好發(fā)于50-70歲的人

無傳染性

其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢叛本，許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診沪蓬，最多見的為疲乏，體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀来候，起初跷叉，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大营搅，代謝亢進(jìn)云挟，貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀转质，其臨床表現(xiàn)主要有：
1) 脾园欣，肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%,偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)埠限，有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)幔膝，脾肋下每1cm代表一年病程，由于脾大旦珊，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫抑驹，脾觸之堅(jiān)實(shí)，一般無壓痛昵诅；但如脾增大太快盈侣，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音貌梦。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力瘩穆，體重減輕，怕熱亮蜓，多汗等癥狀嘉容，食欲一般或減退，晚期消瘦尤為明顯挠囚。
3) 貧血早期既有輕度貧血饿呢，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白堪遂，疲乏介蛉，無力，體力活動(dòng)后氣促，心悸等癥狀較明顯币旧。
4) 出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常践险，無出血癥狀，晚期血小板減少吹菱，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑巍虫，可有鼻衄。
5) 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛鳍刷，很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎占遥。

1.血象
大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血输瓜，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型瓦胎。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%~5%.外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞尤揣、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一敛意。
2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)
早期大部分患者增多，一般在10×109~20×109/l,很少超過50×109/l,分類中以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主蝇莲，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞胶勾，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞也可輕度增多摹撰，70％患者粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性異常增高俄脂。
3.血小板計(jì)數(shù)和功能
均有異常，早期血小板可增加行翘，個(gè)別可達(dá)個(gè)別達(dá)10×1011/l,血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少相吭。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片领末。
4.骨髓穿刺涂片及活檢
骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個(gè)特點(diǎn)郊拄，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現(xiàn)有核細(xì)胞增生低下痘涧，轉(zhuǎn)為白血病時(shí)楚陶，原始細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)纤壁，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同左刽，骨髓病理改變可分為三期：
①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。
②中期骨髓萎縮與纖維化酌媒。
③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化欠痴。
5.染色體和分子生物學(xué)檢查
目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化，少數(shù)患者呈三體型染色體異常秒咨。
6.X線檢查
約有50％患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)喇辽，骨質(zhì)密度不均勻性增加掌挚，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變菩咨，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚吠式，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨抽米、脊椎特占、肱骨、鎖骨缨硝、骨盆等摩钙，部分患者也有顱骨變化罢低。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝谎拴、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素，出現(xiàn)放射濃縮區(qū)和月，有纖維組織增生的長骨近端呐品、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸逸铆、乳酸脫氫酶垒汉、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高苦钱。

診斷
凡中年以上患者盛闻，有原因不明的巨脾，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞避晾，淚滴狀紅細(xì)胞悼晨，骨髓穿刺有干抽現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能并進(jìn)行骨髓活檢進(jìn)一步病理證實(shí)啥匀，骨髓病例中有明顯的網(wǎng)狀纖維膠原和膠原纖維增多是確診本病的依據(jù)之一蛙梆。有關(guān)imf的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其新進(jìn)展分列如下。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
(一)催首、國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①扶踊、脾明顯腫大。
②郎任、外周血象出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和/或有核紅細(xì)胞秧耗，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞舶治、白細(xì)胞及血小板的增多或減少分井。
③、骨髓穿刺多次干抽或增生減低歼疮。
④杂抽、脾肝淋巴結(jié)病理檢查有造血灶诈唬。
⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生缩麸。
上述第⑤條為必備條件铸磅，加其它4項(xiàng)中任何2項(xiàng)，并排出繼發(fā)性骨髓纖維化杭朱，可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化阅仔。
(二)、國外診斷標(biāo)準(zhǔn)：pvsg制定的imf診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
①窑笑、脾腫大秕射。
②、外周血涂片有幼稚粒综界、幼稚紅細(xì)胞瞎角。
③、紅細(xì)胞數(shù)正常贴祷，ph1染色體陰性覆靖。
④、取材良好的骨髓活檢切片中胎汁，纖維組織占1/3以上午禽。
⑤、除外其他全身性疾病究勺。
(三)绿锋、imf的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)bcr/abl陰性mpd分子致病機(jī)制的最新研究進(jìn)展，按照2001年who的診斷標(biāo)準(zhǔn)酱劫，imf分為纖維化前期和纖維化期澄港。
1、 纖維化前期包括：
①悴晰、臨床：無或輕微的肝脾腫大慢睡；
②、外周血象：輕度貧血铡溪，輕漂辐、中度白細(xì)胞增多，輕到顯著的血小板增高棕硫，可見或無幼稚粒髓涯、幼稚紅細(xì)胞，可見或無異型紅細(xì)胞哈扮，少許淚滴樣細(xì)胞纬纪；
③、骨髓：細(xì)胞容量增加滑肉，中性粒細(xì)胞增生包各，巨核細(xì)胞增生和不典型增生(巨核細(xì)胞成堆摘仅，異常分葉核，裸核),輕微或無網(wǎng)硬蛋白问畅。
2谍益、 纖維化期包括：
①、臨床：中度至顯著的肝脾腫大款萎；
②逐点、外周血象：中、重度貧血饭里，白細(xì)胞低辞垦、正常或升高健乾，血小板低怎棋、正常或升高具椒，可見幼稚粒坎扰、幼稚紅細(xì)胞，異型紅細(xì)胞明顯伴淚滴樣細(xì)胞斧壮；
③、骨髓：網(wǎng)硬蛋白纤悉、膠原纖維增生蔬咬，細(xì)胞容量減少，髓竇擴(kuò)大伴腔內(nèi)造血沐寺，顯著的巨核細(xì)胞增生和不典型增生林艘，骨硬化。
鑒別診斷
本病由于肝脾腫大混坞、外周血象的異常等須與下列疾病相鑒別狐援。
1.慢性粒細(xì)胞白血病 :兩者均可以有巨脾、巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)升高究孕，周圍血出現(xiàn)中啥酱、晚幼稚粒細(xì)胞增多等。其詳盡區(qū)別見表所示：
2.骨髓轉(zhuǎn)移癌：常伴幼紅厨诸、幼粒細(xì)胞血象镶殷，可有貧血，一般病程短微酬，脾腫大較輕绘趋。骨髓中可找到癌細(xì)胞。部分患者可以找到原發(fā)病灶颗管。有時(shí)癌癥轉(zhuǎn)移后可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化静冯，但纖維化往往較局限肿功。
3.低增生性急性白血病：外周血可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞狱鼎，可伴全血細(xì)胞減少卑托，骨髓增生減低。但通常起病較急篱辫，肝脾腫大不顯著势粱，骨髓穿刺和活檢可見大量幼稚細(xì)胞。
4.骨髓增生異常綜合征：病程可長可短彪珍，外周血象檢查可見貧血或全血細(xì)胞減少食土，可有幼稚細(xì)胞。但肝脾通常腫大不顯著屿拴。骨髓穿刺檢查可見病態(tài)造血細(xì)胞和較高比例的幼稚細(xì)胞医熊。骨髓活檢可有骨髓幼稚前體細(xì)胞異常定位(abnormal localization of immature precursor,alip),也可有異常染色體發(fā)現(xiàn)。
5.再生障礙性貧血：原發(fā)性骨髓纖維化晚期可發(fā)生全血細(xì)胞減少笤茴，易與再生障礙性貧血混淆蚯唱。但再障病人無脾腫大，血中無幼稚粒涕癣、幼稚紅細(xì)胞哗蜈，且骨髓活檢與骨纖明顯不同，再障有時(shí)可呈增生狀態(tài)坠韩，但絕無纖維組織和巨核細(xì)胞增生距潘。
6.肝硬化脾功能亢進(jìn)：具有明確的病毒性肝炎病史且相關(guān)病毒學(xué)檢查陽性發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重者可有門靜脈高壓只搁、腹水等肝功能失代償表現(xiàn)音比。骨髓檢查正常。
7.多毛細(xì)胞白血睬馔铩：具有全血細(xì)胞減少洞翩，外周血和骨髓中出現(xiàn)多毛細(xì)胞，免疫表型為b細(xì)胞焰望，cd11c+cd25+cd38+,多伴有髓纖骚亿，脾巨大質(zhì)硬，骨髓穿刺經(jīng)常干抽柿估，堿性磷酸酶陰性循未，一般無淋巴結(jié)腫大。
8.脾邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤：老年男性多見撰绕，脾大質(zhì)硬為主要體征岩哥，可有肝和淋巴結(jié)腫大，外周血全血或一系或兩系減少牺幻，骨髓造血一般正常复罕，外周血和骨髓淋巴細(xì)胞明顯升高铣碴，可見絨毛淋巴細(xì)胞，免疫表型smig+塑业、cd22+箱仰、cd5-、cd23-低柑、cd79b+屁膝、fmc7+,骨髓無網(wǎng)狀纖維增多，常有單克隆免疫球蛋白血癥汉统。
9.急性淋巴細(xì)胞性白血睬畲酢：年輕人居多，貧血暂畴、感染和出血癥狀較重段直，胸骨壓痛陽性，淺表淋巴結(jié)腫大溶诞，脾臟質(zhì)軟鸯檬，輕、中度腫大螺垢。外周血可見幼稚淋巴細(xì)胞喧务，骨髓增生極度活躍，原始和幼稚淋巴細(xì)胞≥30%,巨核細(xì)胞明顯減少甩苛。

由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲蹂楣，病情進(jìn)展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯讯蒲，貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時(shí)，一般無須特殊治療或?qū)ΠY治療肄扎。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情墨林、病程不同而選擇。

1犯祠、雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放旭等，使貧血減輕，一般需3個(gè)月以上常用藥物：

①康力龍2~4mg/次总党，每日3次明疮，口服；

②達(dá)那唑0.2mg/次橘匿，每日3次儡矫；

③丙酸睪丸酮50~100mg/次，每日或隔日1次默言，肌肉注射角殃。

2杆谓、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng)，使脾內(nèi)的紅細(xì)胞破壞減少或抑制免疫復(fù)合 物激發(fā)的紅細(xì)胞的免疫性破壞险丧，并可改善毛細(xì)血管的通透性歼虽。對(duì)合并溶血或出血的患者可以應(yīng)用，一般選用潑尼松40~60mg/日愧鹊，2~3周后逐漸減量而灸，可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。

3惩赊、化療藥物對(duì)骨髓造血組織有抑制作用电湘，適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過高的病例万搔『埃可選用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用瞬雹。

(一)生活調(diào)理
適當(dāng)加強(qiáng)鍛煉昧谊，增強(qiáng)體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機(jī)會(huì)酗捌，生活起居有規(guī)律呢诬。
(二)精神調(diào)理
保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心胖缤，培養(yǎng)堅(jiān)強(qiáng)的意志尚镰。

一、預(yù)防
避免接觸放射線及苯哪廓，鉛等化學(xué)物質(zhì)狗唉，因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施，日常生活涡真，飲食起居應(yīng)有規(guī)律音哟，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制吟因，尤其要注意勿進(jìn)食過多煎炸犯渣，熏烤，過焦产歧，膠制食物甥轿，避免，排除不良情緒的影響品庞，保持樂觀绿相，活潑的心理狀態(tài)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)，如緩跑豌魏，打太極拳等以通暢氣血瞭核，調(diào)節(jié)身心，若患有慢粒唉私，骨髓炎绎蒙，骨結(jié)核等疾病者，應(yīng)積極捻爷，耐心辈灼，持久，規(guī)范地治療也榄，防止病情進(jìn)一步發(fā)展變化巡莹，尤其強(qiáng)調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用，調(diào)補(bǔ)身體甜紫，可減少繼發(fā)髓纖降宅。
二、調(diào)理
(一)生活調(diào)理
適當(dāng)加強(qiáng)鍛煉囚霸，增強(qiáng)體質(zhì)腰根，以減少發(fā)生感染的機(jī)會(huì)，生活起居有規(guī)律拓型。
(二)飲食調(diào)理
加強(qiáng)營養(yǎng)额嘿，多補(bǔ)充蛋白質(zhì)及各種維生素，可適當(dāng)多進(jìn)補(bǔ)腎劣挫，養(yǎng)血的食物册养，如核桃，紅棗险悲，花生等修梭，適用于貧血，虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者专勇， 資料來源 :醫(yī) 學(xué) 教 育網(wǎng)
1.人參燉瘦肉 紅參或西洋參10克澳敞，瘦豬肉少許，加水200ml,文火燉2小時(shí)硫薇，加鹽少許食用，大補(bǔ)元?dú)獍娜m用于氣虛明顯者但治。
2.烏雞燉枸杞：干烏雞半只，枸杞子10克乎渊，加水300ml,生姜2片习诬，文火燉2小時(shí)，加鹽少許食用，滋補(bǔ)腎陰零短，適用于腎陰虧虛者壤趴。
3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生姜2片瑞侮，羊肉50克的圆，文火燉2小時(shí)，加鹽少許食用半火，溫陽補(bǔ)腎越妈，適用于腎陽虛者。
4.黑豆塘虱湯：黑豆一小把钮糖，炒香梅掠，生姜2片，塘虱魚1條店归，洗凈阎抒，加水1000ml,文火熬1小時(shí)加油鹽少許食用，溫補(bǔ)腎陽消痛，適用于腎陽虛者且叁。
(三)精神調(diào)理
保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心肄满，培養(yǎng)堅(jiān)強(qiáng)的意志谴古。