青壯年女性

常見癥狀：全身不適护昧、關(guān)節(jié)痛魂迄、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)
皮膚型
病變只侵犯皮下脂肪組織惋耙，而不累及內(nèi)臟捣炬，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等绽榛，直徑一般 1 ~ 4 cm ,亦可大至 10 cm 以上湿酸。在幾周到幾個月的時間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對稱分布灭美，好發(fā)于股部與小腿推溃，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部届腐。脂膜炎皮膚表面呈暗紅色万窄，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色仪荞，皮下結(jié)節(jié)略高出皮面付忆，質(zhì)地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛江构。結(jié)節(jié)性脂膜炎位于皮下深部時艺退，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連覆珍，活動性很小肾寡。結(jié)節(jié)性脂膜炎反復(fù)發(fā)作，間歇期長短不一。結(jié)節(jié)消退后耿愈，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著倡超，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕朦暖。有的結(jié)節(jié)可自行破潰扎怨，流出黃色油樣液體，此稱為 液化性脂膜炎 ( liquefying panniculitis) .它多發(fā)生于股部和下腹部儒鹿，小腿伸側(cè)少見化撕。愈后形成不規(guī)則的疤痕。

脂膜炎約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱约炎，可為低熱植阴、中度熱、或高熱圾浅，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱掠手，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱狸捕，持續(xù)時間不定喷鸽，多在 1 ~ 2 周后逐漸下降，可伴乏力灸拍、肌肉酸痛做祝、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛鸡岗，以膝混槐、踝關(guān)節(jié)多見，呈對稱性肌辑、持續(xù)性或反復(fù)性足渔，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形刹造。多數(shù)患者可在 3 ~ 5 年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好格你。

系統(tǒng)型
除具有上述皮膚型表現(xiàn)外劫欣，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)述逾，也可出現(xiàn)在皮損后盹清，少數(shù)病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累殴客，包括肝曾辙、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜糕米、腹膜后脂肪組織忠伊、骨髓、肺巷波、胸膜萎津、心肌、心包抹镊、脾锉屈、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型脂膜炎的發(fā)熱一般較為特殊垮耳，常與皮疹出現(xiàn)相平行颈渊，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升终佛，可高達 40℃ ,持續(xù) 1~2 周后逐漸下降儡炼。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時可表現(xiàn)脅痛查蓉、肝腫大乌询、脂肪肝、黃疸與肝功能異常豌研。侵犯腸系膜妹田、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織淌璧，可出現(xiàn)腹痛拳镊、腹脹、腹部包塊禽忧、腸梗阻與消化道出血等寓吼。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細胞減少衙乡。呼吸系統(tǒng)受累治牲，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液箱歪、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊趁悦。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異忱扛啵或神志障礙委蒿。脂膜炎預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭歹朵，或上消化道等部位的大出血或感染結(jié)節(jié)性脂膜炎黎人。

1、結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)澡谭，不破潰愿题， 3~4 周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕译暂。全身癥狀輕微抠忘，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病(如白塞病等)者外永，則伴有相關(guān)疾病的癥狀崎脉。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。

2伯顶、硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部囚灼，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍祭衩。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫灶体，并有明顯血管炎改變。

3掐暮、組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)捧懈、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害碧爬、全血細胞減少及出血傾向等失叁，但一般病情危重，進行性加劇旺胳，最終死于出血隐辟。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別捞蹈。

4栈碰、結(jié)節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍钧鸳，但結(jié)節(jié)沿動脈走向分布牛斥，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見挣呛。核周型中性粒細胞胞漿抗體( p-anca )與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值础健，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤舰绘。

5、皮下脂膜樣 t 細胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱葱椭、肝脾腫大捂寿、全血細胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤秦陋，均為中小多形 t 細胞蔓彩，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細胞出現(xiàn)驳概。免疫組化 cd45ro 和 cd4 陽性赤嚼，而 cd20 陰性。

6顺又、惡性組織細胞哺洹：與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱稚照、肝脾腫大蹂空、全血細胞減少、紅斑果录、皮下結(jié)節(jié)等羹授，但組織細胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細胞咖雀，病情更為兇險擎势，預(yù)后極差。

7亮购、皮下脂質(zhì)肉芽腫渤：皮膚損害 結(jié)節(jié)或斑塊， 0.5~3cm ,大者可達 10~15cm ,質(zhì)較硬滨鼠，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色势瘤，輕壓痛，分布于面部捶臂、軀干和四肢勃否，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù) 0.5~1 年后逐漸隱退赎躲，且不留萎縮和凹陷避掩。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥肴熏，有脂肪細胞變性壞死鬼雀，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤蛙吏，晚期發(fā)生纖維化源哩，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童鸦做，結(jié)節(jié)散在励烦，消退后無萎縮和凹陷谓着，無全身癥狀，有自愈傾向坛掠。

8赊锚、類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素屉栓，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的 1~13 天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)舷蒲，結(jié)節(jié) 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正秤讯啵或充血牲平，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部撼由、下頜荡将、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退狭鳖，無全身癥狀您账，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀拳沙。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉爽附，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現(xiàn)并見針形裂隙怔惯。

9蝗淡、冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害庞取，多發(fā)生于嬰幼兒避顶，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。

10鞍靴、其他：還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)蟋软、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別嗽桩。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎岳守，類固醇類激素后脂膜炎等。

本病尚無特效治療碌冶。纖維蛋白溶解藥湿痢、氯化奎寧、硫唑嘌呤扑庞、環(huán)磷酰胺等有一定療效譬重。在急?性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果罐氨。?對癥處理害幅，可用激素控制炎癥急性過程消恍，但當(dāng)體溫下降岂昭，結(jié)節(jié)消退以现，停藥后常有復(fù)發(fā)。如果?患者還有其它自身免疫病约啊，首先應(yīng)積極正確治療已有的免疫病邑遏，可以用激素控制急性癥狀，?繼之用中藥及免疫調(diào)節(jié)劑進行全身治療瘫笋，針對本病易復(fù)發(fā)的特點路旬，在治療過程中亦應(yīng)給予防?復(fù)發(fā)治療。