妊娠期女性

無傳染性

起病初期僅有持續(xù)性惡心，嘔吐镀钓，乏力穗熬，上腹痛或頭痛，數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進行性加深丁溅，常無瘙癢唤蔗，腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性窟赏，常有高血壓妓柜，蛋白尿，水腫棕健，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴寸纠，如不分娩病情繼續(xù)進展雳雄，出現(xiàn)凝血功能障礙(皮膚瘀點，瘀斑帮课，消化道出血匙久，齒齦出血等),低血糖，意識障礙八泡，精神癥狀及肝性腦病趾马，尿少，無尿和腎功能衰竭扛聂，常于短期內(nèi)死亡艘尊。

1.實驗室檢查
(1)血常規(guī)，外周血白細胞計數(shù)升高栏付，可達(15.0~30.0)×109/l,出現(xiàn)中毒顆粒罚考，并見幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞；血小板計數(shù)減少组弥，外周血涂片可見肥大血小板笼踩。
(2)血清總膽紅素中度或重度升高，以直接膽紅素為主亡嫌，一般不超過200μmol/l;血轉(zhuǎn)氨酶輕度或中度升高嚎于，alt不超過300u/l,有酶—膽分離現(xiàn)象；血堿性磷酸酶明顯升高挟冠；血清白蛋白偏低于购，β脂蛋白升高。
(3)血糖可降至正常值的1/3~1/2,是aflp的一個顯著特征知染；血氨升高肋僧，出現(xiàn)肝性腦病時可高達正常值的10倍。
(4)凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長控淡，纖維蛋白原降低嫌吠。
(5)血尿酸、肌酐和尿素氮均升高掺炭。尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例辫诅，有時高尿酸血癥可在aflp臨床發(fā)作前就存在。
(6)尿蛋白陽性涧狮，尿膽紅素陰性炕矮。尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一，但尿膽紅素陽性不能排除aflp.
2.其他輔助檢查
(1)影像學檢查B超見肝區(qū)的彌漫性高密度區(qū)刹越，回聲強弱不均厨刷，呈雪花狀，有典型的脂肪肝波形妨菩。ct及MRI檢查可顯示肝內(nèi)多余的脂肪糙枚，肝實質(zhì)呈均勻一致的密度減低。
(2)病理學檢查是確診aflp的惟一方法厚饱，可在B超定位下行肝穿刺活檢檐伞。
①光鏡觀察肝組織學的典型改變?yōu)楦涡∪~結構正常，肝細胞彌漫性捕如、微滴性脂肪變性切拳，肝細胞腫大，以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見揩池；胞質(zhì)內(nèi)散在脂肪空泡孽倒，胞核仍位于細胞中央，結構不變泪桥；可見膽汁淤積救鲤，無炎性細胞浸潤。he染色下秩冈，肝細胞呈氣球樣變本缠，是本病最早的形態(tài)學改變，肝竇內(nèi)可見嗜酸性小體入问。如肝細胞受損嚴重丹锹，則出現(xiàn)明顯的壞死和炎癥反應。
②電鏡檢查電鏡下可見線粒體明顯腫大芬失，出現(xiàn)破裂楣黍、疏松和嵴減少，并見類結晶包涵體棱烂∽馄滑面和粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體內(nèi)充滿脂質(zhì)而膨脹垢啼。
處理時期的早晚與本病的預后密切相關窜锯。保守治療母嬰死亡率極高，應盡可能早期行肝穿刺確診芭析。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險悄贴，不宜進行。確診后應迅速分娩和給予最大限度的支持治療傀掘。

診斷
aflp易發(fā)生于妊娠晚期诈绷，初產(chǎn)婦，妊高征圃星，多胎是aflp的高危因素怒央，一半以上的aflp伴有妊高征，診斷除根據(jù)病史，臨床特點外项请，可參考輔助檢查烦盛，確診則依賴于組織學檢查。
鑒別診斷
1.急性重癥病毒性肝炎
肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn)肚轴，臨床上與aflp極為相似紧邑，應特別注意鑒別，急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學檢查往往陽性(包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測);轉(zhuǎn)氨酶極度升高稠还，往往>1000u/l;尿三膽陽性伞缺，血尿酸升高不明顯，白細胞計數(shù)正常叁丧，腎功能異常出現(xiàn)較晚啤誊，外周血涂片無幼紅細胞及點彩細胞，肝組織學檢查見肝細胞廣泛拥娄，大片狀壞死蚊锹，肝小葉結構破壞。
2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥表現(xiàn)為瘙癢条舔，轉(zhuǎn)氨酶升高枫耳，黃疸，膽汁酸升高孟抗；而aflp無瘙癢和膽汁酸的升高迁杨，妊娠期膽汁淤積癥的組織學改變主要是肝小葉中央毛細膽管中膽汁淤積，胎盤組織亦有膽汁沉積凄硼；而aflp的肝細胞主要是脂肪小滴浸潤铅协，胎盤無明顯改變。
3.妊高征肝損和hellp綜合征
aflp的腎曲小管上皮細胞有游離脂肪酸沉積摊沉，腎曲小管的重吸收障礙狐史，導致水鈉滯留，出現(xiàn)惡心嘔吐用六，高血壓近振，蛋白尿，水腫等烂锤，類似于妊高征的表現(xiàn)暴遂；同時重癥的妊高征亦可出現(xiàn)肝功能，腎功能和凝血功能的障礙架暗；當妊高征進一步發(fā)展粘伊，出現(xiàn)hellp綜合征時，其臨床表現(xiàn)和實驗室檢查與aflp十分相似约粒，兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視惠翼，妊高征先兆子癇和hellp綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨束敦，這不僅是重要的鑒別要點，而且是aflp病情嚴重程度的標志支摹，預示肝臟衰竭和預后不良匾瓣，肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助，但明確診斷只能依靠肝組織活檢娃肃，妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病缕陕，肝臟組織學檢查示門脈周圍出血，肝血竇中纖維蛋白沉積疙挺，肝細胞壞死；肝組織可見炎性細胞浸潤怜浅，肝組織的免疫組化檢查铐然，腫瘤壞死因子(tnf)和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。
有時兩者的臨床表現(xiàn)十分類似恶座，且二者可能同時存在搀暑，臨床鑒別十分困難，由于兩者的產(chǎn)科處理一致跨琳，均為加強監(jiān)測和及早終止妊娠自点，因此臨床鑒別不是主要矛盾。

1.一般治療
臥床休息脉让，給予低脂肪桂敛、低蛋白、高碳水化合物飲食溅潜，保證足夠熱卡术唬，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡墅瑟，糾正酸中毒避扎。

2.換血或血漿置換
血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補體內(nèi)缺乏的凝血因子枪素，減少血小板聚集咬跷，促進血管內(nèi)皮修復，此治療方法國外多用芹倔，并取得較好療效演避。

3.成分輸血
大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果≡洌可根據(jù)情況給予紅細胞旭绝、血小板、人血白蛋白坠髓、新鮮血等桨皂。

4.保肝治療
維生素C茄码、支鏈氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(atp)衰屡、輔酶a等构韵。

5.腎上腺皮質(zhì)激素
短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200~300mg靜滴趋艘。

6.其他
根據(jù)病情應用抗凝劑和h2受體阻滯劑疲恢，維持胃液ph>5,不發(fā)生應激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可用透析療法瓷胧、人工腎等治療显拳。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林搓萧，防治感染杂数。

7.產(chǎn)科處理
aflp一旦確診或被高度懷疑，無論病情輕重瘸洛、病情早晚揍移，均應盡快終止妊娠。

8.病情治療
妊娠期急性脂肪肝處理時間的早晚與本病的預后密切相關反肋，保守治療母嬰死亡率極高那伐，應盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺有危險石蔗，不宜進行披滑。確診后應迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

①方较、保持樂觀愉快的情緒窗项。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮衷求、煩燥帮声、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)搞督，所以需要保持愉快的心情专散。
②、生活節(jié)制注意休息胚搂、勞逸結合喉隙，生活有序，保持樂觀脐炼、積極畏帖、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律丁恭，生存起居有常曹动、不過度勞累斋日、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習慣墓陈。
③恶守、飲食應以清淡而富有營養(yǎng)為主。多吃蔬菜贡必、水果兔港、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸仔拟、維生素衫樊、蛋白質(zhì)和易消化的滋補食品。少吃油膩過重的食物理逊，少吃狗肉橡伞、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮晋被、筍、芋等容易過敏的發(fā)物,少吃含化學物質(zhì)刚盈、防腐劑彪趣、添加劑的飲料和零食。忌食過酸蓄梯、過辣拌微、過咸、煙酒等刺激物游推。

注意休息殊储、勞逸結合，生活有序胳雁，保持樂觀瘤慕、積極、向上的生活態(tài)度對預防疾病有很大的幫助康逝。