海綿狀血管瘤好發(fā)于30~40歲，亦有部分為先天性

無(wú)傳染性

海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%).無(wú)臨床癥狀者占12.1%,有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。
1.癲癇
癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動(dòng)靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但casazza等大宗病例統(tǒng)計(jì)表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對(duì)周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。
2.顱內(nèi)出血
幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少，占8%~37%.女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。與腦動(dòng)靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。
3.局灶性神經(jīng)癥狀
癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。
4.無(wú)臨床癥狀
占全部病例的11%~44%.輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無(wú)癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

海綿狀血管瘤是由三種成分組成：
①血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動(dòng)的血液。
②結(jié)締組織間隔。
③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。
1.ct
ct一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周圍一般無(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑后，70%~94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。延遲CT掃描的時(shí)間，造影劑增強(qiáng)的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。
2.MRI
MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白，使其在所有序列中均呈高信號(hào)，病灶內(nèi)有條帶狀長(zhǎng)t1、短t2信號(hào)帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號(hào)團(tuán)，周圍環(huán)以低信號(hào)帶(尤以t2像明顯)為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。
3.數(shù)字減影血管造影(dsa)
海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。