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軟組織肉瘤

軟組織肉瘤(soft?tissue?sarcoma)是發(fā)生在結(jié)締組織的惡性腫瘤童谒,包括皮下組織泉互、肌肉剂撑、肌腱息沐、血管灵界、結(jié)締組織間隙以及空腔器官支柱基質(zhì)等。

無特發(fā)人群

無傳染性

1.纖維肉
纖維肉(fibrosarcoma)起源于成纖維細(xì)胞盛惩,是纖維組織的惡性溉委,多見于5歲以下,有些患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)爱榕,也稱“先天性及嬰兒纖維肉”,男孩略多于女孩瓣喊。
纖維肉可發(fā)生于任何部位,下肢最多見約占50%,主要是足呆细,踝和小腿型宝,故上肢以手,腕和前臂較多絮爷,軀干趴酣,腹膜后和腮腺,口腔黏膜坑夯,扁桃體岖寞,乳突等也可生長(zhǎng)此燒傷瘢痕柜蜈,視網(wǎng)膜母細(xì)胞仗谆,霍奇金淋巴放療后易生長(zhǎng)本為生長(zhǎng)迅速的無痛性腫塊淑履,可在2~3周內(nèi)增長(zhǎng)1倍恤络,其邊界常不清晰,當(dāng)壓迫神經(jīng)如腓總神經(jīng)或其分支時(shí)蹂曾,可產(chǎn)生壓迫癥狀雁韵,有同一肢體幾個(gè)分開較遠(yuǎn)的同時(shí)存在的報(bào)道,X線檢查蕴嘹,可見軟組織塊影或肢體長(zhǎng)骨骨皮質(zhì)增厚颊嫁,極少數(shù)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞,嬰兒患者可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移闹只。
治療應(yīng)廣泛徹底切除祈兼,至少包括周圍3cm的組織迂溉,切除不徹底可致復(fù)發(fā),需再行手術(shù)痒跌,必要時(shí)考慮截肢狡舞,纖維肉對(duì)放射敏感性低,故有主張大劑量放療的(6gy),特別是在多次復(fù)發(fā)或避免截肢時(shí)蛮碾,化療的意見不一致颗蝶,有人主張按橫紋肌肉方案,用在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例俭厚,也有人主張術(shù)前放療和化療户魏。
2.惡性纖維組織細(xì)胞
多以無痛性腫塊首診,體常較大挪挤,界清楚叼丑,較硬,多較深在扛门,區(qū)域淋巴結(jié)可腫大鸠信,侵犯鄰近骨時(shí),可固定论寨,伴有壓痛星立,惡性纖維組織細(xì)胞(malignant fibrous histiocytoma,mfh),也稱纖維組織細(xì)胞肉,纖維黃色肉葬凳,惡性纖維黃色等绰垂,由obrien stout于1964年首先描述,多見于中老年人火焰,兒童較少見劲装。
3.脂肪肉(liposarcoma)
偶然發(fā)現(xiàn)的較大較深的腫塊,多發(fā)生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經(jīng)附近塘憨,腹膜后間隔卢女,四肢主要關(guān)節(jié)的屈側(cè)及大腿內(nèi)側(cè),界限欠清士到,較硬留绞,實(shí)質(zhì)性,壓痛不明顯辰诱,脂肪肉起源于原始間葉細(xì)胞荞宰,成人多見,小兒少見测佛,多發(fā)于10~15歲,男女無差異嘹据,脂肪肉來自脂肪組織影凿,故在全身各部位生長(zhǎng)致殉,最多發(fā)生于腹膜后,另為股部和膝部第勉,生長(zhǎng)隱匿逃铝,緩慢,無明顯界限叽赊,無特殊臨床表現(xiàn)恋沃,治療:手術(shù)完全切除是最好的治療方法,放療效果不確切必指,化療只在手術(shù)無效或無法實(shí)施時(shí)才采用囊咏,常用藥物為環(huán)磷酰胺,長(zhǎng)春新堿塔橡,放線菌素d(更生霉素),但其效果也不明確梅割。
4.血管肉
呈結(jié)節(jié)狀,無痛葛家,紫紅色户辞,淺表者易出血和破潰,臨床表現(xiàn)可分3型:淺表擴(kuò)散型(可呈多灶性表現(xiàn)),結(jié)節(jié)型和潰瘍型癞谒。
5.平滑肌肉
平滑肌肉(liomyosarcoma)可以發(fā)生于任何含有平滑肌的器官或組織底燎,最多見于胃腸道,成人弹砚,兒童均如此双仍,但成人多見,兒童平滑肌肉食迈,主要發(fā)生部位除胃腸道外尚包括腹膜后维似,氣管,支氣管和肺內(nèi)的平滑肌嘿惜,一般胃腸道和皮下組織的預(yù)后較好顺诽,腹膜后,腸系膜的預(yù)后較差坯公,胃腸道平滑肌肉可分布于從胃至直腸的各個(gè)部位韵披,可有多發(fā)現(xiàn)象,可導(dǎo)致腸梗阻酷匹,腸套疊镇锣,體檢可觸及腫塊,患兒可有貧血硼琢,腹痛一宁,消化道出血等表現(xiàn),胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影,典型征象為邊緣整齊的充盈缺損距痪,也可有潰瘍表現(xiàn)允瞧,纖維胃鏡,腸鏡在診斷上都有作用蛮拔,治療為完全切除述暂,但范圍要廣,如胃腸道要切除其近端和遠(yuǎn)端至少5cm,可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟建炫,或種植于大網(wǎng)膜畦韭,腹膜,可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移肛跌,放療和化療有一定的療效艺配。
6.嬰兒血管外皮細(xì)胞(infantile hemangiopericytoma)
1942年stont和murray首先描述血管外皮細(xì)胞,在小兒有特點(diǎn)惋砂,常稱“類血管外皮細(xì)胞”,多見于1歲左右的嬰兒妒挎,僅50%左右發(fā)展為惡性,多生長(zhǎng)于皮下組織或橫紋肌內(nèi)西饵,多見于下肢酝掩,尤其股部和腹股溝,頭面部眷柔,縱隔棋叁,腹膜后和骨盆內(nèi)也可發(fā)生,為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊允纬,血管豐富铜部,故局部溫度可略有增高,有時(shí)有微弱搏動(dòng)氯也,但上述情況很少引起注意猾晨,可伴發(fā)低血糖,男性化表現(xiàn)饮估,原因不明肃径。
嬰兒血管外皮細(xì)胞多為良性,局部切除即可治愈墙目,無需放療精者,化療,對(duì)惡性的手術(shù)后要放胰绢,化療杰笛,但其療效無統(tǒng)一意見。
7.惡性血管內(nèi)皮
惡性血管內(nèi)皮(malignant angioendothelioma)又稱血管肉切省,小兒少見最岗,多發(fā)生于皮膚帕胆,軟組織,肝和脾等處仑性,以皮膚的發(fā)生率最高惶楼,其他依次為軟組織,乳房诊杆,肝,脾何陆,心臟等處晨汹,皮膚多見于頭頸部,其次為上下肢贷盲,軀干淘这,表現(xiàn)為高出皮膚的結(jié)節(jié),直徑1~2cm,表面常見壞死破潰巩剖。
病理診斷上本易與及血管豐富的轉(zhuǎn)移性铝穷,上皮細(xì)胞型滑膜肉,高分化的纖維肉血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生癥等相混淆佳魔,免疫組織化學(xué)染色有助于其鑒別診斷讳蜂,如:Ⅷ因子相關(guān)抗原由內(nèi)皮細(xì)胞合成及其來源的特異標(biāo)記物,荊豆凝集素能確診本的血管內(nèi)皮性質(zhì)惧仪。
因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移两猛,死亡率高,常見轉(zhuǎn)移到肺和肝蠕艳,也可至區(qū)域淋巴結(jié)椭肝,對(duì)放療敏感度低,只有早期局限的四肢磺则,軀干可能獲得根治手術(shù)和切除玩困。
8.淋巴管肉(lymphangiosarcoma)
淋巴管肉(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見,高度惡性牧俩,呈現(xiàn)一個(gè)堅(jiān)韌的腫塊脉鼻,如色青的瘀斑,高出皮面虚育,相近的皮膚疲狼,皮下組織,肌肉有纖維化衣式,多發(fā)生于四肢寸士,向近遠(yuǎn)端發(fā)展,對(duì)淋巴管肉無有效治療方案碴卧,對(duì)放療不敏感弱卡,成人病例多要截肢乃正,凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者,應(yīng)定期檢查婶博,如有癥狀瓮具,即做根治手術(shù)。
滑膜肉的確切來源不明凡人,可能源自向滑膜細(xì)胞分化的間葉組織名党,青少年多見,有嬰兒病例報(bào)告挠轴,男性多于女性传睹,好發(fā)于下肢,膝關(guān)節(jié)最多見岸晦,其他依次為足欧啤,踝,髖螃浑;上肢主要發(fā)生于腕倍挚,肩,肘和手的關(guān)節(jié)诵城,也可發(fā)生于頭頸绪忙,胸腹壁。
臨床上多于關(guān)節(jié)附近觸及一腫塊或一區(qū)域瑟毡,患兒可有自發(fā)性疼痛或壓痛斯癞,少有嚴(yán)重的功能障礙,分化不良的可有消瘦伸果,運(yùn)動(dòng)受阻等情況板薛,頭頸部可能引起吞咽或呼吸困難,X線片上為圓形或橢圓形軟組織腫塊影刊搁,可有分葉狀石葫,20%左右的病例有骨膜反應(yīng)或骨質(zhì)侵蝕,小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見钻局,CT掃描發(fā)現(xiàn)腫塊的中心壞死區(qū)汰寓。
治療為單純切除,不做輔助治療苹粟,易復(fù)發(fā)或擴(kuò)散有滑,80%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,20%有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移嵌削,23%有骨骼轉(zhuǎn)移毛好,一般主張切除,還要切除附近的肌群或做截肢苛秕,區(qū)域淋巴結(jié)清掃肌访,放療和化療效果不肯定找默,化療常用長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺吼驶,放線菌素d(更生霉素),柔紅霉素等惩激。
9.惡性間皮
胸腔病變多有胸痛和呼吸困難,可能出現(xiàn)氣胸和胸腔積液蟹演,如發(fā)生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊风钻,有局部嚴(yán)重浸潤(rùn)的傾向,沿漿膜面廣泛擴(kuò)展轨帜,兒童患者有血行轉(zhuǎn)移趨向近沐,至肺,腦等部位梯匈。
10.惡性神經(jīng)鞘
30%~43%的兒童惡性神經(jīng)鞘來自神經(jīng)纖維病,而成人50%來自主要神經(jīng)干恼睹,本為逐漸增大的體表腫塊士涤,伴不同程度的疼痛,對(duì)腫塊突然增大或疼痛者狞衷,因其可能轉(zhuǎn)為惡性剩耸,故要盡早做活檢,惡性神經(jīng)鞘是一種侵襲性很強(qiáng)的久耍,切除后易局部復(fù)發(fā)士宏,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺,其次到肝和骨椭皿,繼發(fā)于神經(jīng)纖維病的患者掐悄,惡性程度更高,由于與主要神經(jīng)干有關(guān)刻渔,一般局部完全切除帅刀,還要截肢,不必做淋巴結(jié)清掃远剩,該放療無效扣溺,可按橫紋肌肉方案化療,但效果不肯定瓜晤。
11.惡性間質(zhì)
可發(fā)生于身體任何部位锥余,以股部和腹膜后最多見,體征取決于潰破和侵犯周圍組織器官情況痢掠,股部可阻礙靜脈回流驱犹,下肢水腫,腹膜后常誤診為腹部志群,全身情況可迅速惡化着绷。
應(yīng)該廣泛切除蛔钙,但一般不可能,術(shù)前放療可使體積變小荠医,以便手術(shù)切除吁脱,術(shù)后放療可延長(zhǎng)復(fù)發(fā)的出現(xiàn),化療方案同橫紋肌肉方案彰莲。
12.腺泡型軟組織肉
在兒童好發(fā)于頭頸灿躏,尤其是眼眶和舌,成人以下肢多見泳疗,因內(nèi)血管豐富兽肮,有時(shí)可摸及血管搏動(dòng),故一般無癥狀驹莽,而易忽視郭血,該早期就可向肺,腦烙巩,骨骼轉(zhuǎn)移瓶答,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。
治療以根治手術(shù)切除原發(fā)及轉(zhuǎn)移灶距堂,術(shù)后化療山毛,放療聯(lián)合應(yīng)用。
13.上皮樣肉
多發(fā)生于四肢吹夏,手泽兼,前臂,早期癥狀輕微弟孟,為一增長(zhǎng)緩慢贝咙,無痛的硬結(jié)節(jié),可能破潰披蕉,長(zhǎng)期不愈颈畸,可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴(kuò)展,向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到淋巴組織没讲,心眯娱,肺,腦爬凑,骨骼和皮膚徙缴。
組織病理學(xué)診斷較難,免疫組織化學(xué)診斷中測(cè)定細(xì)胞角蛋白和細(xì)支條蛋白中間物缺如者嘁信,有診斷價(jià)值于样。
治療以整塊切除為主或做截肢術(shù),單純化療可使縮小潘靖,有報(bào)道放療可獲長(zhǎng)期治療穿剖,越是在肢體的近端預(yù)后越是惡劣蚤蔓,同時(shí)如有壞死,出血刽巍,侵犯血管和淋巴結(jié)則預(yù)后不良陶焙。

1.X線檢查
有助于了解軟組織腫瘤的范圍,透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系鹦堕。邊界清晰听量,常提示為良性腫瘤;邊界清楚并見有鈣化辆雇,則提示為惡性肉瘤榕暴,多見于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等完冻。
2.超聲檢查
可見腫瘤的體積范圍飘具、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲,區(qū)別良性或惡性鲁压。惡性者體大而邊界不清刑炎,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤范颠、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等棒假。超聲檢查還能引導(dǎo)深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查溯职。
3.CT檢查
具有對(duì)軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點(diǎn),是近年常用的一種方法帽哑。
4.MRI檢查
可以彌補(bǔ)X線和ct的不足谜酒,從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來,對(duì)于腹膜后軟組織腫瘤妻枕、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤僻族、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對(duì)骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像,顯示更為清晰屡谐。
5.細(xì)胞學(xué)檢查
是一種簡(jiǎn)單述么、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法愕掏。適用于以下幾種情況:
①用涂片或刮片的采集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細(xì)胞度秘,鏡檢確診;
②軟組織肉瘤引起的胸腹水饵撑;
③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大剑梳、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤,也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶拙故。
6.免疫組化
使原來光鏡下形態(tài)相似的腫瘤通過免疫組化的研究得以正確分類窃德。用于免疫組化的標(biāo)記物有很多吕得,如一般標(biāo)記物、內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物忆颇、肌細(xì)胞標(biāo)記物等等浴誉。

根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和活檢組織檢查,輔助檢查確診宪郑。
與其他各不同腫瘤的鑒別租既,主要靠活體組織檢查。

(一)治療
良性腫瘤以手術(shù)治療為主袁垄,肉瘤多需要綜合治療宿拔。

1.手術(shù)治療
(1)腫瘤切除類手術(shù):

①根治性切除術(shù)(間室切除術(shù)):腫瘤所在間室的整個(gè)切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容鼓临,從 各肌肉的起止點(diǎn)视甩,連同腫瘤一并切除。圍成間室的壁也應(yīng)同時(shí)切除角黍。在筋膜室不甚明確的部位电爹,應(yīng)尋找能阻隔腫瘤生長(zhǎng)的屏障,做這種屏障切除料睛,也可以達(dá)到根治效果丐箩。在該區(qū)內(nèi)的神經(jīng)、血管等重要組織也應(yīng)同期切除恤煞。一般認(rèn)為屎勘,根治性切除后,無須追加其他局部輔助治療居扒。

②廣泛切除術(shù):切除的范圍一般應(yīng)在腫瘤三維緣外3~5cm.g3可取上限概漱,g1、g2可酌減喜喂。術(shù)中如能鑒定切緣瓤摧,以指導(dǎo)切除范圍最理想,目前尚無更理想方法玉吁。切緣陰性是目的照弥。廣泛切除可與屏障切除相結(jié)合,盡量少犧牲正常組織诈茧,以保留更多的功能铡畜。術(shù)后酌情給予放療。

③局部切除術(shù)(邊緣切除術(shù)粗线、囊外切除術(shù)):主要用于良性腫瘤的切除那梭。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術(shù)后多需追加放療。

④囊內(nèi)切除術(shù):一般僅用于切檢確診竣恃。

(2)截肢類手術(shù):近年來截肢類手術(shù)明顯減少逢棺,多不足5%.手術(shù)包括4種,切除范圍概念可參考切除類手術(shù)筝驱。

(3)根治性截肢術(shù)篱馅。

(4)廣泛截肢術(shù)。

(5)邊緣截肢術(shù)耽炎。

(6)經(jīng)腫瘤截肢術(shù)展嘲。

2.放射治療 軟組織肉瘤對(duì)放療不甚敏感,臨床上有明顯腫塊時(shí)贱着,單獨(dú)放療的局部控制率僅為29%~33%.因此曾探,很少單獨(dú)使用。主要作為手術(shù)的輔助治療征字。特別是對(duì)hg肉瘤都弹,切緣無法達(dá)到陰性時(shí),可以減少局部復(fù)發(fā)率匙姜。但對(duì)生存期畅厢,一般認(rèn)為無影響。常用的方法有3種氮昧。

(1)術(shù)前放療:常選擇腫瘤與局部重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切框杜,無法或暫時(shí)無法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小袖肥,減少周圍供血血管的數(shù)量霸琴,并產(chǎn)生一堅(jiān)硬的囊包繞腫瘤,使大神經(jīng)血管易于分離昭伸。劑量一般不超過50gy.3周左右手術(shù),切口愈合后補(bǔ)足照射劑量澎迎,總劑量65gy左右庐杨。對(duì)術(shù)前放療褒貶不一,國(guó)內(nèi)使用較少夹供。

(2)近距離后裝置入放療:主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織律愉,無法切除干凈,或切除后無修復(fù)重建條件者喂磷。方法是俘巡,腫瘤切除后,將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上欲访。術(shù)后4~7天內(nèi)置放射性銥变抛,劑量42~45gy,4~6天給完,6天后除去施源器宏动。2~3周后切口拆線涡拾,追加外照射 20~30gy.brennan等通過對(duì)1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認(rèn)為蒂鹏,四肢軟組織肉瘤應(yīng)用組織間照射可以減少局部復(fù)發(fā)率,hg腫瘤有效胆褪。

(3)術(shù)后放療:切口愈合后施行艳禁,劑量65~70gy,臨床應(yīng)用廣泛。一般認(rèn)為狰绪,術(shù)后放療的主要優(yōu)點(diǎn)是對(duì)腫瘤的病理類型叮廉、惡性侵犯程度有了充分了解,利于方案的制訂棍鳖,并且劑量可以集中進(jìn)行炮叶。主要缺點(diǎn)是手術(shù)破壞了放療區(qū)血供,致腫瘤細(xì)胞乏氧鹊杖,降低了放療的敏感性悴灵。外照射對(duì)lg 和hg腫瘤都有效。

3.化學(xué)治療 化療作為全身治療的重要手段之一骂蓖,在軟組織肉瘤臨床應(yīng)用日漸增多积瞒。不同的化療方案,反應(yīng)率也不同登下,較理想者可達(dá)40%~57%.雖然也有對(duì)軟組織肉瘤化療持反對(duì)意見者茫孔,但總的評(píng)價(jià)是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術(shù),輔助化療對(duì)延長(zhǎng)生存期有益被芳,有利于減低局部的復(fù)發(fā)率缰贝。

(1)常用藥物:軟組織肉瘤化療,主要選擇了單藥療效較好者畔濒。其中包括adm(表柔比星剩晴、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(ctx)恬皆、達(dá)卡巴嗪(dtic)砰声、異環(huán)磷酰胺(ifo)、長(zhǎng)春新堿(vcr)众附、放線菌素d(acd)沉南、ddp等,反應(yīng)率在20%左右刮跟。近年來經(jīng)篩選劣晾,認(rèn)為adm、達(dá)卡巴嗪(dtic)和異環(huán)磷酰胺(ifo)效果最好唬垦。臨床真正使用單藥者較少莫诺。

(2)聯(lián)合用藥:幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用是臨床化療常用方式。adm、異環(huán)磷酰胺(ifo)和達(dá)卡巴嗪(dtic)聯(lián)合應(yīng)用祠烁,是近年來的較好方案发荧。demetri等統(tǒng)計(jì)的劑量和療效的關(guān)系可以借鑒(表1).
(3)化療的適應(yīng)證:到目前為止,對(duì)化療的確切的饰吕、絕對(duì)的適應(yīng)證未確定刃唤。臨床經(jīng)驗(yàn)分析,橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)白群、脂肪肉瘤(黏液型)尚胞、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤帜慢、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對(duì)化療的反應(yīng)率較高笼裳。也有的作者統(tǒng)計(jì),化療僅對(duì)Ⅱ粱玲、Ⅲ期躬柬,腫瘤直徑在5~10cm有效,直徑小于5cm者無需化療抽减,大于10cm者一般劑量難以阻止遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的發(fā)生允青。臨床經(jīng)驗(yàn),組織學(xué)分級(jí)為g2卵沉、g3者颠锉,都應(yīng)考慮化療。

(二)預(yù)后
纖維肉瘤的預(yù)后較好史汗,5年治愈率可達(dá)85%左右足贴。
嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性,局部切除即可治愈姥勤。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤未能手術(shù)完全切除者哮寨,預(yù)后極差。
惡性血管內(nèi)皮瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移施俩,病死率高拟艳。
滑膜肉瘤因復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高,預(yù)后不良砍梁,尤其是分化不良的腫瘤,腫瘤內(nèi)鈣化斑塊越大愤栽,預(yù)后越佳嗤雪。
化療對(duì)惡性間皮瘤無效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者齿喧,放療不能改善預(yù)后妥析,患兒多在診斷后8~14個(gè)月內(nèi)死亡。
惡性間葉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)多見,以血行轉(zhuǎn)移為主省咨,至腦肃弟、肺、肝和骨骼零蓉。病死率為50%~75%.
腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無癥狀笤受,且生長(zhǎng)緩慢,診斷多過晚敌蜂,預(yù)后不良箩兽。兒童預(yù)后較成人佳,可能因頭面部腫瘤易于發(fā)現(xiàn)的緣故章喉。
上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤(rùn)和有絲分裂高的病例轉(zhuǎn)移率高汗贫,預(yù)后差。腫瘤直徑小于2cm,年齡小于10歲者預(yù)后較好秸脱。

①落包、保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張摊唇、焦慮咐蝇、煩燥、悲觀等情緒遏片,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)锉窑,所以需要保持愉快的心情。
②辫慎、生活節(jié)制注意休息袁朗、勞逸結(jié)合,生活有序叶偶,保持樂觀跃渠、積極、向上的生活態(tài)度锯运。做到茶飯有規(guī)律沛四,生存起居有常、不過度勞累蛔颖、心境開朗糊晋,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③政拾、飲食應(yīng)以清淡而富有營(yíng)養(yǎng)為主际器。多吃蔬菜、水果贸桶、牛奶舅逸、甲魚等富含多種氨基酸桌肴、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品琉历。少吃油膩過重的食物坠七;少吃狗肉、羊肉等溫補(bǔ)食物旗笔;少吃不帶殼的海鮮彪置、筍、芋等容易過敏的發(fā)物;少吃含化學(xué)物質(zhì)换团、防腐劑悉稠、添加劑的飲料和零食。忌食過酸艘包、過辣的猛、過咸、煙酒等刺激物想虎。

參照一般腫瘤的預(yù)防方法卦尊,了解腫瘤的危險(xiǎn)因素,制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)桶悍,預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索乐跺,即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成,它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力讼逐,這些策略如下所述:
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)症忽。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的凸翩,1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況牙晰,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防肪麦,繼續(xù)追溯较谣,1969年higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的,“環(huán)境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣孩最,喝的水趾赡,選擇制作的食品,活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等眯找。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)好勤。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素,例如戒煙啼染,合理飲食宴合,有規(guī)律鍛煉和減少體重,任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單提完,合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)形纺。
促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是:飲食,鍛煉和控制煩惱徒欣,健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥逐样,保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處打肝,另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)脂新,而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率,在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題粗梭。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用争便,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能断医,維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟滞乙,全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在葡谅,在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A,維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象脱处,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能括柿,而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能忍抗,維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害),其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞,發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的),一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞饲丢。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)付厦,相反使肺癌的發(fā)病略有增加,然而蜻弧,當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C,e和其他抗毒素物質(zhì)超默,它的保護(hù)作用就顯示出來了,其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基幸持,另外不同的維生素之間存在交互作用苟暗,人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲川砌,因?yàn)橛行┍Wo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)韭寸。
維生素C,e是另外一種抗腫瘤物質(zhì),它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害荆隘,維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病恩伺,腎癌和腦瘤的危險(xiǎn),維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)椰拒,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用晶渠,它是抗毒素和清除自由基的清道夫,維生素A,c,e的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好燃观。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視褒脯,植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)便瑟,包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì),已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分番川,其中許多具有抗癌作用到涂,這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲,大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A,c,e的保護(hù)作用颁督,例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13u的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100u的維生素E的抗氧化活性践啄,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng),無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作沉御。

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石林 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
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張遠(yuǎn)超 濟(jì)南市濟(jì)陽區(qū)人民醫(yī)院
2018-03-27

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