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巨幼紅細胞性貧血

巨幼紅細胞性貧血是由于維生素B12或葉酸缺乏所致的一組貧血。前者缺乏則脫氧核糖核酸(dna)合成障礙缤棍,后者缺乏則“一碳基團”的轉(zhuǎn)移發(fā)生障礙莉狠,棱苷酸特別是胸腺嘧啶核苷酸的合成減少,以致骨髓中幼紅細胞內(nèi)dna的合成也受到影響衅快。細胞分裂增殖的速度下降堪俩,因而導致貧血。除惡性貧血外橡疼,屬于營養(yǎng)不良性貧血范疇援所。其特征。..

巨幼紅細胞性貧血的臨床表現(xiàn):本病多發(fā)生于妊娠后半期欣除,貧血程度嚴重。維生素B12缺乏時挪略,因周圍神經(jīng)變性導致肢端麻木历帚、針刺、冰冷等感覺異常以及行走困難等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀杠娱。對妊娠影響與缺鐵性貧血相似挽牢。嚴重貧血時,對胎兒的影響主要有畸形胎兒(以神經(jīng)管缺損最常見)摊求、胎兒生長受限禽拔、死胎等。

巨幼紅細胞性貧血的診斷:
1.葉酸和(或)維生素B12缺乏的臨床癥狀室叉、骨髓象及血象的改變相似睹栖,但維生素B12缺乏可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,而葉酸缺乏無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀茧痕。
2.實驗室檢查①外周血象為大細胞正常血紅蛋白性貧血宜切,紅細胞平均體積(mcv))>94fl,紅細胞平均血紅蛋白(mch)>32pg,中性粒細胞分葉過多,網(wǎng)織紅細胞正常慢况,即可做出診斷孤咏。
②骨髓血片呈巨幼紅細胞增多,紅細胞體積較大阀秤,核染色質(zhì)疏松山刨。
③血清葉酸值<6.8mmol/l(3ng/ml)哲陷、紅細胞葉酸值<227mmol/l(100ng/ml)提示葉酸缺乏。
④若葉酸值正常随港,應(yīng)測孕婦血清維生素B12值墙议,若<90pg/ml,提示維生素B12缺乏。
3.診斷(1)有維生素B12生理需要量增加或偏食而致營養(yǎng)不良的病史过桌。
(2)巨幼細胞性貧血的血液學改變殷彰。
(3)維生素B12濃度測定。若無條件進行該項檢查诚摹,可予維生素B12進行治療性實驗哺肘,療效顯著亦支持診斷。
(4)除外其他原因昕致的巨幼細胞性貧血渗稍。鑒別診斷:本病需與下列情況加以鑒別:巨幼紅細胞增多可見于:
①紅細胞生成的過度刺激(如失血或溶血);
②膜表面積增加(如肝臟病時),紅細胞容量增加佩迟,所以紅細胞顯得直徑大,但較薄竿屹,中心淺染區(qū)擴大报强,在部分阻塞性黃疸和膽固醇增高病例,紅細胞的表面積亦較大拱燃;
③黏液性水腫秉溉、再生低下性貧血、鐵粒幼紅細胞性貧血及骨髓增生性疾餐胗召嘶;
④紅白血病、白血病哮缺、維生素B6反應(yīng)性巨幼紅細胞性貧血及難治性巨幼紅細胞性貧血等弄跌。中性粒細胞分葉過多亦可見于缺鐵性貧血,尿毒癥和骨髓增生性疾病等尝苇☆踔唬可能時應(yīng)測定血清中維生素B12及葉酸的含最以資鑒別。

巨幼紅細胞性貧血的治療概要:巨幼紅細胞性貧血要去除病因芝杏,積極防治潛在的原發(fā)病尸校。維生素B12、葉酸等藥物治療耽慌。治療后期常并有缺鐵現(xiàn)象卢圈,應(yīng)予補克鐵劑。必須加以注意辅任。一般無須輸血借衅,維生素B12治療后48~72小時內(nèi)即有效。巨幼紅細胞性貧血的詳細治療:
(一)去除病因去除病因立漏,積極防治潛在的原發(fā)病鹊属。增加營養(yǎng)冶媚,嬰兒期應(yīng)合理喂養(yǎng)铲瞎。孕婦應(yīng)注意多吃新鮮蔬菜及動物蛋白徒坡。若過去妊娠曾發(fā)生過巨幼紅細胞性貧血帕棉,再度妊娠時可給予口服葉酸采散,每日5~10mg.(二)藥物治療1.維生素B12b12體內(nèi)儲存為3~5mg,易于補充。b12的用量隨病情輕重而定官澳,開始時一般用100~500μg,每日肌注1次碟渺,連續(xù)2—3周叔扼,若神經(jīng)系統(tǒng)損害明顯览徒,開始劑量宜大狈定,每日500~1000μg肌注,以后逐漸減少习蓬,間隔時間延睦纽什,每周2次,待血象恢復(fù)正常后則改為每月1000μg,維持2~3個月躲叼,必要時作鞘內(nèi)注射芦缰。20次肌注b12 1000μg可提供3mg的存儲。注射后2~3天內(nèi)枫慷,大多數(shù)病人體力和食欲增加让蕾,舌炎改善,舌乳頭在4—7日內(nèi)再現(xiàn)或听,2~3周后恢復(fù)正常涕俗。血象顯示網(wǎng)織紅細胞增加,5~8日后上升至高峰神帅,此后逐漸下降,中性粒細胞在1周后恢復(fù)正常腊囤。骨髓于6~10小時后巨幼紅細胞明顯減少几菲。24~48小時后紅細胞系統(tǒng)恢復(fù)至正常幼紅細胞【抡梗可用甲鈷胺口服劑杉唇,每片0.5mg,每日2~3次。肝注射液現(xiàn)在幾乎不再應(yīng)用酬裆,因易致過敏辟侠,且價格貴。
2.葉酸體內(nèi)儲存為5~10mg,易于補充葱有。葉酸缺乏者可每日口服5~10mg.維生素C能促使葉酸變成四氫葉酸而參與核酸代謝眨柑,可同時口服,每日300mg.若胃腸癥狀明顯而不吸收時复做,在開始治療的頭2~3天內(nèi)可改為肌注坪腔,每日10~15mg.連續(xù)治療3個月权浸,或至血象完全恢復(fù)正常為止。葉酸缺乏和維生素B12缺乏所致的臨床癥狀和血象在早期基本相似吏口,但二者的治療則不同奄容。若維生素B12缺乏患者單用葉酸治療,開始也可好轉(zhuǎn)产徊,但后來可加重神經(jīng)系統(tǒng)損害昂勒;反之,葉酸缺乏者舟铜,用維生素B12治療很少能完全恢復(fù)至正常戈盈。因此,可測定血清中維生素B12和葉酸的濃度以確診深滚。若受條件限制而無法確診奕谭,則可以作治療試驗以助確診,每日注射維生素B121~2μg或葉酸200μg,同時每日檢查網(wǎng)織紅細胞和每2~3滅測定紅細胞比容痴荐。若用小劑量維生素B12往射有效血柳,則為維生素B12缺乏癥。若用小劑量葉酸有效生兆,則屬葉酸缺乏癥难捌,因該劑量的維生素B12對葉酸缺乏者無效。同樣鸦难,該劑量的葉酸對維生素B12缺乏者亦無效垮允。也可開始先用維生素B12和葉酸的常規(guī)劑量同時治療,并密切觀察療效水仑。但我國維生素B12缺乏者罕見蒿缎,所以對大多數(shù)病人來說,聯(lián)合用藥往往造成不必要的浪費颂芒。
(三)其他藥物治療后期常并有缺鐵現(xiàn)象菠告,應(yīng)予補克鐵劑。嚴重病例治療開始48小時內(nèi)可致低鉀血癥乱感,必須加以注意蚜冀。其他如鈣、維生素A蠢耻、維生素D和維生素k等也應(yīng)加以糾正逞扰。
(四)輸血一般無須輸血,維生素B12治療后48~72小時內(nèi)即有效威视,但在下列情況下則屬必要:
①循環(huán)虛脫伴高心排出量性心力衰塌和肺淤血唾浙;
②嚴重的持久的心絞痛;
③精神障礙的老年人键闺,紅細胞比容小于15%.最好輸濃縮紅細胞寿烟。輸血時應(yīng)嚴密監(jiān)護澈驼,緩慢靜滴,每分鐘約1ml,4~6小時內(nèi)不超過250ml.

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聶胤超 廣西中醫(yī)藥大學附屬瑞康醫(yī)院
2020-04-17
服用葉酸片,維生素b12治療汛欺。半個月后復(fù)查多吃蔬菜尾杆,瘦肉可以如果回復(fù)對你有幫助,請5星評價支持一下琉语!若不滿意狗丙,去咨詢其他醫(yī)生就可以了,而不要給三星四星評價密哈!我雖然很熱心暇昂,也需要您的支持與愛戴!
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2013-10-08
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陳俊騰 廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院
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