無特定的人群

無傳染性

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周宝各，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞搭独，發(fā)熱婴削，食欲不振廊镜，惡心，出汗唉俗，體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀嗤朴，當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失虫溜，多數(shù)病人則無上述癥狀雹姊。
根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸腹主動脈型；混合型衡楞；肺動脈型容为。
1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)
(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血寺酪，出現(xiàn)頭暈，眩暈替劈，頭痛寄雀，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點娇建，視力減退百睹，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛厘举，較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔阳框，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮屋赌，腦缺血嚴重者可有反復暈厥旦氓，抽搐，失語瓜坎，偏癱或昏迷汛刻，尤以頭部上仰時，腦缺血癥狀更易發(fā)作瞪歹，少數(shù)患者由于局部血壓和氧分壓低或頸動脈與周圍組織發(fā)生粘連瘾色，頸動脈竇較為敏感，當頭部急劇改變位置或起立時蛇热，可產(chǎn)生頸動脈竇性暈厥現(xiàn)象梗爸，上肢缺血可出現(xiàn)單側或雙側上肢無力，發(fā)涼讹蘑，酸痛末盔，麻木甚至肌肉萎縮，少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome),當一側鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時衔肢，可使同側椎動脈的壓力降低1.33kpa(10mmHg)以上庄岖，對側椎動脈的血液便逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈豁翎，而當患側上肢活動時，其血流可增加50%~100%,使狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現(xiàn)象隅忿，加重腦部缺血心剥，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。
(2)體征：頸動脈背桐，橈動脈优烧，肱動脈搏動減弱或消失，兩側上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音链峭，少數(shù)伴有震顫畦娄，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例弊仪，輕度狹窄或完全閉塞的動脈熙卡，則雜音不明顯，如有側支循環(huán)形成冠八，則血流通過擴大选曼，彎曲的側支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音串题。
2.胸腹主動脈型
(1)癥狀：伴有高血壓者可有頭痛失傍，頭暈，心慌宽舱，由于下肢缺血民沈，出現(xiàn)無力，發(fā)涼荸脂，酸痛浸速，易疲勞和間歇性跛行等癥狀，合并肺動脈狹窄者奕辖，則出現(xiàn)心慌咧饭，氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死会激，系病變累及冠狀動脈引起狹窄或閉塞所致栏渺。
(2)體征：
①高血壓：高血壓為本病的一項重要的臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯锐涯，腎動脈狹窄越嚴重磕诊，舒張壓越高，其發(fā)生機制可能為胸降主動脈嚴重狹窄纹腌，使心排出血液大部分流向上肢而引起的區(qū)域性高血壓及(或)腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓霎终；主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等，在單純腎血管性高血壓中，用同一袖帶測量其下肢收縮壓則較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg);單純胸降主動脈狹窄莱褒，則上肢血壓高击困，下肢血壓低或測不出；若上述二種合并存在時广凸，則上下肢血壓水平相差更大阅茶，高血壓使心臟后負荷增加，故引起左室肥厚谅海，擴大以至心力衰竭脸哀，由于大動脈炎累及升主動脈，致使主動脈環(huán)擴張扭吁，伴有或不伴有交界分開摧垄；并可侵犯瓣膜產(chǎn)生纖維化及增生所致的主動脈瓣關閉不全，臨床上應注意與風濕性心臟病等進行鑒別診斷袱黎。
②血管雜音：約80%的患者于臍上部可聞及高調(diào)的收縮期或收縮及舒張雙期血管性雜音匕蚁，無論單側或雙側腎動脈狹窄，半數(shù)以上的腹部血管雜音僅Ⅰ~Ⅱ級道夭，可向左或右側傳導哺里，雜音位于臍上2~7cm及臍兩側各2.5cm范圍內(nèi)，雜音強度與腎動脈狹窄程度不呈平行關系购烹，根據(jù)動物實驗，發(fā)現(xiàn)狗腹主動脈管腔狹窄達60%時才出現(xiàn)血管雜音鹉陪，管腔狹窄達73%時雜音最響底教，若達78%以上則雜音減弱或聽不到，一般認為腹主動脈或腎動脈管腔狹窄<60%,狹窄遠戴悔，近端收縮壓差<3.99kpa(30mmHg)者扑澜，則無功能意義，亦即不引起腎血管性高血壓俏汇，僅當管腔狹窄>60%,狹窄遠鹿响，近端收縮壓差>3.99kpa(30mmHg)時才產(chǎn)生腎血管性高血壓，但也有腎動脈明顯狹窄而收縮壓差不明顯者谷饿，這是由于長期高血壓引起進行性弓狀動脈及小葉間動脈硬化惶我，使周圍腎臟阻力增加所致，雜音性質(zhì)對判定病變的情況有意義博投，連續(xù)性血管雜音反映整個心動周期存在壓力差绸贡，提示可能有腎動脈狹窄，但應除外動靜脈瘺毅哗，血管雜音的強度受各種因素的影響听怕，如血壓升高，心率增快，腸鳴音減弱尿瞭，空腹或體瘦者較易聞及血管雜音闽烙，否則難以聽到，當懷疑本病時声搁，應在不同條件下反復聽診黑竞，但腹部血管雜音并非腎動脈狹窄的特異體征，少數(shù)原發(fā)性高血壓或50歲以上者上腹部有時亦可聞及輕度的血管雜音土汽，若未聞及血管雜音音虹，也不能除外，腎動脈狹窄奥挑，特別是纖維肌性結構不良(fmd),由于其病變常限于腎動脈中段或其分支次新，上腹部一般難以聽到雜音，阜外醫(yī)院對27例fmd患者進行檢查声锤，發(fā)現(xiàn)7例有腹部血管雜音傲枕，故應結合有關檢查，全面分析來判定衙文，約50%的大動脈炎患者于頸部可聞及血管雜音辩芦，因右側有時易與頸靜脈雜音相混淆，故左側較右側血管雜音的病理意義大浆菇，可輔助診斷遥加。
③上下肢收縮壓差正常人經(jīng)動脈內(nèi)直接測壓時上肢與下肢血壓相等，當采用固定寬度袖帶(成人為12cm)血壓計測壓時竣伍，則下肢動脈收縮壓水平較上肢高2.66~5.32kpa(20~40mmHg),乃因收縮壓與肢體粗細呈正比观复，與袖帶寬度呈反比所致，大動脈炎患者若下肢采用加寬袖帶較上肢收縮壓差<2.66kpa(20mmHg),則反映主動脈系統(tǒng)有狹窄存在页畦。
3.混合型
具有上述兩種類型的特征胖替，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重豫缨。
4.肺動脈型
本病合并肺動脈受累并不少見独令，約占50%,上述3種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別好芭，尚未發(fā)現(xiàn)有單純肺動脈受累者燃箭，但國外有肺動脈受累作為大動脈炎首發(fā)臨床表現(xiàn)的報道，肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥舍败，約占1/4,多為輕度或中度遍膜，而重度則少見，臨床上出現(xiàn)心悸瓤湘，氣短較多瓢颅，但癥狀均較輕，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱挽懦，應與其他肺血管疾病翰意，如肺動脈血栓栓塞征或原發(fā)性肺動脈高壓等鑒別。
吳東海等曾對700例大動脈炎的臨床表現(xiàn)及有關檢查進行分析这旋，提出大動脈炎的診斷標準：
1.發(fā)病年齡一般在40歲以下集蛛。
2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞忌舔，脈弱或無脈挟酗，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),鎖骨上聞及二級或以上血管雜音同肆。
3.頸動脈狹窄或阻塞虏斤，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音末尤，或有無脈病眼底改變脊距。
4.胸，腹主動脈狹窄非阿，上腹或背部聞及二級血管雜音种诫；用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kpa(20mmHg)以上湾关。
5.腎動脈狹窄烫饼，血壓高，病程較短试读，上腹部聞及二級血管雜音杠纵。
6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄鹏往，或主動脈瓣關閉不全。
7.血沉快骇塘，動脈局部有壓痛伊履。
在上述7項中，除第1項外款违，并具有其他6項中至少2項唐瀑，尤其第2項最為常見，即可定性診斷為大動脈炎插爹，對有些可疑患者哄辣，則需行數(shù)字減影血管造影或三維超高速ct或核磁共振檢查，方能明確診斷赠尾，若具體判定動脈受累情況(部位力穗，范圍，程度),則需行數(shù)字減影血管造影檢查。
1990年美國風濕病協(xié)會制定的大動脈炎的分類標準：
①發(fā)病年齡40歲以下褪鸳；
②間歇跛行蛾岳；
③上臂動脈動搏減弱；
④兩上肢收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg);
⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區(qū)有血管雜音揣响；
⑥動脈造影異常簿睦，凡6項中有3項符合者，可診斷本病儿猪，另外派暴，chapel hill(1994)會議制訂了大動脈炎的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎，一般患者年齡都小于50歲相梳。
8.大動脈炎的診斷標準(1990年acr標準):
(1)發(fā)病年齡≤40歲咏逛，出現(xiàn)與大動脈炎相關的癥狀或體征時的年齡小于40歲。
(2)肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現(xiàn)肌肉疲勞加重及不適又竞，尤以上肢明顯械兽。
(3)臂動脈搏動減弱：一側或雙側臂動脈搏動減弱。
(4)兩上臂收縮壓差>10mmHg(1.33kpa).
(5)血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區(qū)有血管雜音咸唇，單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音呈驶。
(6)動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常為局灶或節(jié)段性疫鹊，這些并非由主動脈硬化袖瞻，纖維組織性及肌性的發(fā)育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷拆吆。

(一)實驗室檢查
1.紅細胞沉降率
是反映本病病變活動的一項重要指標聋迎。血沉增快多提示疾病活動時。
2.c反應蛋白
其臨床意義與血沉相同枣耀，為本病病變活動的指標之一霉晕。
3.其他
少數(shù)患者在疾病活動期白細胞總數(shù)增高或血小板數(shù)增高，也為炎癥活動的一種反應捞奕。
(二)影像學表現(xiàn)
1.眼底檢查
眼底改變?yōu)槎喟l(fā)性大動脈炎的一種特異性改變牺堰。
2.超聲
可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，了解肢體血流情況颅围，還可測定病變動脈的遠伟葫、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力院促。
3.cta檢查
cta檢查可以明確主動脈及各分支受累情況酒旷，由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的cta檢查满傍。
4.血管造影
對頭臂血管渡表、胸-腹主動脈娶讽、腎動脈、肺動脈進行全面檢查桌偎。明確狹窄部位迁耘、程度、側支情況等徊岂。冠狀動脈造影明確冠狀動脈狹窄的部位粤未、程度。

大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變田漓，引起不同部位的狹窄或閉塞缚袒，少數(shù)亦可發(fā)生動脈擴張形成動脈瘤，好發(fā)于年輕女性歧胃，一般于40歲以前發(fā)病绢贵，發(fā)現(xiàn)一側或兩側肢體，尤其左上肢無脈或脈弱坏瞄，兩側收縮壓差大于1.33kpa(10mmHg),頸或腹或背部可聞及血管雜音桂对，由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同鸠匀，活動時常表現(xiàn)血沉增快蕉斜，c-反應蛋白陽性，發(fā)熱缀棍，局部動脈疼痛等宅此，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。
1.腎動脈纖維肌性結構不良(fmd)
本病好發(fā)于年輕女性爬范，病變大多累及腎動脈遠端及其分支父腕，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見青瀑，主動脈很少受累璧亮，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨床表現(xiàn)斥难。
2.動脈粥樣硬化
年齡大多數(shù)超過50歲枝嘶，以男性多見，病史較短愈饲，無大動脈炎活動的臨床表現(xiàn)卿才，血管造影常見合并髂蝉丧，股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變碴纺，但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見就留，約占腎血管性高血壓的5%.
3.先天性主動脈縮窄
本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆仇习，前者多見于男性何大，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及肩背部梆载，腹部聽不到雜音摇蝗，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影可見特定部位縮窄撵刷，嬰兒型位于主動脈峽部裆蛆，成人型在動脈導管相接處形成限局性狹窄。
4.血栓閉塞性脈管炎(buerge’s disease)
為周圍血管慢性閉塞性炎變褐袒，主要累及四肢中小動脈和靜脈啼术，下肢較常見，好發(fā)于年輕男性载碌，多有吸煙史猜嘱，表現(xiàn)肢體缺血，劇痛嫁艇，間歇性跛行朗伶，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎步咪，重度者可有肢端潰瘍或壞死等论皆，與大動脈炎的鑒別一般并不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈歧斟，引起腎血管性高血壓纯丸，則需結合臨床全面分析，必要時行動脈造影加以鑒別静袖。
5.結節(jié)性多動脈炎
結節(jié)性多動脈炎有發(fā)熱觉鼻，血沉快及脈管炎等表現(xiàn)，但主要發(fā)生在內(nèi)臟小動脈队橙，與大動脈炎表現(xiàn)不同坠陈。
6.胸廓出口綜合征
橈動脈搏動減弱，可隨頭頸及上肢活動而改變搏動淮辕；上肢靜脈常出現(xiàn)滯留現(xiàn)象蘸错，臂叢神經(jīng)受壓引起神經(jīng)痛，頸部X線片示頸肋骨畸形俯炮。

大動脈炎是一種全身性疾病冬溯，應該以內(nèi)科治療為基礎，外科只治療因該病引起的血管病變敦浅。

1.內(nèi)科治療原則
(1)抗炎治療 有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展录教。

(2)激素 對早期或活動期患者效果較好，短期內(nèi)改善癥狀赛琢。多口服強的松字瘫、地塞米松等触迄。

(3)免疫治療。

(4)擴血管藥物 以改善腦和肢體血運借街。

(5)抗血小板藥物 拜阿司匹靈等惦参。

(6)抗高血壓藥物 本病對一種降壓藥物效果不佳，需要兩種以上藥物合并應用听想。

2.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術
目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈腥刹、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效汉买。球囊擴張應用較廣泛肛走，但支架植入由于動脈炎特點，需慎重應用录别。

3.手術治療
一般在病變穩(wěn)定后采取手術治療朽色，包括體溫、血沉组题、白細胞計數(shù)葫男、igg均正常。手術原則是在臟器功能尚未喪失時進行動脈重建崔列。

(1)對于頭臂型可行胸外途徑或胸內(nèi)途徑人工血管重建術梢褐、內(nèi)膜血栓摘除術等。

(2)胸或腹主動脈嚴重狹窄者赵讯，可行人工血管重建術盈咳。

(3)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術边翼，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術淳某。

(4)冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

防止可能的誘因徽七，居室不宜過冷和潮濕馍上，溫度要適宜，預防感染蛹柔，加強鍛煉身體哑暮，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能电尖，生活規(guī)律奕碑，加強營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品勺帜，忌食辛辣食物和忌煙酒脆号。