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滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞,但罕見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)。滑膜肉瘤是第四常見(jiàn)的軟組織肉瘤,好發(fā)于15~40歲,它很少?gòu)年P(guān)節(jié)滑膜發(fā)生,而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生,有時(shí)甚至遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)。好發(fā)于四肢,約70%發(fā)生于下肢,特別在膝關(guān)節(jié)附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多。另外與關(guān)節(jié)無(wú)關(guān)的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生。

好發(fā)于青少年及中年男性患者

無(wú)傳染性

大部分是大的生長(zhǎng)快的,生長(zhǎng)在大腿,臀部,肩胛帶或上臂,小的是全長(zhǎng)在手背,足背表淺腫塊,有輕度疼痛和壓痛,有時(shí)無(wú)明顯癥狀,生長(zhǎng)較慢,腫脹較彌漫,局部皮膚發(fā)紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運(yùn)動(dòng)受限,有的一開(kāi)始就生長(zhǎng)迅速,表現(xiàn)顯著,較早發(fā)生轉(zhuǎn)移,滑膜比其他軟組織的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)多。
1.臨床表現(xiàn)
以青少年及中年患者多見(jiàn),男性多于女性,好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝,髖及肩關(guān)節(jié)附近,有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢,頸及軀干較少,浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切除后易復(fù)發(fā),病程不一,起初為無(wú)痛性腫塊,長(zhǎng)大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般可侵犯周圍骨組織,塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng),滑膜表現(xiàn)癥狀輕微,位于深筋膜深層的軟組織腫塊,緩慢增大的無(wú)痛性,鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn),體檢可見(jiàn)腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬,并與深部結(jié)構(gòu)固定,它是手足附近最常見(jiàn)的軟組織,此部位的滑膜常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫
2.自然病程
原發(fā)腫塊生長(zhǎng)緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨后侵入其中,與發(fā)生于手足背部的病變相比,那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長(zhǎng)更迅速,局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織,遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為Ⅱb期),與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比,手足部的病變進(jìn)展較慢且無(wú)痛。
3.發(fā)病部位
此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi),好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍,可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊,常鄰近于關(guān)節(jié),但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見(jiàn),位于上肢的病變,較常見(jiàn)于掌側(cè),滑膜細(xì)胞也好發(fā)于足部。
根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合影像學(xué)檢查,應(yīng)想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查。

1.X線檢查
(1)軟組織腫塊臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來(lái)。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹,有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高,大小不等,大者有跨越關(guān)節(jié)生長(zhǎng)的特點(diǎn)。
(2)軟組織腫塊鈣化30%的軟組織腫塊內(nèi)可見(jiàn)不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關(guān),鈣化的程度與腫瘤惡性度有關(guān),鈣化越少,惡性度越高。
(3)骨骼改變可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞,如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關(guān)節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松,以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細(xì)或囊性缺損,進(jìn)一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀,也可呈囊狀,跨關(guān)節(jié)者可侵及多骨?;颊叩年P(guān)節(jié)常無(wú)改變,偶可侵入關(guān)節(jié),致關(guān)節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊,也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。
(4)骨膜反應(yīng)可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應(yīng),有些雖無(wú)明確骨膜反應(yīng),但鄰近骨皮質(zhì)可見(jiàn)到刺狀突起,出現(xiàn)codman三角。
2.動(dòng)脈造影
對(duì)滑膜肉瘤有較大診斷價(jià)值,造影可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點(diǎn),還可讓手術(shù)避免損傷大血管,或進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)化療。

鑒別診斷主要是病理鑒別,要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細(xì)胞之間有過(guò)渡。
本病需與纖維肉瘤相鑒別,對(duì)滑膜肉瘤的誤診主要是因認(rèn)識(shí)不足所致,多與骨纖維肉瘤,惡性骨巨細(xì)胞瘤,溶骨性骨肉瘤,關(guān)節(jié)結(jié)核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細(xì)胞,有許多絲狀分裂,腺性表現(xiàn)很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纖維細(xì)胞也很突出,此種情況下,只有在電鏡下或特殊組織化學(xué)染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來(lái)區(qū)分開(kāi)。
常需同腺癌,軟組織腺泡樣肉瘤,平滑肌肉瘤,神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主,爭(zhēng)取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不徹底,局部復(fù)發(fā)率高。本病通過(guò)血行易向肺部轉(zhuǎn)移,也有淋巴轉(zhuǎn)移,凡引流淋巴結(jié)較大者,在腫瘤切除的時(shí),施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔以放療,目前化療效果尚不肯定?;と饬鍪菒盒猿潭群芨叩哪[瘤,晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,病情輕重不一,預(yù)后相對(duì)較差。藥物對(duì)滑膜肉瘤無(wú)明顯作用,化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療,術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。

1.手術(shù)
滑膜肉瘤如果沒(méi)有輔助治療或病變對(duì)輔助治療沒(méi)有反應(yīng),則需要根治性手術(shù)治療。
若病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí),則局部切除后復(fù)發(fā)率小于10%.對(duì)于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變,即使對(duì)輔助治療有滿意的反應(yīng),行邊緣切除后,局部復(fù)發(fā)率仍高。位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變對(duì)新輔助療法反應(yīng)滿意者,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常,提示有轉(zhuǎn)移的可能,應(yīng)在術(shù)前行淋巴結(jié)活檢,如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移,則病變屬Ⅲ期,預(yù)后極差。
對(duì)Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,復(fù)發(fā)率低,一旦復(fù)發(fā),則需廣泛截肢。如術(shù)前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除,術(shù)后摸不到腫物,無(wú)法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時(shí),病變已擴(kuò)大到傷口邊緣,處理辦法是等局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù),再設(shè)計(jì)手術(shù)方案,此法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn),且其復(fù)發(fā)也比原來(lái)廣泛,治療也被延誤。對(duì)危險(xiǎn)區(qū)行放療以抑制復(fù)發(fā),其缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍,且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對(duì)手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對(duì)控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的復(fù)發(fā)率,在術(shù)前給予放射治療,使復(fù)發(fā)率明顯降低。輔助治療對(duì)此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對(duì)放療敏感。滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移,對(duì)于前者做淋巴結(jié)腫物放療后行局部切除,為疾病控制爭(zhēng)取時(shí)間,行化療對(duì)于微小轉(zhuǎn)移是有效的。

2.化療
輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,使應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法,僅對(duì)部分患者有反應(yīng),但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。

3.放療
大部分滑膜肉瘤對(duì)輔助放療有滿意的反應(yīng),當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí),通常可使該病獲得緩解。

中醫(yī)治療
參芪紫銀湯
【來(lái)源】秦厚生,<中國(guó)中醫(yī)秘方大全>
【組成】生黃芪,黨參,透骨草,金銀花藤,牛膝、伸筋草,野于術(shù),紫草。另用獨(dú)角蓮,研細(xì)末,分3次吞服。

【用法】每日1劑,水煎服,日服3次。

【功用】扶正祛毒。

【方解】滑膜肉瘤,屬中醫(yī)“癰疽”范疇,<靈樞>云:“虛邪之入于身也,深寒與熱相搏,久留而內(nèi)者。”故扶正祛毒(邪)是治療惡性腫瘤的主要方法之一。方中用黃芪、黨參益氣托毒;銀花藤、紫草清熱解毒;獨(dú)角蓮性味辛溫有毒,有逐邪解百毒的功用;內(nèi)服外敷獨(dú)角蓮有解毒攻毒的作用,以整體與局部,攻與補(bǔ)相結(jié)合,故治療本病取得了較好的療效。

【主治】滑膜肉瘤。

【加減】腫物潰破用獨(dú)角蓮、加輕粉、同研制成生毒散。取本散外敷患處,每日換藥1次,或隔2~3日1次。

【療效】治療1例經(jīng)病理活檢證實(shí)為左下肢滑膜肉瘤,因不愿截肢,服中藥5個(gè)月,獲臨床治愈,經(jīng)1年隨訪觀察,未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
滑膜肉瘤方
【來(lái)源】田兆黎,<中國(guó)當(dāng)代中醫(yī)名人志>
【組成】草河車、半枝蓮,夏枯草,絡(luò)石藤,郁金,忍冬藤、全瓜蔞,葶藶子,貓爪草、女貞子,郁李仁,山慈菇,獨(dú)角蓮,生黃芪。

【用法】上藥共研細(xì)末,備用。每次服3克,每日早晚各服1次,用涼開(kāi)水送下。

【功用】清熱解毒,軟堅(jiān)散結(jié)。

【主治】滑膜肉瘤,術(shù)后復(fù)發(fā)或腫塊不消退者。

【療效】臨床屢用,均收到較好的療效。
(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)
預(yù)后?? 滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,也可向遠(yuǎn)處肺部轉(zhuǎn)移,切除不徹底有較高的復(fù)發(fā)率。本病好向肺部轉(zhuǎn)移,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見(jiàn),其發(fā)生率20%左右?;颊叩?年生存率為20%~50%.

專業(yè)指導(dǎo)
滑膜肉瘤多見(jiàn)于成年人,好發(fā)于四肢各大關(guān)節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍之腫塊,應(yīng)考慮滑膜肉瘤之可能。應(yīng)行ct和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報(bào)告為準(zhǔn)。治療上依據(jù)腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術(shù)或放療、化療。
由于本病病因未明,尚無(wú)有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療是關(guān)鍵。

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劉方 濟(jì)南市濟(jì)陽(yáng)區(qū)中醫(yī)院
2018-10-27
用的什么方案化療的最好術(shù)后病理是什么病理報(bào)告單你好,請(qǐng)問(wèn)你有什么不舒服嗎?有沒(méi)有報(bào)告?手術(shù)是做的右肺下葉嗎那你想咨詢什么問(wèn)題呢有沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?
張亮 濰坊市中醫(yī)院
2022-02-08
你好,有病理報(bào)告嗎?發(fā)給我看一下手術(shù)切除是首選。是的!手術(shù)前需要常規(guī)檢查已經(jīng)確診看手術(shù)切除情況切除完全,不用放射治療。如果不完全或切除距離不夠需要放療。
王彥青 長(zhǎng)治市人民醫(yī)院
2019-12-11

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