嬰幼兒

無傳染性

根據(jù)病變的嚴(yán)重程度，分為3型：
Ⅰ型是最輕的一型寇僧，表現(xiàn)為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)摊腋，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常嘁傀，常伴頸段脊髓空洞癥兴蒸，顱頸部骨畸形。
Ⅱ型是最常見的一種類型心包，表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi)宁路，第四腦室變長，下移辛辱，某些結(jié)構(gòu)如顱骨，硬膜遣睦，中腦唱忠，小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水芜醉，常合并脊髓空洞癥临卿，神經(jīng)元移行異常，脊髓脊膜膨出等屠睡。
Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型楷象，罕見，表現(xiàn)為延髓，小腦蚓部烘俱，四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段均天，合并枕部腦膜腦膨出，并有明顯頭頸部畸形绘辈，小腦畸形等恢着。
chiari重新將之分為4型，他在前3型的基礎(chǔ)上又增加第Ⅳ型：即小腦發(fā)育不全财破，但不疝入椎管內(nèi)掰派，該型不被人們所接受。
小腦扁桃體下疝畸形女性多于男性左痢，Ⅰ型多見于兒童及成人靡羡，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型常在新生兒期發(fā)病俊性，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病亿眠，據(jù)報(bào)道從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周~30年，平均4.5年磅废。
小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀為疼痛纳像，一般為枕部，頸部和臂部疼痛拯勉，呈燒灼樣放射性疼痛竟趾，少數(shù)為局部性疼痛，通常呈持續(xù)性疼痛宫峦，頸部活動(dòng)時(shí)往往疼痛加重回象，其他癥狀有眩暈，耳鳴涮舔，復(fù)視东呻，走路不穩(wěn)及肌無力等。
常見的體征有下肢反射亢進(jìn)和上肢肌肉萎縮骂蒙，約50%以上的病人有感覺障礙草吠，上肢常有痛，溫覺減退殷缝，而下肢則為本體感覺減退燎隅，眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%,軟腭無力伴嗆咳者占26.7%,視盤水腫罕見蝇盖，而有視盤水腫者多同時(shí)伴有小腦或橋腦腫瘤扁奔，saez(1976)根據(jù)其主要體征不同分為6型，各型表現(xiàn)為：
1.枕骨大孔區(qū)受壓型 占38.3%,為顱椎結(jié)合處病變累及小腦虎资，腦干下部和頸髓暖谚，表現(xiàn)為頭痛工斤，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫节猿，吞咽困難和運(yùn)動(dòng)無力票从，以及皮質(zhì)脊髓束，脊髓丘腦束和背側(cè)柱的癥狀沐批，各種癥狀綜合出現(xiàn)纫骑，很難確定哪一結(jié)構(gòu)是主要受累者。
2.發(fā)作性顱內(nèi)壓力增高型 占21.7%,其突出的癥狀是用力時(shí)頭痛九孩，頭痛發(fā)作時(shí)或頭痛后伴有惡心先馆，嘔吐，視力模糊和眩暈躺彬，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正趁呵剑或僅有輕微和不太明確的定位體征。
3.脊髓中央部受損型 占20%,其癥狀體征主要?dú)w于頸髓內(nèi)部或中央部病變宪拥，表現(xiàn)為肩胛區(qū)的痛覺分離性感覺障礙仿野，節(jié)段性無力或長束癥狀，類似脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)她君。
4.小腦型 占10%,主要表現(xiàn)為步態(tài)脚作，軀干，或肢體的共濟(jì)失調(diào)狈合，眼球震顫卓瞻，吶吃和皮質(zhì)脊髓束癥。
5.強(qiáng)直型 占6.7%,表現(xiàn)為強(qiáng)直狀態(tài)捏描，發(fā)作性尿失禁更扰，肢體有中重度痙攣，下肢比上肢更明顯肘蜘。
6.球麻痹型 占3.5%,有后組腦神經(jīng)功能單獨(dú)受損的表現(xiàn)装呢。
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型主要表現(xiàn)為枕大孔區(qū)受壓綜合征，即后組腦神經(jīng)癥狀讽空，小腦體征乌烫，頸神經(jīng)及頸髓癥，顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥等表現(xiàn)洒屡，Ⅱ型為出生后可有喂養(yǎng)困難躯橡，喘鳴，窒息查奉，可合并精神發(fā)育遲緩，進(jìn)行性腦積水萌狂，高顱內(nèi)壓及后組腦神經(jīng)癥狀档玻。

1.X線攝片
中間、前屈、后仰位攝片可見椎管擴(kuò)大和寰枕區(qū)骨性畸形误趴，脊髓陽性對(duì)比造影或氣腦造影可顯示小腦扁桃體下疝霹琼。
2.ct
可見第四腦室擴(kuò)大、腦積水和骨異常等凉当，薄層ct更易發(fā)現(xiàn)頸脊柱枣申、枕大孔和斜坡的寰枕區(qū)骨畸形。
3.MRI
能清晰顯示小腦扁桃體下疝及其程度看杭、第四腦室位置忠藤、腦室大小、有無腦積水楼雹、有無脊髓空洞或積水等模孩。

診斷
根據(jù)發(fā)病年齡，臨床表現(xiàn)以及輔助檢查贮缅，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難榨咐，尤其是ct及MRI的臨床應(yīng)用使其診斷變的簡單，準(zhǔn)確焕鲸，快速忿韧。
鑒別診斷
本病應(yīng)與顱內(nèi)占位性病變致小腦扁桃體枕骨大孔疝鑒別：前者扁桃體多呈舌狀，并常合并其他畸形落寡，而后者扁桃體多呈錐形成止，并可同時(shí)顯示顱內(nèi)占位性病變的征象，鑒別不難蚣枝。
枕骨大孔疝：當(dāng)顱內(nèi)某一分腔有占位病變响攘，該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力要高，于是壓力高的部位腦組織向壓力低的部分?jǐn)D壓歼呼、移位千有，即是腦疝。枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝犁捕，大多發(fā)生于顱后窩血腫或占位病變胶向，直接引起幕下顱腔壓力嚴(yán)重增高，使小腦扁桃體受擠壓萤遥，向下疝出裕坊；另外多見于小腦幕切跡疝的中、晚期燕酷，此時(shí)幕上壓力增高傳到小腦幕下籍凝，因而最后也將并發(fā)枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出兩種苗缩。

小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療饵蒂，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦声诸、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫退盯，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連彼乌，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水渊迁。
凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高慰照、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停琉朽、發(fā)紺發(fā)作毒租、角弓反張homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療漓骚。
手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)挖毅。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可衬咐。一般作顱后窩充分減壓術(shù)倡搞，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連晨偿，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者哥峡，可行腦脊液分流術(shù)。

專業(yè)護(hù)理
1. 持續(xù)監(jiān)護(hù) 術(shù)后立即心電監(jiān)護(hù)诊踢，嚴(yán)密觀察患者的意識(shí)惋蛉、心率、呼吸脸鸿、瞳孔鹅但、血壓、脈搏显艘、體溫协熙、尿量、血氧飽和度等各項(xiàng)指標(biāo)炭庙，每1小時(shí)記錄1次饲窿，注意監(jiān)測心電圖的心跳的頻率、節(jié)律焕蹄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師處理逾雄，同時(shí)備齊藥品在床旁，爭取搶救時(shí)間腻脏。
2. 持續(xù)吸氧氣由于患者的病程長鸦泳，對(duì)手術(shù)的應(yīng)激能力和麻醉的耐受性差。術(shù)后恢復(fù)慢永品，容易造成缺氧及呼吸中樞抑制辽故，吸氧后提高spo2解除了低氧對(duì)呼吸中樞抑制徒仓，穩(wěn)定了呼吸控制系統(tǒng)腐碱，術(shù)后立即予以持續(xù)鼻塞吸氧誊垢，氧流量2-3l/分，以改善組織缺氧症见，同時(shí)嚴(yán)格無菌操作喂走，及時(shí)清除呼吸道分泌物，控制探視人員谋作。

主要是注意女性孕期兵故，圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生缩棉。