以6~14歲最多見(jiàn)

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：新陳代謝低下、顱神經(jīng)麻痹、雙側(cè)視力減退、顱內(nèi)壓增高、頭痛、嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光
本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。

1.顱內(nèi)壓增高
多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2.視力視野障礙
腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)foster-kennedy綜合征。

3.內(nèi)分泌功能紊亂
因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。

普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血t3、t4、fsh、lh、gh等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1.生長(zhǎng)激素(gh)測(cè)定和gh興奮試驗(yàn)
顱咽管瘤患者血清gh值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)。
2.促性腺激素(gnh)尿促性素(fsh)、黃體生成素(lh)測(cè)定和gnh興奮試驗(yàn)
顱咽管瘤患者血清fsh、lh水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為lh-rh)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。
3.泌乳素(prl)測(cè)定患者血清prl水平可升高
可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(pih)進(jìn)入垂體，使prl分泌和釋放增加。
4.血清學(xué)檢查
促腺上腺皮質(zhì)激素acth、促甲狀腺激素tsh測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清acth、tsh均降低。
5.抗利尿激素(adh)測(cè)定
顱咽管瘤患者血清adh常降低。
6.腰椎穿刺
有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。
7.顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變。
(1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。
(2)蝶鞍改變兒童患者因tsh和gh缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。
(3)顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。
8.CT檢查
CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。
9.MRI檢查
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短t1與長(zhǎng)t2,但也可呈長(zhǎng)t1與長(zhǎng)t2像，即t1加權(quán)像上呈低信號(hào)，t2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)t1與長(zhǎng)t2.鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。
ct和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō)，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于ct,但不能像ct那樣顯示鈣化灶。
10.腦室造影
因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對(duì)顱底動(dòng)脈的影響和變化，對(duì)手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時(shí)，可直接穿刺入腫瘤囊腔。
11.腦電圖
以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

(一)垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)，臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力，視野改變，蝶鞍的變化和頭痛，其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人，其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退，停經(jīng)，肥胖等，視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞，病人一般無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無(wú)鈣化影。

2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來(lái)源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞),可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺(jué)纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變，由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：
①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大，下頜突出，鼻增大，舌增寬并常有駝背，同時(shí)內(nèi)臟也肥大，病人面貌粗笨，聲音變粗，②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。

(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉，視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見(jiàn)，多見(jiàn)于青少年，發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀，頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐，腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)，性欲減退，多飲多尿，視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致，視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見(jiàn)到，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，此外病人還可常有嗜睡和肥胖，X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見(jiàn)鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難，但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。

(三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛，視力障礙，垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高，其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時(shí)也為病人的常見(jiàn)癥狀，病人兩眼有不對(duì)稱，不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮，少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽(yáng)萎，閉經(jīng)等，頭痛都較輕，多位于額顳部，此外病人還可有嗅覺(jué)減退或消失以及Ⅲ,Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙，x顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大，腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高，有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見(jiàn)由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影，因此對(duì)有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無(wú)異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。

(四)第三腦室腫瘤
以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙，向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損，病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作，腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖，嗜睡或尿崩，顱骨X線平片可見(jiàn)松果體鈣化移位，蝶鞍正常，鞍上無(wú)病理性鈣化，腦室造影可見(jiàn)第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無(wú)移位現(xiàn)象，與顱咽管瘤不難鑒別。

(五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤
脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水，腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng)，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等，因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位；由于腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱，偏側(cè)感覺(jué)障礙，因同偏盲等，有時(shí)可出現(xiàn)聽(tīng)力改變及小腦體征，腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大，移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影，腰穿時(shí)壓力增寬，腦脊液含有蛋白。

(六)鞍部軟骨瘤
顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，鞍部軟骨瘤病人多無(wú)顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損，眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，顱骨平片鞍上常見(jiàn)鈣化影，腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形，此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。

(七)鞍部異位松果體瘤
鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥，表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000~5000ml,甚至高達(dá) 10000ml,爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲),如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等，眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮，病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀，少數(shù)病人有發(fā)熱，呼吸改變，頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐，有的病人可出現(xiàn)Ⅲ,Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙，X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無(wú)鈣化，血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。

(八)鞍區(qū)膽脂瘤
顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來(lái)的，鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺(jué)纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，X線平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂，視神經(jīng)孔，前床突處有骨質(zhì)吸收，位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀，在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。

(九)空蝶鞍癥
空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)，有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無(wú)明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)，在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損，氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大，繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致，其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺(jué)障礙更為突出，有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見(jiàn)氣體充滿蝶鞍腔，同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時(shí)可見(jiàn)鞍膈孔異常寬大。

(十)顳葉腫瘤
顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見(jiàn)，在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變，感覺(jué)性失語(yǔ)，癲癇發(fā)作，顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲，顳中回后部為感覺(jué)性語(yǔ)言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯(cuò)誤，聽(tīng)不懂別人講話的意思，有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語(yǔ)癥，癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺(jué)，如幻視和幻聽(tīng)等，當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱，個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等，腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“v”字形的影像，側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位，顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見(jiàn)大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段，側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“u”字形影像。

(十一)枕葉腫瘤
枕葉腫瘤時(shí)，臨床上主要有視力減退和視野缺損，表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時(shí)可有視覺(jué)的認(rèn)識(shí)不能和幻視，其幻視多不成形，如閃電，火星或圓圈等，并可上下浮動(dòng)，幻覺(jué)也可為癲癇的先兆，在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，與顱咽管瘤易于鑒別。

(十二)蝶骨嵴腦膜瘤
與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤，蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右，臨床上表現(xiàn)為視野缺損，眼球活動(dòng)障礙，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等，此為動(dòng)眼神經(jīng)，視神經(jīng)及眶上裂受壓所致，除此以外，病人常有嗅覺(jué)喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱，眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫，顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏，腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開(kāi)。

(十三)鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤
即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7~20歲，多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力，視野改變，蝶鞍正常。

(十四)鞍區(qū)表皮樣囊腫
很少見(jiàn)，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23~37歲之間，以視力，視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生，蝶鞍正常，無(wú)鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，ct值多為負(fù)值，不強(qiáng)化。

(十五)脊索瘤
多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞，ct顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數(shù)不發(fā)生強(qiáng)化，少數(shù)可有均勻輕度強(qiáng)化。
(十六)鞍區(qū)動(dòng)脈瘤
罕見(jiàn)，多見(jiàn)于中年人，以突然發(fā)病，頭痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無(wú)改變，腦血管造影可確診，術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
(十七)視交叉蛛網(wǎng)膜炎
多見(jiàn)于成人，以視力，視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無(wú)規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無(wú)內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高，蝶鞍正常，CT掃描無(wú)鞍區(qū)占位性病變。
(十八)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫
罕見(jiàn)，以小兒多見(jiàn)，亦可見(jiàn)于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力，視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底，CT掃描見(jiàn)腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。
顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn)；上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同，一般來(lái)說(shuō)，通過(guò)ct和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷，極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診，以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別；以視力，視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，鞍區(qū)腦膜瘤，頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉，視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀；以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。

1.手術(shù)治療 外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。

(1)額底入路：可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長(zhǎng)的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過(guò)視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開(kāi)終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動(dòng)脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。

(2)翼點(diǎn)入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)。可暴露同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長(zhǎng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。

(3)終板入路：通過(guò)單側(cè)額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開(kāi)終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長(zhǎng)的腦室內(nèi)外型腫瘤。

(4)經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路：若腫瘤長(zhǎng)入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者).有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：
①分離單側(cè)穹??；
②分離室間孔旁的一處?kù)o脈；
③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入；
④分離大腦內(nèi)靜脈。

(5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長(zhǎng)或向蝶竇生長(zhǎng)的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。

(6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時(shí)手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或?yàn)榍谐薮竽[瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。
一般說(shuō)來(lái)，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤后部及向上長(zhǎng)至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒(méi)有大的動(dòng)脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈處的腫瘤時(shí)要十分小心，因?yàn)檫@里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時(shí)這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長(zhǎng)向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移),該層可以打開(kāi)。術(shù)野內(nèi)見(jiàn)到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。
手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：
①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。
②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會(huì)較多，死亡率亦較低。
③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。
④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對(duì)視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%~30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開(kāi)顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓迫，待患者病情緩解后再行手術(shù)，或抽出部分囊液后注入放射性核素行內(nèi)照射治療。

2.放射治療 早在1937年，有人就采用放射線治療顱咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多數(shù)顱咽管瘤用手術(shù)方法不能完全切除，而其化療又不敏感，故主張術(shù)后加用放射治療。顱咽管瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率高，而再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)很大，故對(duì)復(fù)發(fā)病人也只能采用放射治療。近年，有人采用立體定向技術(shù)植入膠體磷[32p]酸鉻、膠體釔 [90y]、膠體金[198au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優(yōu)點(diǎn)為放射損傷小。

(1)外放療：分化良好的顱咽管瘤曾被認(rèn)為是放射非敏感性腫瘤。半個(gè)世紀(jì)前，國(guó)外carpenter等報(bào)道了一小組顱咽管瘤病人，在放療后病情有明顯改善，他們認(rèn)為雖然腫瘤未被X線破壞，但有分泌能力和形成囊腫的細(xì)胞可被殺死。然而人們對(duì)放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著疑問(wèn)。1961年kramer等報(bào)道了腫瘤次全切除并超高壓放療后取得良好效果。之后許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長(zhǎng)腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，采用手術(shù)加放療，病人的生存率比單純手術(shù)的病人高，而無(wú)復(fù)發(fā)病人的生存率更高。
但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有：放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，尤其是對(duì)兒童患者，放療可嚴(yán)重?fù)p害智力。這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加，如劑量超過(guò)60gy,視神經(jīng)炎的發(fā)生率可達(dá)30%,腦壞死的發(fā)生率也達(dá)12.5%,故放射劑量及療程應(yīng)控制在一定范圍內(nèi)。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為gh和lh/fsh的缺乏。據(jù)報(bào)道，gh缺乏的發(fā)生率幾近 100%,且出現(xiàn)很快(于照射3天后即可出現(xiàn)),數(shù)月后病兒的生長(zhǎng)即受影響。lh/fsh缺乏的發(fā)生率亦很高，但出現(xiàn)較gh缺乏為遲，表現(xiàn)為性發(fā)育障礙 (兒童)或性功能不全(成人).gh缺乏的原因可能為下丘腦受損，因?yàn)橛胓hrh治療有效。目前認(rèn)為，lh/fsh缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是，部分病人于放射治療后反而出現(xiàn)性早熟，其機(jī)制未明。
文獻(xiàn)推薦的治療方案為兒童每6周50gy/32次，成人每7周55gy/35次，以減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。近年有采用放射外科(γ刀、x刀)治療顱咽管瘤并取得一定療效。

(2)內(nèi)放療：內(nèi)放療是將放射性核素置入腫瘤內(nèi)進(jìn)行的治療。該方法由leksell于1953年創(chuàng)用。過(guò)去該治療方法多通過(guò)開(kāi)顱手術(shù)，也有經(jīng)鼻蝶穿刺開(kāi)展立體定向技術(shù)，尤其是ct、MRI應(yīng)用以來(lái)，目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過(guò)抽取腫瘤內(nèi)囊性部分，可迅速改善癥狀，且風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥較開(kāi)顱手術(shù)的明顯為小。國(guó)內(nèi)海軍總醫(yī)院對(duì)300例顱咽管瘤進(jìn)行385次治療，平均隨訪4年(6個(gè)月~8年),92%的病人恢復(fù)良好，其中腫瘤消失占 72%,腫瘤縮小80%以上占12%,縮小50%左右占8%,腫瘤增大占6.4%(主要為實(shí)體性瘤),死亡僅1.6%.內(nèi)放療適用于囊內(nèi)含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實(shí)體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周圍組織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認(rèn)為，囊壁皺縮或消失發(fā)生于內(nèi)放療4~6 個(gè)月后。常用的放射性核素有32磷(32p)、90釔(90y)、198金(198au).
3.化學(xué)療法 目前尚無(wú)特殊有效藥物。takahashi應(yīng)用博來(lái)霉素注入腫瘤囊內(nèi)，有使囊液分泌減少，腫瘤細(xì)胞退化的作用。而cavalheiro等向瘤腔內(nèi)多次注入博來(lái)霉素治療一例巨大囊性顱咽管瘤，3個(gè)月后瘤腔消失，6個(gè)月后鈣化灶幾乎完全消失，且內(nèi)分泌完全恢復(fù)正常。但該藥漏出囊外則可能對(duì)周圍正常組織產(chǎn)生損傷，臨床應(yīng)用對(duì)囊性腫瘤效果好，對(duì)混合型及實(shí)質(zhì)性腫瘤效果差，最終腫瘤復(fù)發(fā)。

4.其他治療 對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù)；如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性，應(yīng)予治療。

顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，其心理生理尚未成熟，無(wú)法準(zhǔn)確直觀描述癥狀，因此父母應(yīng)嚴(yán)密關(guān)注孩子的異常表現(xiàn)，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查，本病的預(yù)防工作應(yīng)從就醫(yī)檢查、飲食保健和心理護(hù)理三個(gè)方面來(lái)進(jìn)行：
就醫(yī)檢查：顱咽管瘤可見(jiàn)于任何年齡，但以6~14歲最多見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性顱咽管瘤發(fā)病機(jī)理生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。因此一般顱咽管瘤早期癥狀并不明顯，如果身體有異常情況懷疑是此病者要及時(shí)就醫(yī)檢查，尤其是對(duì)于視力視野的評(píng)估。
飲食保?。鹤⒁怙嬍潮＝『退幬锉＝?，中藥在防治顱咽管瘤方面有著獨(dú)特的作用，因此可以適當(dāng)?shù)脑陲嬍澈椭兴幈＝》矫婕右宰⒁?，以增?qiáng)自身的抵抗力，將顱咽管瘤消滅在萌芽之中。合理搭配膳食，可以多吃一些補(bǔ)充維生素和蛋白質(zhì)的食物，如動(dòng)物肝臟、蛋類、谷物、新鮮蔬菜等。并可在中醫(yī)的指導(dǎo)下吃一些黨參、黃芪、枸杞、熟地等中藥。
心理護(hù)理：作為本病的高發(fā)人群，青少年和兒童的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼，悲觀心理，另外，開(kāi)顱術(shù)具有一定的危險(xiǎn)性，病人往往感到不安，害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)，為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問(wèn)，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹(shù)立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。