼感,應即請醫(yī)護人員處理:立即停止注藥爷耀,局部冰袋冷敷或作封閉甘桑,以防藥物擴散。
8畏纲、治療期間根據(jù)病人口味給予清淡易消化飲食扇住,少量多餐鼓勵進食。特別是治療間歇期盗胀,更應注意補充高熱量艘蹋、高維生素锄贼、高蛋白、低脂肪食物女阀,以保證營養(yǎng)需要宅荤。但治療期由于藥物的毒副作用,常使病人食欲不振浸策,應給予清淡冯键、少油膩、易消化飲食庸汗。禁煙酒及辛辣刺激性食物和生冷過硬食物惫确,鼓勵病人多飲水,多喝湯類等也隧,加速體內毒素的排泄流沦,同時盡量為病人營造一個良好的就餐環(huán)境。
黑色素瘤日常護理
1絮商、飲食要清淡邢窜,溫熱適中。過分甜膩或脂肪過多的食物以及熱食均易引起嘔吐铆韭。
2丘隙、偏酸性的水果、硬糖及酸泡菜可緩解惡心菜涯。
3伶离、避免強烈的陽光、嘈雜的聲音以及強烈氣味(如香水或其他病人的嘔吐物)的刺激按任。
4汉疮、看電視棍详、聽音樂杠滓、談論病人感興趣的話題,甚至下棋冒萄,都能有助于分散病人的注意力臊岸,減少惡心嘔吐。

黑色素瘤日常預防
1尊流、隨時注意色痣是否有惡變的現(xiàn)象是黑色素瘤的預防方法之一帅戒。
色痣一旦有惡變的話,一定要及時進行處理崖技。色素瘤患者應保持警惕信息包括如下:色痣體積增大逻住,色素或深或變淺;色痣呈放射狀向周圍擴展迎献;色痣無故疼痛或不適瞎访,表面有少量的滲出物腻贰;色痣區(qū)域淋巴結腫大,隱約可見藍黑色扒秸。這也是對于惡性黑色素瘤的預防措施播演。
2、對于發(fā)生在容易摩擦部位的色素痣應及早采取科學的方式進行處理伴奥。容易摩擦的色素痣写烤,應取活組織病理檢查。并盡早全部切除颂睛,以預防惡性黑色素瘤的出現(xiàn)培车。
如兒童大毛痣在腰部,在未惡變前可在大毛痣中部盡量切除主要部分车咕,兩側縫合唬研,等黑色素瘤患者的周圍皮膚拉松后,再切除其余部分靡庵,直到全部切除黑痣為止尼削。每次切除的標本務必送病理檢查。若有惡變燕汗,應全部切除静瞄,行植皮術。
3枣惨、由于紫外線的照射與黑色素瘤的發(fā)病關系緊密蓄惫,因此,黑色素瘤如何預防還要注意在夏天要戴帽子邮敛,戴墨鏡萨驶,撐傘,要搽防曬霜艇肴。出門的時候盡量走在樹蔭下或建筑的陰影下腔呜。
外出旅游的時候,要事先做好功課再悼,帶好防曬霜和防曬工具核畴。尤其是老年人,別認為自己皮膚曬黑了沒關系冲九,這是不對的谤草。這不是漂亮的問題,而是健康問題莺奸。
黑色素瘤健康教育
1丑孩、黑色素瘤的預防要注意長期受到紫外線輻射。
在臨床上,紫外線輻射是惡性黑色素瘤的病因之一温学,紫外線對dna的損害是很敏感的花鹅,并且可以導致全身免疫力下降,許多資料支持日照枫浙、紫外線的致病效應也有人認為日照致惡黑的論據(jù)不足呐缸,提出日光循環(huán)因子假說,認為日光照射使機體產生一種因子尼缨,伴隨血液循環(huán)到其它部位疫谱,刺激黑素細胞產生惡變。
2综货、對原有色素痣要注意防護或者及時進行科學處理也是怎么預防黑色素瘤中必須要重視的嚣惭。
交界痣和混合痣中的交界成分可以惡變成黑瘤是眾所周知的。交界痣主要是嬰幼或兒童皮膚色素痣的表現(xiàn)型螃势,青春期以前絕少惡變罕擒,青春期后大多交界痣都已轉變成皮內痣,僅手掌距档、足底氧液、陰囊、陰唇等少數(shù)部位在成人仍保持交界痣特性囱悴。因此這些痣潛在惡變的可能性最大沧仿。

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