好發(fā)于30~50歲人群

無傳染性

一、癥狀和體征
本病起病緩慢饭磕，任何年齡均可發(fā)病瞒酪，以30~50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史现伺，起病多緩慢测佛，最初檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴大，心功能代償而無自覺不適嘹据，經(jīng)過一段時間后癥狀逐步出現(xiàn)影凿，這一時期有時可達10年以上，主要表現(xiàn)如下：
1.癥狀
(1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)茎贩，其中以氣急和浮腫為最常見第勉，其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降，順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致锅锨，可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀叽赊，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降，勞力性呼吸困難，端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)必指，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大囊咏，上腹部不適以及周圍性水腫。
(2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常取劫，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)匆笤；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。
(3)栓塞：可發(fā)生心谱邪，腦炮捧，腎或肺栓塞，血栓來源于擴大的心室或心房惦银，尤其是伴有心房顫動時咆课，周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。
(4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常扯俱，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛书蚪，其發(fā)生可能與肺動脈高壓，心包受累食迈，微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)维似。
2.體征
(1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)嘿惜；心尖搏動常彌散顺诽；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。
(2)撑鞴可聽到第三韵披，第四心音“奔馬律”,但無奔馬律并不能除外心衰，第三心音增強反映了心室容量負荷過重酷匹。
(3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音镇锣，該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后撑鹱粒可減輕一宁，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)瞄邪。
(4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸嫂茸，肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫弄兜，中調(diào)的肺動脈反流性雜音药蜻。
(5)右心功能不全時可見發(fā)紺，頸靜脈怒張替饿，肝大语泽，下肢水腫贸典，少數(shù)有胸，腹水踱卵。
根據(jù)臨床表現(xiàn)廊驼，輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風(fēng)濕性惋砂，冠狀動脈粥樣硬化性妒挎，先天性，高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后西饵，方可診斷本病酝掩，可參考以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)眷柔；
②心界擴大棋叁，奔馬律，可出現(xiàn)各種心律失常允纬；
③X線檢查示心影擴大铜部；
④心電圖示心臟肥大，心肌損害氯也，心律失常猾晨；
⑤超聲心動圖示心室內(nèi)徑擴大，室壁運動減弱饮估，左室射血分?jǐn)?shù)降至50%以下肃径；
⑥排除其他心臟病。

1.X線檢查
心臟擴大為突出表現(xiàn)以称，以左心室擴大主，伴以右心室擴大论赋，也可有左心房及右心房擴大烘幅。
2.心電圖
不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見牌辛。廣泛st-t改變钉答，左心室高電壓，左房肥大杈抢，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性q波数尿，各導(dǎo)聯(lián)低電壓。
3.超聲心動圖
左心室明顯擴大惶楼，左心室流出道擴張右蹦，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱。
4.同位素檢查
同位素心肌灌注顯影歼捐，主要表現(xiàn)有心腔擴大何陆，尤其兩側(cè)心室擴大晨汹，心肌顯影呈稱漫性稀疏。
5.心內(nèi)膜心肌活檢
擴張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查贷盲，均缺乏特異性淘这，近年來國內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高巩剖，特異性較低铝穷。

診斷
1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大，心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭佳魔，常有心律失常讳蜂，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
2.心臟擴大X線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴大化歪，尤以左心室擴大為顯咕菱，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2,心臟可呈球型。
3.心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱敛档，射血分?jǐn)?shù)小于正常值珍喘。
4.必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病，圍產(chǎn)期心肌病逐次，酒精性心肌病性谬，代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機能亢進，甲狀腺機能減退阶徒，淀粉樣變性连嘹，糖尿病等所致的心肌病，遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病虚育，全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡疲狼，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病，中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病衣式。
有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體adp/atp載體抗體寸士，抗肌球蛋白抗體，抗β1-受體抗體碴卧，抗m2膽堿能受體抗體弱卡，作為本病的輔助診斷，臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影住册。
心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性婶博，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷，用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(pcr)或原位雜交荧飞，有助于感染病因診斷凡人；或進行特異性細胞異常的基因分析。
近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查叹阔，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本划栓，進行病理與病毒檢查兑巾，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決忠荞。
鑒別診斷
dcm缺乏特異性的診斷指標(biāo)蒋歌，診斷的確立常采取排除其他器質(zhì)性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別锌瓤。
(一)風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音风承，但一般不伴舒張期雜音，前者心臟雜音在心力衰竭時較響铝琐，心衰控制后家漂，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后瑟毡，雜音反而明顯斯癞，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動脈瓣雜音，在連續(xù)聽診隨訪中有助于鑒別診斷伸果，超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變板薛，而心肌病則無，但可見房室環(huán)明顯擴張刊搁。
(二)心包積液心肌病時心臟擴大石葫，心搏減弱，須與心包積液區(qū)別钻局，心包積液時左心外緣叩診為實音汰寓，心尖搏動消失，心音遙遠苹粟，且在左緣實音界的內(nèi)側(cè)聽到有滑，超聲心動圖可清晰見到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷嵌削，dcm在心衰時即使出現(xiàn)心包積液毛好，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開口的特征掷贾，心肌病時心尖搏動向左下方移位睛榄，與心濁音界的左外緣相符荣茫，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)想帅，二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大啡莉，異常q波港准，各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病咧欣，超聲檢查不難將二者區(qū)別浅缸，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液轨帜，心臟擴大則為心肌病，必須注意到心肌病時也可有少量心包積液庵坛，但既不足以引起心臟壓塞梯匈，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)恼睹，收縮時間間期在心肌病時明顯異常士涤，心包病則正常。
(三)高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓狞衷，但舒張壓多不超過14.67kpa(110mmHg),且出現(xiàn)于急性心力衰竭時剩耸，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，與高血壓性心臟病不同久耍，眼底士宏，尿常規(guī)，腎功能正常椭皿。
(四)冠心病中年以上患者掐悄，若有心臟擴大，心律失撤钦穑或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病吨拗，有高血壓，高血脂或糖尿病等易患因素婿斥，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病劝篷，少數(shù)嚴(yán)重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化民宿，心臟各腔室都擴大娇妓，有時難與dcm相鑒別，下列幾點有助于鑒別診斷：
①dcm患者年齡較輕活鹰，無心絞痛的典型癥狀哈恰；
②冠心病患者心電圖多有與冠狀動脈供血部位相一致的異常q波及st-t改變，而dcm的st-t改變廣泛志群，即使出現(xiàn)q波也多不典型着绷，且與冠狀動脈供血分布無相應(yīng)關(guān)系；
③超聲心動圖锌云，冠心病多以左室受累為主荠医，壞死的心肌無收縮功能或出現(xiàn)相反搏動，呈節(jié)段性分布桑涎，dcm則各房室均見擴大彰莲，心肌運動普遍減弱；
④選擇性冠狀動脈造影烈瘸，可排除或肯定冠心病的診斷泳疗；
⑤心肌核素檢查兽肮，近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化驹莽，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”,若過去無心絞痛或心肌梗塞郭血，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性q波及心絞痛烙巩，此時鑒別須靠冠狀動脈造影缤滑。
(五)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別勃谎，三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音瓤危，并可有奔馬律，心搏減弱慷境，右心擴大與衰竭么鸿，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年冗懦，左心室不大爽冕，紫紺較著，超聲心動圖檢查可明確診斷披蕉。
(六)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡颈畸，硬皮病，血色病没讲，淀粉樣變性眯娱，糖原累積癥，神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別爬凑，較重要的是與心肌炎的區(qū)分徙缴，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后，區(qū)別不十分困難嘁信，慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分于样，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”.
(七)心肌炎 病毒性或風(fēng)濕性心肌炎在少數(shù)嚴(yán)重病例中可有明顯的心臟擴大潘靖，奔馬律穿剖，收縮期雜音等，與dcm酷似泛汁，一般而言刽巍，這種嚴(yán)重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數(shù)周至2,3個月衙到，而dcm多屬于慢性沟智，詳細詢問有無上呼吸道感染病史梯匠，病毒血清試驗有一定幫助贱避，判斷風(fēng)濕活動的一些血清學(xué)檢查可以提供一些依據(jù)啡洁。

1.治療原則
(1)保持正常休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑疙汁，心衰時低鹽飲食蕊肖；

(2)防治心律失常和心功能不全；

(3)有栓塞史者作抗凝治療语哺；

(4)有多量胸腔積液者逐豆，作胸腔穿刺抽液；

(5)嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植忽仗，可以行心臟再同步治療(crt);

(6)對癥范颠、支持治療；

2.心衰治療
(1)必須十分強調(diào)休息及避免勞累棒假，如有心臟擴大溯职、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息帽哑，以免病情惡化谜酒。

(2)有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥妻枕。由于心肌損壞較廣泛僻族，洋地黃類、利尿藥有益屡谐；在低腎小球濾過時述么，氫氯噻嗪可能失效。此時愕掏，需用襻利尿藥碉输，如呋塞米。擴血管藥亭珍，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑敷钾。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓稿服。心力衰竭穩(wěn)定時用β受體阻滯劑有利于改善預(yù)后絮增。

(3)有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療舀闻，對快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險者治療應(yīng)積極菜缭。

(4)對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

(5)對長期心力衰竭手霎，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植宪郑，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥袁垄，1年后生存率可達85%以上宿拔。

3.用藥注意事項
(1)心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應(yīng)用劑量宜較小鼓临，并注意毒性反應(yīng)视甩，或使用非強心甙正性肌力藥物；

(2)應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡角黍；

(3)使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時电爹，應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能；

(4)對合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯料睛、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器丐箩；

(5)在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖恤煞；

(6)使用抗凝藥期間雏蛮，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出凝血時間阱州、凝血酶原時間及inr.
4.特殊治療
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命挑秉，心臟移植后，預(yù)后大為改觀苔货。

注意休息 休息能減輕心臟負擔(dān)犀概，促進心肌恢復(fù)，根據(jù)患者的心功能狀況夜惭，限制或避免體力和腦力勞動姻灶，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息诈茧，有心力衰竭及心臟明顯擴大者铡畜，須臥床，予以較長時間的休息粗线，改善心肌代謝那梭，避免缺氧，避免勞累蚂霎，感染竣恃，毒素，酒精贷挠，血壓增高等可能的誘發(fā)因素筝驱，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微量元素硒或其他物質(zhì)有關(guān)，故應(yīng)補充硒春环。

1.糾正病因及誘因：如營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正耽炎，與長期飲酒有關(guān)須戒酒展嘲，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療贱着，圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育曾探，以免復(fù)發(fā)，見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治涂滴，上呼吸道感染是擴張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季),及時應(yīng)用抗生素晴音，酌情使用轉(zhuǎn)移因子柔纵，丙種球蛋白，以提高機體免疫力锤躁，預(yù)防呼吸道感染搁料。
2.注意休息： 休息能減輕心臟負擔(dān)，促進心肌恢復(fù)系羞，根據(jù)患者的心功能狀況郭计，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜椒振，但并不主張完全休息昭伸，有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床澎迎，予以較長時間的休息庐杨，改善心肌代謝，避免缺氧夹供，避免勞累律愉，感染，毒素喂磷，酒精俘巡，血壓增高等可能的誘發(fā)因素，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微 量元素硒或其他物質(zhì)有關(guān)欲访，故應(yīng)補充硒变抛。
3.宣傳教育和照顧： 充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況宏动，有充血性心力衰竭時屁诬，除了合理限制活動外，還應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入捏趴，低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)给惠，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴(yán)重者控制在1g/d以下筑唁，要向患者普及其所服藥物知識拌喳，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案，據(jù)報道渤早，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組职车。
4.應(yīng)避免可能引起心肌病的有關(guān)因素：積極預(yù)防和治療消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎鹊杖，防治原蟲如3型原蟲等感染悴灵，預(yù)防各種感染，從而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗體反應(yīng)骂蓖，避免冠狀動脈痙攣积瞒，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性壞死和纖維化登下。